简介:目的应用磁敏感加权成像(SWI)技术探讨Sturge-Weber综合征(SWS)患儿癫痫发作与头颅MRI提示的脑皮层钙化和萎缩的相关性.方法对2004年至2013年间在美国韦恩州立大学医学中心确诊为Sturge-Weber综合征的14例患儿进行MRI检查,其中男6例,女8例,平均年龄4.15岁±2.84岁(0.8~10.0岁).所有患者的病变部位均为单侧大脑半球.MR扫描序列包括:矢状位及轴位T1WI、轴位FSET2WI、SWI及增强后轴位T1WI.观察所有图像以确认脑内病变位置及范围;利用SPIN软件观察钙化情况并进行评分.在T2WI上测量病变累及层面两侧脑半球的面积并计算得到脑萎缩比值(BAR);记录每个患儿的临床资料:首次癫痫发作年龄、癫痫发作频率(SSF)及癫痫持续时间以及IQ评分.应用社会科学统计软件包SPSS17.0版进行数据分析:对钙化评分、脑萎缩比值与临床状况进行Spearman相关分析.结果14例SWS患儿患侧脑实质均发生不同程度脑萎缩,7例出现皮层钙化,BAR与钙化程度呈显著的正相关(r=0.78,P=0.00).BAR与首次癫痫发作年龄存在明显负相关性(r=-0.77,P=0.00).同时,BAR与患儿的IQ评分呈明显负相关(r=-0.54,P<0.05),即萎缩程度越重则患儿智力水平越低.有明显钙化(评分=2)的患儿IQ评分均值比无皮层钙化的(评分=0)明显降低(55±42,96±13,P=0.03).结论Sturge-Weber综合征脑萎缩程度与癫痫发作时间有关联性,首次癫痫发作越早,脑萎缩越明显;患儿脑萎缩、皮层钙化的程度也与其智力水平具有明确的关系.
简介:我们经治一诊断为橄榄体-桥脑-小脑萎缩病例,兼有视网膜变性,眼球运动障碍,小脑及锥体外系症状.
简介:目的探讨血栓负荷评分(CBS)这一新提出的血管影像评分系统在使用核磁血管成像(MRA)环境下对于急性前循环脑梗死预后的预测能力。方法血栓负荷评分在MRA中分配了10分给主要的前循环动脉。当M1段近端、M1段远端或颈内动脉鞍上段发生血栓而使血管的对比浊化影不能显现时,每处异常减掉2分;当这种异常现象出现在M2分枝、A1段或颈内动脉鞍下段时,每处减掉1分。共纳入95例具有神经功能缺失(发病时NIHSS≥5)的急性前循环脑梗死患者,对他们进行发病24h内的MRA影像进行血栓负荷评分评估,并检验这一评分与预后(发病90d时的改良Rankin评分,MRS)及出血性转化的关系。结果按血栓负荷评分分值,将人选患者分为CBS≤5(9例)、CBS6-7(14例)、CBS8-9(28例)、CBS=10(44例)4组进行比较显示,各组间良好预后(90d后MRS≤2)的比例(P〈0.001)以及出血性转化的出现率(P=0.002)均存在显著统计学差异。结论在使用MRA作为影像手段时,血栓负荷评分对于前循环梗死的功能结局及梗死后出血转化的风险有一定预测能力。
简介:目的探讨人用脑深部电刺激(DBS)系统在构建猴脑深部电刺激模型中的应用。方法4只偏侧帕金森病(PD)猴模型,按照猴脑立体定向图谱,在右侧丘脑底核(STN)植入脑深部刺激电极(Medtronic3389),其中刺激组2只猴同期皮下植入Medtronic7495型连接导线和SoletraTM7426型脉冲发生器,术后一周给予慢性高频电刺激。另2只偏侧PD模型猴仅在右侧STN植入电极,不植入脉冲发生器,作为对照组。连续观察12个月,进行运动障碍评分观察和阿朴吗啡(APO)诱发旋转实验。结果术后影像学观察电极前端均位于STN核范围内;刺激组同期植入脉冲发生器给予慢性高频电刺激,猴偏侧帕金森样症状明显改善,有效高频电刺激可以立即停止APO所诱发的旋转,而对照组在观察期内症状无明显缓解。结论人用DBS系统通过立体定向技术植入猴脑内特定靶点,可以有效的建立DBS动物模型,为DBS在神经系统疾病中的应用研究提供了良好的实验模型。
简介:良性发作性位置性眩晕(benignparoxysmalpositionalvertigo,BPPV)于1921年由Barmy首次提出,Dix和Hallpike随后详细描述了其特征。BPPV虽为最常见的前庭周围性眩晕,年发病率为64/10万,但由于对其认识相对滞后,而眩晕者常常根据自己对本病的认识而就诊于神经内科、耳鼻咽喉科、骨科和急诊科等不同科室,一直未引起临床足够的重视,因此得不到正确诊断和处理。在我国,BPPV常常被误诊为椎基底动脉供血不足、Meniere病、颈椎病或其他眩晕。随着越来越多的临床医生采用Dix.Hallpike等诱发试验来诊断,Epley、Semont或Barbecue等手法复位技术治疗并常常获得戏剧性的治疗效果,人们对BPPV的认识越来越深刻,也使整个眩晕群体诊疗水平得到提高。
简介:目的探讨伴有严重癫痫发作的获得性癫痫性失语的病因和发病机制.方法对7例先有癫痫发作继而出现明显失语的儿童患者进行了病因、病程、癫痫发作情况、失语表现及治疗情况进行了回顾性分析.同时分析了入院前后的EEG、头CT及MRI.结果全部病人失语症状出现前均有较严重的癫痫发作.其中5例在失语前曾出现过癫痫状态.全部病人表现听不懂问话,5例表现完全不能用语言表达.常规EEG5例异常,主要表现弥漫性慢波,其中3例可见阵性高波幅慢波发放.影像学检查3例异常.经AEDs及神经营养剂治疗,2例语言功能恢复,2例改善,3例无改善.结论本组病人主要表现全面性癫痫发作,惊厥性脑损伤可能为本组病人失语发生的主要原因.失语主要表现为"语言的听觉失认".早期诊断并采取包括AEDs应用的综合治疗措施有利于改善病人的预后.