简介:先天性马蹄内翻足(congenitalclubfoot,CCF)是一种常见的严重影响足的形态与功能的先天性畸形,占足部畸形的85%,发病率全世界约为1‰,男女比例约为2~2.5:1。中国人患病率为0.39‰,夏威夷人和毛利人为7‰,高加索人约为1.2‰,波利尼西亚人约为6.8‰,不同种族患病率不同。CCF患者同胞患病几率增加约30倍。两位同胞同时患病在单卵双生中的几率高达32.5%,而在双卵双生中仅为2.9%。上述研究表明CCF的发生与遗传因素密切相关,目前认为,CCF的发生是遗传因素与环境因素共同作用的结果,近年研究报道显示,CCF发病与几类相关基因的改变有着密切的联系。现就CCF致病基因研究进展综述如下。
简介:目的评价Ponseti方法治疗幼儿先天性马蹄内翻足的临床疗效。方法收集2008年10月至2013年1月门诊就诊的先天性马蹄内翻足患儿(3周至12个月)130例(共192足)。108例(158足)完成随访,患儿按月龄分成小婴儿组(≤6个月)和大婴儿组(〉6个月,且≤12个月),均采用Ponseti方法治疗。使用Diméglio分类和评分方法评估治疗前后的效果。结果平均随访(5.37±1.06)(4~8)年后,患儿总体优良率为92.41%,小婴儿组和大婴儿组优良率分别为92.59%和92.31%,差异无统计学意义(P〉0.05)。小婴儿组4足、大婴儿组8足,共12足,因未能坚持穿戴矫形支具,出现不同程度畸形复发,两组比较差异无统计学意义(P〉0.05)。与大婴儿组比较,小婴儿组平均打石膏次数少,跟腱切断百分比小,差异有统计学意义(P〈0.05)。结论Ponseti方法是治疗3周至12个月幼儿先天性马蹄内翻足的有效方法,尤其是在出生6个月内开始治疗,畸形更易矫正;依从性差、未能坚持穿戴矫形鞋是畸形复发的主要原因。
简介:肝门部胆管癌(Hilarcholangiocarcinoma,HC)是源于左右肝管或左右肝管汇合处的胆管腺癌,迄今仍被认为是难以治疗或者治愈的。肝门部胆管癌由于其解剖位置的特殊性,容易侵犯肝门区血管、神经、淋巴组织及临近肝组织,向胆管腔内生长形成梗阻性黄疸导致高胆红素血症,对患者的肝脏及全身其他器官造成损害。目前的治疗手段主要有:手术切除治疗,肝移植治疗,内镜下或经皮支架置入术,光动力疗法,导管内射频消融技术的应用,腔内近距离放射治疗,外照射放疗加系统性化疗。迄今为止,外科手术治疗是唯一能治愈肝门部胆管癌的方式,患者接受该治疗方案的前提是身体一般情况可耐受手术,或经精心调理达到可耐受手术的条件。对于无法耐受手术的患者,非手术治疗方案可作为改善生活质量的选择。作者就肝门部胆管癌的外科治疗进行综述。
简介:目的对肝门部胆管癌患者的手术方式、病理分型、临床疗效等进行回顾性总结,探讨影响肝门部胆管癌患者预后的因素.方法回顾性分析2003年1月至2008年12月中山大学孙逸仙纪念医院肝胆胰外科共收治的75例肝门部胆管癌患者的临床资料,分析其预后因素.结果75例肝门部胆管癌患者根治性切除30例(40%),姑息性治疗45例(60%).根治性切除患者1、3年生存率分别为61.2%、39.8%,中位生存期25个月;姑息性治疗患者中位生存期11个月,差异有统计学意义(P<0.05).高、中分化肿瘤患者的1、3年生存率分别为62.3%、41.2%,显著优于低分化肿瘤患者的42.7%、17.5%(P<0.05).Cox回归模型显示根治性切除、肿瘤分化程度、肿瘤分期是肝门部胆管癌患者的独立预后因素.结论根治性切除是肝门部胆管癌治疗的首选,肿瘤分化程度高、TNM分期低的患者预后相对良好.
简介:目的:回顾性分析该院小儿恶性实体肿瘤及血液肿瘤的临床资料,探讨其类型、病因、组织起源及扩散方式与成人间的差异.方法:对1993年~2004年该院各科收治的126例小儿实体肿瘤及血液肿瘤病例的性别、年龄、病理类型、临床分期及转移情况进行统计分析.结果:126例中,男性82例,女性44例,男女比例1.86∶1;神经组织肿瘤56例,占44.4%;造血组织恶性肿瘤41例,占32.5%;胚胎性肿瘤41例,占32.5%;眼部视网膜母细胞瘤12例,占9.5%;骨恶性肿瘤10例,占7.9%;癌症类肿瘤5例,占4.0%.该组实体肿瘤病例就诊时临床分期Ⅰ、Ⅱ期仅18.9%;神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、畸胎瘤及横纹肌肉瘤临床就诊时多数已转移,已达Ⅲ、Ⅳ期(57.0%).结论:小儿恶性肿瘤的类型、病因、组织起源及扩散方式与成人有许多不同.
简介:目的分析食管胃连接部小细胞癌的临床特点,结合文献总结其诊断及治疗方法。方法回顾性分析我科室收治的13例经病理证实的食管胃连接部小细胞癌患者的临床及病理资料,复习国内外报道的肺外小细胞癌的临床资料,总结其诊断及治疗。结果本组13例患者,男性12例,女性1例,平均年龄65.5岁(46~77岁)。4例患者术前确诊,9例术前存在误诊。12例行手术治疗,其中11例接受术后化疗,4例接受术后放疗。本组13例全部获得随访,2例术后生存时间超过40个月,1、3和5年的生存率分别为58.3%、37.5%、16.7%,中位生存期为14.0个月。淋巴结转移、TNM分期晚、广泛期是肿瘤患者预后不良的影响因素。结论食管胃连接部小细胞癌发病率低,其临床病理特点及生存预后特别,应视为一种特殊的组织学类型。
简介:目的评价MRCP诊断胆胰管十二指肠连接部癌的价值。方法对35例胆胰管十二指肠连接部癌MRCP检查,并经手术和病理对照分析。MRCP采用不屏气快速自旋回波(TSE)序列重T2加权成像,并用呼吸触发、脂肪抑制和最大信号强度投影(MIP)的三维重建方法。结果MRCP和MRCP结合资源MRI图像显示胆胰管十二指肠连接部癌的主要表现如下:①共同管部充盈缺损(不均匀或略低信号缺失);②共同管部浅杯口征、肩征、不规则狭窄:⑨双管征(胆胰管扩张);④十二指肠乳头增大和胆总管壁不规则增厚和管腔狭窄;⑤胆总管扩张、胆囊增大及肝内胆管扩张(软藤征)。结论MRCP结合资源。MRI图像对胆胰管十二指肠连接部癌具有诊断价值,优于US和CT,且可替代侵入性的ERCP/PTC检查。
简介:目的探讨胃型胃食管结合部腺癌淋巴清扫范围与淋巴结转移区域分布规律。方法分析2004年1月至2015年12月,山西省人民医院普外科收治的胃食管结合部癌患者肿瘤数据库,基于Nishi分型选取其中胃型胃食管结合部腺癌肿瘤,直径≤40mm并R0切除患者相关肿瘤学数据勾勒胃型胃食管结合部腺癌淋巴高频转移站别区域图。结果纳入306例胃型胃食管结合部腺癌患者,结果显示:pT4期肿瘤占87%、pN阳性占77.8%、pTNM分期Ⅲ期占74.5%;肿瘤直径(25.44±18.03)mm;腹腔淋巴结转移高频区域依次是贲门左右侧(第1、2组)、小弯侧胃左血管周围(第3组)、胰腺上缘腹腔干(第9组)及其主干分支胃左动脉(第7组)、肝总动脉(第8a组)、脾动脉近端(第11p组)、肝动脉(第12a组)周围以及食管裂孔周围(第19、20组);胃远端区域转移较为罕见。结论瘤体直径≤40mm胃型胃食管结合部腺癌淋巴清扫区域应集中在贲门左右侧、小弯侧、胰腺上缘腹腔干及其主干分支以及食管裂孔周围,胃远端及大弯侧区域淋巴清扫外科获益价值存疑。
简介:目的探讨足部疼痛患者足舟骨副骨的发病率和解剖变异类型在X线片上的表现,提高对本病的认识。方法回顾性分析佳木斯大学附属第一医院2016年12月1日至2017年12月1日期间708例(男346例,女362例)患有慢性足部疼痛或创伤后持续性足部疼痛患者的足部正斜位X线片,以确定足舟骨副骨与性别相关的发生率和解剖变异类型。结果708例(20.3%),男63例,女81例,平均年龄(46.15±17.26)岁,年龄范围为(14~88)岁,发现足舟骨副舟骨。51~60岁的患者出现足舟骨副骨比重最高(20.8%),其中女性的发生风险稍高。在144例足舟骨副骨中,I型的发生率为24.3%(35/144),Ia型为8.3%(12/144),Ib型为6.3%(9/144),Ic型为9.7%(14/144)。II型为44.4%(64/144)IIA型占20.8%(30/144),IIAa型为5.6%(8/144),IIAb型为6.9%(10/144),IIAc型为8.3%(12/144)。IIB型占23.6%(34/144),IIBa型为8.3%(12/144),IIBb型为6.3%(9/144),IIBc型为9.0%(13/144)。III型占31.2%(45/144),IIIa型为9.0%(13/144),IIIb型为11.8%(17/144),IIIc型为10.4%(15/144)。I、II型的发病率在男女之间差异不大。而III型中男性的发病率较高。结论大约1/5(20.3%)的足部疼痛患者表现为足舟骨副骨,其中最常见的为II型,最常受影响为中年患者。因此,足舟骨副骨可能不如先前认为的那么罕见,更好的认识足舟骨副骨可以为临床更好诊断。
简介:目的回顾分析17例资料完整的14岁以下儿童创伤后肘僵硬患者施行了肘关节松解术疗效,探索肘关节松解术对于儿童创伤后肘关节僵硬的适应证、并发症发生情况。方法对21例14岁以下儿童创伤后肘僵硬患者施行了肘关节松解术,17例有完整随访资料。术前伸肘受限平均42.6°(0-80)°;屈肘平均74.1°(30-110)°,屈伸活动度平均31.4°(0-85)°。前臂旋转均没有受限。术前Mayo评分平均59.7(55-75)分。松解手术距伤后或首次术后平均18.4(8-44)个月。手术时采用臂丛阻滞麻醉,并留置臂丛阻滞的导管作术后镇痛使用。手术主要采用内外侧联合入路,尽量完整切除前后方关节囊,切除影响活动的异位骨化,尽量保留外侧尺骨副韧带及内侧副韧带前束,以保持肘关节的稳定性。如术中松解完成后,肘部有不稳定或半脱位趋势,则使用铰链式可活动外固定架。术后第1天即开始被动练习肘关节屈伸及前臂旋转活动。结果平均随访25.1(7-41)个月。最终随访时,患肢肘关节伸直受限平均为16.5°(0-40)°,肘关节屈曲平均为115.3°(60-130)°;肘关节屈曲活动度平均为98.8°(20-120)°,较术前平均改善67.4°。前臂旋转活动基本同健侧。MayoElbowPerformanceScore(MEPS)评分平均为87.5(55-95)分,根据≥90分为优、75-89分为良、60-74分为可及〈60分为差,本组17例,优10例、良6例、差1例,优良率94.1%。结论严格掌握适应证,肘关节松解术能够对儿童肘关节创伤后僵硬起到良好的治疗效果。
简介:目的探讨以急腹症为首发表现的回盲部癌的诊治经验.方法回顾分析2006年3月至2013年5月在本院以急腹症为首发表现的回盲部癌患者17例,平均年龄(56±18.2)岁,5例诊断为急性阑尾炎、4例考虑慢性阑尾炎急性发作人院,行急诊手术;6例考虑为阑尾周围脓肿、2例以阑尾切除术后粘连性肠梗阻人院,完善辅助检查后确诊盲肠癌,行限期右半结肠切除手术.结果所有17例患者均接受手术治疗.急诊手术9例,探查发现回盲肠肿物,其中4例合并急性阑尾炎,患者均行根治性右半结肠切除术.其余8例患者,2例阑尾切除术后不全性肠梗阻,6例阑尾脓肿经治疗后腹部包块仍存在,经腹部CT、结肠镜检查诊为结肠肿瘤,患者均行根治性右半结肠切除术.患者术后均顺利恢复.结论回盲部癌可能首发表现为急腹症.在诊治时应全面检查,综合分析,手术中仔细探查,降低回盲部癌的误诊率.