简介：神经内分泌肿瘤（neuroendocrinetumor，NET）是起源于弥散神经内分泌系统的一组异质性肿瘤群。NET好发于消化道和支气管，发生在中枢神经系统尤其椎管内的NET罕见，故神经外科医生对椎管内神经内分泌肿瘤的认识有待提高。本文从神经内分泌肿瘤入手，介绍其基本概况，重点介绍椎管内神经内分泌肿瘤的发生机制、临床表现、诊断和治疗方法，以期对神经外科临床工作有所帮助。

简介：目的探讨经单鼻孔-蝶窦入路显微手术切除垂体腺瘤的临床疗效。方法回顾性分析广州医科大学附属第六医院神经外科2010年1月—2017年6月,行经单鼻-蝶窦入路显微镜下手术切除垂体腺瘤的145例患者的临床资料。比较分析其手术切除范围、术后临床疗效及手术前后血清催乳素(prolactin,PRL)、生长激素(growthhormone,GH)水平。结果本组患者术后半年时,头痛、视野缺损、视力减退、神经内分泌紊乱(泌乳闭经、性功能障碍、肢端肥大、激素水平异常、向心性肥胖等)等症状明显改善。肿瘤全切组患者术后第1d、第7d、第14d的血清PRL、GH激素水平较术前均明显下降,而未全切组患者无明显变化。手术全切组患者术后第1d、第7d、第14d的血清PRL、GH激素水平比术前明显降低,差异有统计学意义(均P<0.005)。结论经单鼻孔-蝶窦显微手术切除垂体腺瘤,具有创伤小、手术时间短及并发症低等优点;并能明显改善临床症状和血激素水平;具有较高的临床应用价值。

简介：多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是一种病因不明的中枢神经系统（centralnervoussystem，CNS）自身免疫性疾病，以炎性脱髓鞘为主要特征，以髓鞘脱失、神经胶质细胞增生、不同程度的轴索病变为主要病理特点，临床上具有进行性神经功能障碍、复发-缓解、时间和空间上多发以及激素治疗有效等特点。免疫学因素在MS的发病中起着关键作用，本文就MS的免疫学主要发病环节、免疫干预治疗两方面来阐述MS的免疫研究进展。

简介：颅脑损伤一般发病急,病情进展快,病情重,预后差.其中单纯颅内血肿疗效较好,但颅内多发性血肿病情急重,如果诊断治疗不当难以收到预期效果.本组从1995年以来收治124例,现将治疗结果报告如下.

简介：目的探讨颅内神经内分泌癌的临床表现、影像学特征、病理学表现、治疗方法及其效果。方法回顾性分析2000~2018年收治的6例颅内神经内分泌癌的临床资料。结果肿瘤位于左侧顶枕叶及第四脑室内1例、右侧顶叶1例、右侧额叶3例、小脑半球1例。4例发现肺部占位。术前均误诊为胶质瘤。6例均手术全切肿瘤,术后病检结果示神经内分泌癌。5例术后随访1周至12个月,1例术后未行放、化疗,3个月死亡;4例术后伽玛刀治,1例6个月死亡,3例随访12个月生活基本自理。1例失访。结论颅内神经内分泌癌是一种极其罕见的疾病,恶性程度高,临床表现和影像学特征不明显,术前诊断较为困难,病理学是诊断的金标准,主要以手术切除为主辅以放、化疗的综合治疗。

简介：目的分析多发性硬化脊髓受累患者临床表现及MRI影像学特点，并探讨其临床诊断意义。方法回顾分析2006年1月-2009年12月住院治疗的46例多发性硬化脊髓受累患者的临床资料及影像学表现。结果起病形式以急性（58．70％，27／46）或亚急性（34．78％，16／46）为主，临床主要表现为肢体瘫痪（95．65％，44／46）、感觉障碍（84．78％，39／46）和尿潴留（67．39％，31／46）。MRI受累部位以颈髓最常见（45．65％，21／46），其次为胸髓（28．26％，13／46），呈脊髓内单一或散在多发长T。、长T：斑片状异常信号影，病灶长度一般不超过2个椎体节段（84．78％，39／46），个别患者（15．22％，7／46）病灶长度超过2个椎体节段；增强扫描可有不同程度强化（78．26％，36／46）。结论多发性硬化脊髓受累患者临床表现复杂多样，MRI脊髓受累可呈现单一或散在多发病灶，病灶长度较少超过2个椎体节段，但病灶节段延长不能排除多发性硬化。MRI是诊断多发性硬化脊髓受累最敏感和最特异的影像学检查方法。

简介：1临床资料患者，女性，68岁，因四肢末端麻木乏力5个月，于2006年5月入院。入院前无明显诱因出现缓慢进展性四肢末端麻木，伴乏力、肿胀，僵硬（晨起时明显，持续1h以上），最初为双手指末端麻木，渐进性出现全手、腕部、双足麻木及四肢末端怕凉、双手指及足趾皮肤变黑（以右端为重），伴有全身大关节疼痛及多个指（趾）关节疼痛肿胀，曾于当地医院诊断为：“类风湿性关节炎”，经治疗（具体药物及剂量不详）后，病情无明显好转。既往史：有“淋巴结结核”史，已行手术切除；有“美尼埃氏病”史；1982年曾因左肩关节外伤于当地医院手术治疗，术中有输血史；平素全身皮肤易出现瘀斑。入院查体：神志清，四肢末端皮肤稍黑、发凉，四肢肌力稍低于5级，双侧肱二头肌反射、双膝反射活跃，双侧桡骨膜反射、双侧踝反射减弱，双侧病理征阴性。

简介：1临床资料患者女,51岁,因剧烈眩晕伴呕吐3d于2001年12月30日入院,无耳鸣耳聋.入院前1周曾患感冒.入院查两眼水平旋转性眼震,四肢肌力正常,巴彬斯基氏征阴性.

简介：多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是一种中枢神经系统炎症性脱髓鞘性疾病，其主要病理特点有炎症侵润、髓鞘脱失及轴索变性、神经元及少突胶质细胞丧失，发病机制目前尚不十分明确。越来越多学者认为神经毒性机制参与了MS的发病，为MS治疗研究提供了新思路。神经毒性物质，是指对胶质细胞、神经元、轴索具有直接毒性作用，能导致其坏死、凋亡的物质，主要有兴奋性氨基酸、氧化物、凋亡相关蛋白、钙离子、钙蛋白酶等。本文就MS的神经毒性物质的研究进展做一综述。

简介：患儿男，15岁，于2000年6月10日首次就诊，代诉：患儿自初中升学考试前，突然出现快速、无目的、重复的头向一侧晃动，动作刻板。每日10数次，发作时双上肢屈曲、用劲，家长制止时，症状可短时间自我控制，但当解除约东后，发作次数即突然增多。集体活动时不发作，睡眠时症状消失，学习与正常生活不受影响。既往无类似病史。患儿系第

简介：重型颅脑损伤合并多发脏器损伤,因其伤情复杂严重,致死、致残率高,病情变化较快,对神经外科医师及医院综合急救能力,是一个挑战。合理有效的处理,可使患者获得较好的预后。我院自2005年7月～2009年8月共收治该类病人65例,总结如下。1资料和方法1.1一般资料男48例,女17例。年龄22～65岁,

简介：目的研究颅内多发性海绵状血管瘤(ICA)临床表现、诊断及治疗.方法回顾性分析14例多发性ICA.结果14例共32个病灶,MRI检出30个;表现为神经系统多个部位受损的症状和体征;12例共18个病灶手术切除,其余病灶采用保守治疗;手术无死亡,疗效满意;14例中5例有可能家族史.结论多发性ICA的诊断主要依靠MRI检查;手术治疗是主要的方法;神经导航对于多发性ICA的手术有较高的应用价值;多发性ICA与家族性海绵状血管瘤(FICA)关系密切.

简介：1对象与方法2000年3月～2008年2月，我院收治小儿多发性脑脓肿10例，其中男7例，女3例：年龄6个月～10岁，平均5岁。房间隔缺损1例，法洛四联征2例。本组病人均有发热（体温38．5～41．5℃）和意识障碍、头痛、呕吐等颅内压升高表现．及精神异常、脑膜刺激症等脑损害症状。入院前均使用过抗生素。本组CT平扫及强化检查，表现为颅内多发环形增强影，增强后囊壁为均匀一致强化环，周围水肿明显；脓肿数目2～5个；分布于单侧大脑半球1例，双侧大脑半球9例。

简介：目的探讨肿瘤坏死因子α（TNFα）及β（TNFβ）基因多态性与多发性硬化（MS）的相关性。方法采用序列特异性引物和聚合酶链式反应（PCR）、限制性内切酶酶切技术对60例MS患者（MS组）和110例健康者（对照组）的TNFα及β基因多态性进行分析。结果MS组TNFα-308等位基因分布频率与对照组比较有显著性差异（P=0．04），且MS组等位基因A含量（3．3％）与对照组（11．8％）比较也有显著性差异（P=0．008）；MS组TNFβ＋252等位基因分布频率与对照组比较有显著性差异（P=0．014），且MS组等位基因A含量（69．2％）与对照组（55．5％）比较也有显著性差异（P=0．014）。结论TNFα-308A等位基因的多态性与MS的发病有一定负相关，TNFβ＋252A等位基因频率及TNFβ＋252A／A基因分布频率与MS的发病有一定正相关。

简介：多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）在临床上常见多处颅骨破坏，而单一溶骨少见报道。我科近月收治了1例以颅内占位为首发表现的多发性骨髓瘤，现报道如下。

简介：目的探讨GATA-3及Th2细胞因子IL-4与多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）的关系。方法用RT-PCR方法检测PM/DM患者外周血单个核细胞（PBMC）中GATA-3、IL-4的mRAN表达,并与正常健康人进行比较。结果PM、DM组中GATA-3mRNA表达阳性率（85.7%,86.4%）均高于正常对照组（25%）（P〈0.05）;PM、DM组GATA-3的表达强度（0.268,0.411）均高于正常对照组（0.000）（P〈0.05）;皮肌炎IL-4mRNA的表达强度（0.251）高于正常对照组（0.000）（P〈0.05）;GATA-3与IL-4的表达强度呈正相关（r=0.475,P〈0.05）。结论皮肌炎的Th2细胞过度分化及体液免疫增强可能与GATA-3表达增强有关。

简介：目的形成高甘油三酯血症的临床实践指南。参与者工作小组包括由内分泌学会临床指南小组委员会（ClinicalGuidelinesSubcommittee，CGS）选定的主席，及另外五位此领域的专家和一位方法学家。作者没有接受任何企业的资助或报酬。证据指南采用的推荐、评估、制订与评价的分级（theGradingofBecommendations，Assessment，Development，＆ndEvaluation，GBADE）系统来描述推荐的强度和证据质量。共识过程共识是通过对证据的系统回顾、电子邮件讨论、电话会议和面对面的会议为指导。本指南依次由内分泌学会CGS、临床事务核心委员会和内分泌学会理事会审议并批准。在每个阶段，工作小组根据书面意见做出修订。结论工作小组建议，高甘油三酯血症的诊断主要基于空腹水平，轻度和中度的高甘油三酯血症（甘油三酯为150～999mg／d1）可以用于心血管疾病风险因素的评估，且重度和极重度高甘油三酯血症（甘油三酯〉1000mg／dI）被认为是胰腺炎的危险因素之一。工作小组同时建议高甘油三酯血症患者评估继发性高脂血症，原发性高甘油三酯血症患者评估血脂异常和心血管疾病的家族史。工作小组建议，中度高甘油三酯血症患者的治疗目标是非高密度脂蛋白胆固醇水平与国家胆固醇教育计划成人治疗小组指南一致。初始治疗应是生活方式治疗，也可考虑饮食改变和药物联合治疗。重度或极重度高甘油三酯血症患者，贝特类药物应作为一线用药。

简介：目的通过免疫组化染色了解协同刺激分子B7-H1蛋白在多发性肌炎（PM）和肢带型肌营养不良2B型（LGMD28）患者肌组织中的表达情况,探讨其在PM诊断和鉴别诊断中的意义.方法选择苏州大学附属第一医院神经内科自2006年1月至2009年12月收治的43例PM患者（PM组）,26例LGMD2B型患者（LGMD2B组）及21例肌活检正常者（对照组）.对所有成员行肌肉活检,冰冻切片后进行常规HE染色、免疫组织化学染色,检测肌组织中B7-H1蛋白的表达.结果（1）PM组与LGMD2B型组肌肉活检普通病理染色结果相似,表现为不同程度的坏死、吞噬、再生现象,伴有不同程度的炎细胞浸润.（2）PM组B7-H1蛋白阳性表达主要定位于细胞膜,呈棕黄色至棕褐色,主要集中在有炎细胞浸润的变性、坏死肌纤维上;其肌组织中B7-H1蛋白表达水平比较LGMD2B型组和对照组成员肌组织中水平明显增高（分别为69.77%、26.92%、4.76%）,差异有统计学意义（P〈0.05）.结论协同刺激分子B7-H1在PM患者肌组织中高表达,参与了PM的免疫学发病机制,可成为PM与继发性炎细胞浸润性肌病相鉴别的免疫病理标志.

简介：目的探讨2q33区段CD28及ICOS基因多态性与多发性硬化（MS）遗传易感性及病情严重程度的关系。方法以来白中国南方汉族人群的83名确诊MS患者（MS组）和110名非自身免疫性疾病患者及健康志愿者（对照组）为研究对象，外周静脉血提取DNA，利用PCR－RFLP技术、琼脂糖凝胶电泳技术分析检测扩增产物CD28及ICOS基因的多态性。免疫荧光双标记流式细胞学法检测2组患者外周静脉血淋巴细胞表面CD28及ICOS表达水平。结果MS组ICOS－2394位点TT基因型频率明显高于对照组（33．7％vs10．9％），T等位基因频率明显高于对照组（56．O％vs30．9％），差异有统计学意义（P＜0．05）。3个位点单核苷酸多态性问无明显联合效应。ICOS－2394多态位点TT基因型与原发进展型（PP）－MS发病相关，而CT基因型与继发进展型（SP）－MS发病无关。3个位点基因型及等位基因频率与MS急性期患病严重程度均无明显相关（P＞0．05）。，MS组外周血淋巴细胞表面CD28及ICOS的表达均明显高于对照组，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论中国南方汉族人群ICOS．2394位点多态性与MS发病相关．其中TT基因型与PP－MS发病相关，而CT基因型与SP－MS发病无关，提示该基因为MS的易感基因。CD28基因多态性与MS患病无关。

简介：目的:观察和评估2型糖尿病合并阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(ObstructiveSleepApneaHypopneaSyndrom,OSAHS)患者使用持续气道正压通气(CoutinuousPositiveAirwayPressure,CPAP)治疗16周后临床疗效的变化。方法:选取2012年1月至2017年6月于煤炭总医院内分泌科确诊2型糖尿病患者合并有OSAHS的患者60例,按1∶1的比例随机分配到实验组A组(降糖药物联合无创呼吸机)、对照组B组(单纯使用降糖药物),每组30例。降糖治疗方式不限。并根据血糖检测值来调整降糖治疗方案。若有其他伴随疾病的用药,按原方案继续使用。睡眠监测采用便携式瑞思迈多导睡眠监测仪,型号:YH-1000,呼吸机采用瑞思迈ESCAPAUTO自动调压单水平呼吸机。呼吸机每日佩戴不少于6h,随访16周。比较2组患者空腹血糖(FastingBlood-glucose,FPG)、餐后2h血糖(2-hourPostprandialBloodSugar,2hPPG)、胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、胰岛β细胞功能HOME-β、糖化血红蛋白(HbA1c)达标的时间以及血脂四项、呼吸暂停低通气指数(Apnea-hypopneaIndex,AHI)、最低脉搏容积血氧饱和度(LSpO2%)、生命质量及对治疗满意度提高等变化情况。结果:2组患者血糖均得到良好控制(A组的血糖控制情况较B组更好)、糖化血红蛋白(HbA1c)、血脂四项2组没有统计学差异(P>0.05);A组胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)较B组降低(P<0.001);A组的胰岛素功能指数(HOMA-β)、AHI、LSpO2%较B组有改善(P<0.001);A组HbA1c达标所需时间比B组短、问卷调查患者的生命质量及对治疗的满意度提高(P<0.05)。结论:2型糖尿病合并OSAHS患者进行CPAP治疗是有效、安全、简便、可行的。可以改善胰岛素抵抗,恢复胰岛细胞功能,缩短血糖达标所需时间,可以提高患者的生命质量及对治疗的满意度。