简介：腹间隔综合征(abdominalcompartmentsyn-drome,ACS)是腹腔内高压持续一定时间后导致的多个器官功能不全甚至衰竭。在临床上可表现为严重腹胀、通气障碍、难治性高碳酸血症、肾功能不全等。目前该病的报道较少见。为提高儿科医生对本病的认识,现将我院2005年6月至2008年11月收治的15例ACS患儿的临床资料回顾性分析并报告如下。1对象与方法1.1研究对象15例ACS患儿中男9例,女6例;年龄40d至12岁。其中原发病为急性出血性坏死性小肠结肠炎9例,急性胃扩张3例,继发性腹膜炎3例。发病至诊断治疗时间:48h内8例,48～72h内5例,超过72h2例。1.2ACS诊断

简介：目的总结肝窦阻塞综合征（SOS）的临床特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析12例SOS患儿的临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗及预后等情况。结果12例患儿中,8例患儿原发病为白血病,4例为造血干细胞移植患儿。临床表现主要有腹胀（4例）、肝肿大伴触痛（9例）、脾大（6例）、体重增加（10例）。12例患儿均有不同程度的肝损害;凝血功能检测中活化部分凝血活酶时间延长7例;7例患儿行血D-二聚体检查,其中4例升高。血常规检测中,4例白细胞、粒细胞均降低;9例有不同程度的血小板降低。8例患儿行彩色多普勒超声检查,可见弥漫性肝肿大、实质非均质改变,肝静脉变细、显示不清或胸腹水、脾大。2例行肝活检,示肝窦内细胞浸润或肝窦扩张。治疗以对症支持为主,均预后良好。结论白血病及干细胞移植患儿治疗后如果发生肝肿大、体重突然增加、肝功能异常、凝血功能异常等表现,需警惕SOS的发生。

简介：目的探讨不同位置儿童终丝牵拉综合征及伴随脊柱裂畸形的诊断和治疗方法.方法分析60例终丝牵拉综合征患儿的临床资料、诊断依据、临床表现、X线平片及MRI检查结果,其中21例圆锥在正常位置,18例圆锥低位,21例圆锥低位伴腰骶部椎管内脂肪瘤畸形,比较3组患儿病情,包括腰骶部皮肤特征、椎体畸形、是否合并其他先天性脊柱裂畸形、下肢畸形、括约肌功能障碍以及手术前后神经功能的改变.结果3组在椎体畸形、下肢畸形的发生率以及神经功能损害和手术后恢复方面无明显区别,在腰骶部皮肤特征性表现发生率、是否合并其他先天性脊柱裂畸形方面,有明显区别.3组病例手术治疗均有效果.结论终丝牵拉综合征圆锥可以在正常位置,MRI不是判断终丝有否病变的唯一标准,还需综合考虑临床表现、体检、脊柱X线平片及MRI检查结果.对于终丝变性,尤其有神经症状者,无论圆锥位置如何,均应尽早手术.手术方法为终丝切断术.

简介：目的对中医综合治疗脑性瘫痪（简称脑瘫）的临床资料进行分析。方法对272例脑瘫患儿采用针刺（头、体针结合）、艾灸、穴位注射、中药洗浴、推拿按摩及中药口服等综合治法。结果年龄越小,疗效越好,特别对年龄较小、肌张力低下型的患儿疗效显著。结论脑瘫贵在早期诊断,早期综合干预,中医针灸及穴位注射等治疗手段针对肌张力低下型患儿疗效明显。

简介：抽动-秽语综台征又称Tourette综台征(TS)，本病始自儿童清少年，慢性病程，临床以爆发性抽动为特征，发病机理至今不明，多认为系功能性疾病，为探讨本征患儿有无大脑功能障碍，对25例患儿的脑电图检查结果分析如下。

简介：定义：是指有效运用语言文字的能力。是人类最早表现出来的智能。特征：说话早，对声音和单词的意思很着迷。在讲故事、背诵古诗词、学习儿歌、谜语、绕口令等方面均表现良好。人物：语言智能强是“神童”的一个共同特征。

简介：定义：指运用全身或身体的某一部分，解决问题或创造作品的能力。它分为身体运动智能和用手智能。特征：能协调肌肉动作，举止优美而恰当，表现出运动天赋。能惟妙惟肖地模仿他人的动作。喜欢从事各种体育运动项目。

简介：目的总结皮肤黏膜淋巴结综合征患儿的临床特点,以便早期诊断并规范治疗而降低心血管损害。方法分析42例住院皮肤黏膜淋巴结综合征患儿病例资料,分析该组患儿临床表现的发生率及冠状动脉的损伤情况。结果42例皮肤黏膜淋巴结综合征患儿中,发热42例（100%）,伴随皮疹38例（90.5%）,结膜充血30例（71.4%）,出现口唇皲裂42例（100%）,颈部淋巴结肿大28例（66.7%）,有指趾端脱皮34例（80.9%）。实验室检查：白细胞增高40例（95.2%）,血沉增快38例（90.5%）,C反应蛋白增高38例（90.5%）,血小板增多31例（73.8%）,冠状动脉扩张10例（23.8%）。所有确诊病例均静脉注射人血丙种球蛋白及阿司匹林片口服治疗。随访未发现冠状动脉瘤发生。结论早期诊断并足量应用静脉注射人血丙种球蛋白可降低心脏等血管损害发生率。

简介：葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（staphylococcalscaldedskinsyndrome，SSSS）是一种少见的、主要发生于婴幼儿的严重急性感染性皮肤病，死亡率约为3％～4％。本科1998年6月至2008年6月共收治SSSS39例。现分析报告如下。

简介：目的分析不同胎龄新生儿呼吸窘迫综合征（RDS）临床特征,为临床早期诊治提供线索。方法将133例RDS患儿依据胎龄分为〈34周组（n=66）、34周~组（晚期早产儿组,n=31）和37周~组（足月儿组,n=36）。回顾性分析母孕期病史、新生儿出生时情况,对不同组别患儿临床资料进行对比分析。结果胎龄〈34周组产前皮质激素使用率明显高于晚期早产儿组（P〈0.05）。胎龄〈34周组比足月儿组和晚期早产儿组的原发病率更低（P〈0.05）,发生呼吸困难的时间更晚（P〈0.05）,脑室内出血发生率更高（P〈0.05）。胎龄〈34周组血清白蛋白水平比足月儿组更低（P〈0.05）。足月儿组和晚期早产儿组的肺表面活性物质重复使用率高于胎龄〈34周组（P〈0.05）。足月儿组高频振荡通气使用率高于胎龄〈34周组（P〈0.05）。结论不同胎龄RDS的临床特征不同,其RDS发生机制可能也不同,管理策略也应有所不同。

简介：目的对比分析胆道闭锁、婴儿肝炎综合征患儿肝组织活检病理表现，明确胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的相关性及不同病理表现。方法收集2004年1月至2014年1月在本院因黄疸保守治疗效果不佳而疑为胆道畸形并行胆道探查、胆道造影患儿的肝活检标本32例，其中胆道闭锁25例，婴儿肝炎综合征7例，分别就两者肝活检HE染色切片肝细胞淤胆、变性，毛胆管淤胆，汇管区胆管增生，胆管内胆栓，汇管区炎性细胞浸润，肝脏纤维化程度进行比较。结果虽然婴儿肝炎综合征胆道造影存在胆道形态异常，但同年龄段胆道闭锁与婴儿肝炎综合征患儿肝细胞淤胆、变性，毛胆管淤胆，汇管区炎性细胞浸润等情况比较无明显差异；胆道闭锁患儿汇管区胆管增生，肝脏纤维化程度明显高于婴儿肝炎综合征组（P〈0．05）。结论婴儿肝炎综合征与胆道闭锁病理表现明显不同；汇管区胆管增生、肝纤维化程度是鉴别胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的主要病理依据；婴儿肝炎综合征能否最终发展为胆道闭锁尚需进一步随访研究。

简介：目的总结圆锥位置正常型小儿脊髓拴系综合征(occulttetheredcordsyndrome,OTCS)的诊断及治疗经验。方法回顾性分析3例OTCS患儿的临床资料,包括临床症状、体征、影像学表现、手术治疗效果等。结果3例患儿术前MRI均显示脊髓圆锥位于第二腰椎椎体下缘以上,术后MRI显示脊髓圆锥位置无明显改变。3例患儿术中可见终丝增粗(>2mm)及脂肪化。3例患儿术前及术后均无下肢运动或感觉功能障碍。2例术后大小便功能障碍明显改善,1例术后无改善。结论OTCS的诊断需结合患儿临床表现及影像学特点,治疗上建议尽早行终丝离断术。

简介：目的探讨小儿外伤后气性坏疽的早期诊断及高压氧（hyperbaricoxygen,HBO）综合治疗方案的疗效.方法选择外伤后气性坏疽患儿67例,经急诊手术治疗后即采用高压氧治疗,每日两次,7次疗法,压力0.8～0.25MPa,并配合抗炎、每日换药及对症处理.结果67例患儿经HBO治疗后,复查梭状芽胞杆菌1日转阴率96.92％,2日转阴率100％.13例未行再次截肢,54例肢体保存,未发生继发、交叉感染和扩散.伤口痊愈,治愈率100％.结论小儿外伤后气性坏疽早期症状、体症不典型,临床医师应提高警惕,抓住最佳时机,及早诊疗.合理、有效的高压氧抢救性治疗方案,配合手术、抗炎、换药等综合治疗,能最大限度缩小组织坏死范围,预防并发症的发生,有效保存肢体,降低截肢率,提高生存率及治愈率.

简介：目的了解语言障碍儿童的智能发育特征。方法对300例语言障碍儿童进行Gesell发育量表评估,了解其运动能、应物能、言语能、应人能4个能区的发育商。结果300例儿童的运动能平均发育商正常,应物能、言语能及应人能平均发育商均低于正常。运动能、应物能、应人能异常的比例分别为31.0%、49.0%、52.7%。言语能发育商与其他3个能区发育商显著正相关（r分别为0.506、0.644、0.711,P〈0.01）。结论语言障碍儿童往往不是单纯的语言落后,而是常伴随运动能力、适应行为及社交行为等方面的落后,应对其进行诊断性的智能发育评估并对伴随的其他发育异常问题进行全面干预。

简介：目的分析4例儿童Alport综合征的基因型和临床表型特点。方法总结4例患儿的临床特点，采用外显子捕获一第二代测序技术对4例诊断为Alport综合征患儿的COL4A5、COL4A4和COL4A3基因进行突变检测。结果4例均为男性，年龄6～8岁，首发症状均为血尿，均伴有不同程度的蛋白尿。1例表现为高频听力区受损，1例右侧视网膜脱色素改变。4例肾功能均正常。肾穿刺活检电镜检查均显示典型Alport综合征基底膜病变。在4个家系中发现4种COL4A5基因突变，分别为Glyl32Glu、Glyl238Arg、Gly267Arg和Glyl033Ser，均为未报道的新突变。经家系验证Glyl32Glu和Glyl033Ser为新生突变。用SIFT和PblyPhen软件进行蛋白功能预测均显示4种突变为有害突变。结论本研究采用外显子捕获一第二代测序技术共检测到4种COL4A5基因新突变，其中2种为新生突变。为人类Alport综合征基因突变数据库增添了4个新成员，对进一步研究中国人群Alport综合征的发病机制以及遗传咨询和产前诊断有重大意义。

简介：定义：对周围环境的各个物种的认知与喜好，包括植物、动物、天文、地理等都有诚挚的兴趣、强烈的关怀。

简介：定义：人际关系智能是指察觉及分辨他们的情绪、感受、企图、目的，并与别人合作、保持良好关系、表现同情和关怀的能力。特征：从小就能理解别人的感受，能很好地与人交流，并能轻易地成为小伙伴中的领导者。

简介：目的探讨小儿脂肪瘤型脊髓栓系综合征的临床分型及手术干预方式，并进行术前术后神经功能评估。方法回顾性分析自1995年5月至2010年5月我们收治的900例脂肪瘤型脊髓栓系综合征患儿临床资料，根据术中所见及术前MRI归纳出5种类型：Ⅰ型为脂肪脊髓脊膜膨出型；Ⅱ型为硬膜外型；Ⅲ型含硬膜内、外型；Ⅳ型为硬膜内型；Ⅴ型为终丝型。术中采取脂肪瘤切除、终丝切断等方式干预。采用Hoffman功能评分标准评估手术疗效。结果900例均获随访，随访时间3年以上，治疗有效率：Ⅰ型为65％（130／200），Ⅱ型为100％（100／100），Ⅲ型为70％（210／300），Ⅳ型为75％（150／200），Ⅴ型为100％（100／100）。总有效率为82％。结论对脂肪瘤型脊髓栓系综合征进行合理临床分型、选择合适的手术方式及进行准确的神经功能评估，可提高脂肪瘤型TCS的治疗效果。

简介：目的分析血管瘤并血小板减少综合征经介入栓塞治疗的效果。方法收集2011年12月至2015年12月间本院收治的7例KM综合征患儿作为研究对象，所用病例在DSA透视下进行选择性动脉栓塞治疗。结果7例患者中，颌面部1例，躯干3例，肩部2例，颈部1例。血小板均在60×109／L以下，最少7×109／L。治愈4例，好转3例，无死亡病例，介入治疗效果良好。结论血管瘤并血小板减少综合征患儿如果能早期选择介入治疗，多数病例预后较好，但无法根除原发灶的广泛性血管畸形。介入手术治疗对颌面部、颈部、躯干部位的KM综合征疗效确切，副反应小，值得推广。

简介：目的探讨脓毒症患儿出现毛细血管渗漏综合征（CLS）时的临床特点及相关危险因素。方法回顾分析384例脓毒症患儿的临床资料。其中一般脓毒症304例,严重脓毒症54例,脓毒性休克26例。根据是否发生CLS将病例分为非CLS组（356例）和CLS组（28例）,将两组患儿的性别、年龄、营养不良、贫血、凝血功能障碍、白细胞计数、CRP、PCT、TNF、IL-1、IL-6、血糖、乳酸、PRISMⅢ评分、PICS评分、严重脓毒症及休克和器官功能衰竭≥3个等因素进行单因素分析,再将有统计学意义的指标作为自变量,进行多因素logistic回归分析。结果脓毒性休克、严重脓毒症和一般脓毒症组患儿CLS发生率分别为42.3%、20.1%及1.3%,差异有统计学意义（P〈0.01）。贫血、凝血功能障碍、CRP、PCT〉2ng/mL、TNF、IL-1、IL-6、血糖、乳酸、PRISMⅢ评分、PICS评分、严重脓毒症及休克和MODS≥3个在非CLS组和CLS组间比较差异均有统计学意义（P〈0.05）;严重脓毒症及休克和PRISMⅢ评分为脓毒症患儿发生CLS的独立危险因素。结论脓毒症患儿病情越严重,PRISMⅢ评分越高,发生CLS的比例越高。故对于严重脓毒症和PRISMⅢ评分越高的患儿,早期监测感染标志物及血糖等相关结果,可能有助于早期识别CLS及积极干预,降低儿童脓毒症合并CLS的病死率。