简介:背景:指趾末端脓疱病(肢端脓疱病)被归类为“Hallopeau连续性肢端皮炎”的范畴,后者是一种严重疾病,病程连续,持续发疹形成泛发。但有1型肢端脓疱病几乎没有皮损,缓解期和复发期交替进展,表现为良性过程。有必要区分这两型肢端脓疱病。方法:作者观察到6例轻型肢端脓疱病患者,均不符合“Hallopeau连续性肢端皮炎”的诊断标准,应被视为一种独立的临床疾病。结果:每次发疹往往只有1处皮损。脓疱为无菌性小簇状,分布于下甲床或甲床。皮损导致局部甲松解或甲脱离。发疹后局部可完全恢复正常。组织病理学显示角层下非海绵状脓疱,其内充满中性粒细胞。4例患者至少随访两年,其中1例11年后头皮出现银屑病损害。结论:作者描述的肢端脓疱病可通过下列诊断标准与“Hallopeau连续性肢端皮炎”相鉴别:①良性疾病;②脓疱局限于下甲床或甲床;③脓疱可单发或呈小簇状;④复发突然,缓解期可完全恢复;⑤无菌性脓疱;⑥病理示角层下脓疱(海绵状脓疱罕见)。Radcliff-Crocker曾描述过与本研究中相似的一种疾病(H.Radcliff-Crocker,DiseasesoftheSkin,London:H.K.Lewis,1888),并将其命名为“匍行性皮炎”。
简介:目的探讨浅表性肢端纤维黏液瘤(SAF)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对1例浅表性肢端纤维黏液瘤行HE及免疫组化染色,观察其结果并结合相关文献进行复习。结果患者男,37岁。左手中指末端肿物半年余,触之疼痛。临床表现为左手中指见1个大小约0.5cm×0.3cm的淡红色的肿块。镜下观察肿瘤位于真皮,无包膜。肿瘤细胞主要由梭形和星形纤维母样细胞组成,呈束状、编织状或杂乱排列,核分裂罕见,细胞无明显异型,可见丰富的纤细薄壁血管散在分布。免疫组化:肿瘤细胞阳性表达Vim、CD34、CD10,阴性表达Desmin、SMA、MyD1、S-100、CD99、CKpan、CD68。结论SAF是一种罕见的皮肤软组织肿瘤,确诊主要依赖病理学特征和免疫组化表型。
简介:伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹(DRESS),也被称为药物介导的迟发性多器官超敏反应综合征(DIDMOHS)、药物介导的超敏反应综合征(DIHS),是一种具有潜在致命性的药物超敏反应,其特征为皮疹、发烧、淋巴结肿大、血液异常、内脏表现。抗惊厥药,如卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪、苯巴比妥,以及别嘌呤醇与磺胺类,则是最常见的DRESS诱因。药物解毒作用受损和疱疹病毒激活在DRESS发病中起着关键作用。单倍型人类白细胞抗原(HLA)也发挥作用。早期皮肤表现一般包括麻疹爆发,其特点为弥漫性红斑性瘙痒斑,遍及面部、上部躯干、上肢,后期延及下肢。其特征是快速的融合与进展。DRESS常常涉及淋巴、血液、肝系统。肾、肺、心脏功能障碍可能也会受到牵连。