简介:报告腹部离心性脂肪营养不良1例。患儿女,10岁,右下腹、外阴萎缩5年,无明显自觉症状。皮肤科情况:右下腹、右侧会阴、阴唇部可见境界清楚的萎缩性斑片,萎缩凹陷区皮下血管清晰可见。皮损组织病理示:表皮轻度萎缩,真皮胶原纤维减少,真皮血管扩张充血,浅层血管周围稀疏淋巴组织细胞浸润,皮下脂肪层、脂肪细胞呈团块状,少许坏死。
简介:临床资料患儿,男,4个月零20d。主因躯干、四肢红斑,伴手掌、足跖脱屑20d余,于2013年3月27日就诊。患儿为第2胎足月顺产,未进行过产前检查,夜间临产急诊入院,产后数小时即出院回家,产科未进行快速血浆反应素环状卡片实验(RPR)等检测,新生儿评分满分。生后10d余出现鼻塞,按“感冒”治疗,未见好转。20d余前患儿臀部出现红斑,且逐渐增多,蔓延至背部、颈部,伴手掌、足跖脱屑。曾按“尿布皮炎”、“湿疹”、“念珠菌皮炎”等治疗均无好转。近1周臀部及腿部皮肤出现皲裂,爱哭闹,睡眠欠佳。患儿有一姐,5岁,体健。父母体健,非近亲结婚,无家族遗传病史,无皮肤病史,否认有外生殖器溃疡史及其他性病史。体格检查:发育良好,精神状况佳,儿科系统检查未见异常。皮肤科情况:头部及颈背部、阴囊、臀部、双大腿弥漫浸润性红斑,丘疹融合成片;臀部及大腿皮肤潮红皲裂;双手掌、足跖潮红,脱屑明显(图1);口腔黏膜及舌面见灰白色假膜粘附,鼻腔未见异常,口角、肛周皮肤黏膜未见异常。实验室检查:口腔黏膜直接镜检念珠菌孢子和菌丝阳性,手掌、足跖、外阴、颈部真菌直接镜检阴性;RPR滴度为1∶64,梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)(+)。其母RPR滴度为1∶16,TPPA(+);父RPR、TPPA均(-)。经单独询问,生母有一婚外性伴,妊娠前及妊娠期均有无保护性非婚性行为,男性伴外院检查RPR滴度为1∶16,TPPA(+)。诊断:①早期先天性梅毒;②鹅口疮。治疗:给予患儿普鲁卡因青霉素40万U,每日1次肌内注射,连续15d;氟康唑50mg加入100ml生理盐水中擦洗口腔,躯干、四肢局部外涂尿素软膏。患儿母亲普鲁卡因青霉素80万U,每日1次肌内注射,连续15d。1个月后复诊,患儿皮损完全消退,鼻�
简介:目的了解先天性梅毒的流行病学特点、临床特征及其治疗预后情况,为先天性梅毒的防治提供参考。方法对2010—2014年住院治疗的先天性梅毒患儿的病历资料进行回顾性分析。结果①共39例资料完整的先天性梅毒患儿入选;②患儿母亲正规驱梅治疗5例、非正规驱梅治疗34例;③临床和体征主要表现为皮肤黏膜损害、肝损伤、血液系统损害、骨损害、心脏损害、中枢神经系统损害、发热、脾大;④患儿均予以青霉素治疗,未见青霉素不良反应;⑤症状体征消失的有11例、症状体征好转17例、无改善3例。结论先天性梅毒中以早期先天性梅毒最常见;早期先天性梅毒可以有皮肤黏膜、肝脏、血液系统、骨骼系统、中枢神经系统及心脏损害等多器官损害;青霉素是先天性梅毒治疗的首选药物,但早期先天性梅毒的预后值得关注。
简介:<正>61malepatientsranginginagefrom20-47,withanaverageageof38wereselected.TheirTPPAwerepositive,withRPRtiterfrom1:8-1:128.Besides,theydidn’tsufferfromanyothersexuallytransmitteddiseases.Allthepatientsweredividedrandomlyintotreatingandcontrolgroup.Thetreat-inggroupconsistedof31patients,15withpri-
简介:营养不良型大疱表皮松解症(dystrophicepidermolysisbullosa,DEB)是一种罕见的遗传性疾病,它是一类由于Ⅶ型胶原基因突变或缺失所引起的机械性大疱性疾病,其特征是皮肤水疱及瘢痕的形成,慢性、难以愈合的创伤。根据遗传方式可分为显性遗传营养不良型大疱表皮松解症(dominantdystrophicepidermolysisbullosa,DDEB)和隐性遗传营养不良型大疱表皮松解症(recessivedystrophicepidermolysisbullosa,RDEB)。近年来随着DEB遗传基因、分子发病机制及VII型胶原的结构、功能等方面的研究,DEB的治疗有了很多新的研究成果,有的已经进行临床前试验及临床试验。该文对DEB目前的治疗方法及其新进展进行概述。