简介:目的脂质沉积性肌病是神经内科一种少见肌病,观察脂质沉积性肌病的超微结构特点,探讨电镜检查对脂质沉积性肌病的诊断价值及其与线粒体病的关系。方法对7例临床上出现肌无力的患者进行肌肉活检,取股四头肌或腓肠肌进行常规电镜标本制备,半薄切片甲苯胺蓝染色选取部位后进行超薄切片,铅、铀染色后透射电镜观察、分析。结果所有患者的肌肉活检均显示肌纤维内出现大量的脂滴,脂滴排列密集,呈串珠状分布在残存的肌丝间,存在明显脂滴融合现象。1例线粒体明显异常,出现明显的结晶样包涵体。毛细血管内皮细胞内和成纤维细胞的胞质内也能发现脂滴。1例有明显神经痛,电镜检查发现外周神经髓鞘板层分离,雪旺氏(Schwann)细胞内出现脂滴沉积。1例间质有胶原纤维增生,并可见再生肌纤维。结论脂质沉积性肌病是一组有独特超微结构特点的肌病,与线粒体异常有一定关系,电镜检查有助于该病的确诊。
简介:目的回顾性分析多巴反应性肌张力障碍患者的临床特点和治疗原则。方法选择2005年3月-2010年7月门诊或住院治疗且诊断明确的多巴反应性肌张力障碍患者,面对面采集临床资料并门诊或电话随访,对其性别、年龄、发病年龄、家族史、首发症状、就诊症状、诊断延误时间及治疗过程进行分析。结果共21例患者人组,男4例、女17例,平均发病年龄(7.19±3.40)岁,平均诊断延误时间(13.76±11.38)年。均以肢体肌张力障碍为首发症状,20例(95.24%)呈现晨轻暮重现象,6例(28.57%)伴帕金森样症状,2例(9.52%)伴痉挛性截瘫;经小剂量左旋多巴,多巴丝肼治疗后症状显著缓解。随访18例患者,仅1例治疗后仍遗留肢体残疾;3例失访。随访期间左旋多巴/多巴丝肼平均维持剂量(175.35±113.51)mg/d,3例患者辅助应用盐酸苯海索(4.6mg/d)治疗。结论多巴反应性肌张力障碍患者多于儿童期以肢体肌张力障碍发病,小剂量左旋多巴/多巴丝肼治疗效果显著。因此,对于儿童肌张力障碍或青年帕金森样症状患者应行小剂量左旋多巴,多巴丝肼诊断性治疗,以降低多巴反应性肌张力障碍的误诊率。
简介:目的:调查宫颈癌放疗患者癌因性疲乏和家庭功能现况,分析家庭功能对癌因性疲乏的影响。方法:用一般情况调查表、疾病相关因素调查表、家庭功能量表(FAD)和疲劳评定量表(FAI),采用等额配比抽样法对新疆乌鲁木齐市3所三级甲等医院放疗科的124例宫颈癌患者进行调查。结果:宫颈癌放疗患者存在轻、中度癌因性疲乏;患者家庭功能得分低于国内常模,差异有统计学意义(P〈0.05),患者的家庭功能各因子与癌因性疲乏各因子Pearson相关分析呈正相关(P〈0.05)。多元逐步回归分析显示:家庭功能中的沟通、行为控制、情感介入和问题解决因子对患者癌因性疲乏有影响。结论:提高家庭成员对宫颈癌放疗患者的关爱,使患者能够比较积极乐观地面对疾病,主观感觉到的疲乏程度就相对较低,可在一定程度上预防和减轻宫颈癌放疗患者癌因性疲乏。
简介:目的探讨肌松药对面肌痉挛(HFS)患者微血管减压术(MVD)术中侧方扩散波(LSR)监测的影响。方法将2014年1月至2014年12月进行MVD术中LSR监测的206例HFS病人,依据肌松药使用不同随机分为罗库溴铵(ROC)组(76例)、顺苯磺酸阿曲库铵(CIS)组(69例)和对照组(不使用肌松药,61例),对比分析3组病人LSR诱导成功率、出现时间和波幅大小。结果硬脑膜打开前,对照组LSR诱导成功率为100%,明显高于ROC组(75%;P〈0.01)和CIS组(56.5%;P〈0.01),而且,后两组间也存在显著差异(P〈0.05)。对照组LSR平均出现时间[(3.2±2.5)min]显著短于ROC组[(46.4±20.2)min,P〈0.01]和CIS组[(60.9±25.5)min,P〈0.01]。对照组LSR波幅亦明显高于ROC组(P〈0.05)和CIS组(P〈0.05)。此外,与CIS组相比,ROC组LSR出现时间更短(P〈0.05),且呈线性关系[LSR出现时间=-10.713+98.342×罗库溴铵(mg/kg),P〈0.05]。结论使用肌松药可导致LSR诱导成功率降低、延迟出现和波幅减小,因此,建议在MVD术中行LSR监测时尽量不使用肌松药或仅小剂量(≤0.6mg/kg)使用ROC。
简介:目的探讨动脉瘤性和非动脉瘤性蛛网膜下腔出血(SAH)的诊断、治疗和预后的差异.方法对同期发现的非动脉瘤性SAH16例与动脉瘤性SAH117例患者的临床表现、入院时意识状况、HuntandHess分级以及头颅CT扫描、并发症及预后进行比较和分析.结果非动脉瘤性SAH与非动脉瘤性SAH相比,前者临床症状轻,无局灶性神经体征,16例中仅有2例出现意识障碍(12.5%,2/16),93.75%(15/16)患者HuntandHess分级为Ⅰ、Ⅱ级,Franz量化为(7.2+3.2)分.结论非动脉瘤性SAH,尤其是非动脉瘤性中脑周围SAH是一种特殊类型的出血模式,临床过程轻微,并发症少,预后良好.
简介:目的:研究非器质性失眠症患者睡眠质量与中医体质类型的相关性。方法:选取非器质性失眠症患者87例作为观察组,同时选取睡眠正常者87例作为对照组。采用中医体质量表评估患者的中医体质类型。采用匹兹堡睡眠质量指数问卷(PittsburghSleepQualityIndex,PSQI)评估患者的睡眠质量。采用多导睡眠监测检查患者睡眠情况。结果:观察组患者PSQI(2.35±0.14)分、入睡时间(2.55±0.45)分、睡眠时间(2.36±0.19)分、睡眠效率(1.89±0.29)分,87例失眠症患者中,阴虚质18例、血瘀质30例、气郁质32例。上述数据与对照组比较,存在显著统计学差异(P<0.05)。患者多导睡眠监测数据存在明显异常。结论:非器质性失眠症患者中医体质类型以阴虚质、血瘀质、气郁质居多,患者睡眠质量差,需对症治疗,提高患者的睡眠质量。
简介:目的:观察TIP睡眠调控技术、电针联合药物综合治疗非器质性睡眠障碍的临床疗效。方法:将入组的100例非器质性睡眠障碍患者随机分为研究组和对照组,每组各50例。研究组为综合疗法组:在服用舒乐安定片基础上每周两次TIP睡眠调控技术及电针治疗;对照组为单纯西药组:于睡前半小时口服舒乐安定片1~2片。2组均在入组时和治疗4周后评定匹兹堡睡眠质量指数表(PSQI),观察治疗前后匹兹堡睡眠质量指数量表(PSQI)分值变化。结果:组内比较显示,2组治疗后均较治疗前有显著性差异(P〈0.05)。组间比较显示,2组治疗后差异具有显著性(P〈0.05),研究组优于对照组;研究组总有效率为71.4%,对照组的总有效率为57.5%,研究组有效率显著优于对照组有效率(χ^2=7.26,P=0.011)。结论:本研究显示两种治疗方法对非器质性睡眠障碍均有效,但其改善程度不同,研究组优于对照组,这提示心理治疗、传统中医针刺治疗及联合药物等综合疗法是治疗非器质性睡眠障碍更为有效的方案,并能够较少或停用催眠药物,从而减少或避免药物的依赖。