简介:背景:渐进性坏死性黄色肉芽肿是一种非常罕见的组织细胞增多症,临床表现为淡黄色浸润性斑块或结节。80%以上的患者眼部受累。组织病理学表现为大量黄色组织细胞和胶原渐进性坏死。80%的患者可发生良性单克隆丙种球蛋白病相关性骨髓瘤,但其病程较长,10年存活率为100%。病例报道:1例76岁的男性患者出现皮损并继发为溃疡,根据其临床表现和组织病理学检查结果可诊断为渐进性坏死性黄色肉芽肿。未发现单克隆丙种球蛋白病或骨髓瘤。本病另一特点是对糖皮质激素治疗敏感,而对其他疗法无效(环磷酰胺、α干扰素),糖皮质激素依赖性、医源性Cushing综合征以及糖尿病的发生可能会导致患者的感染性并发症并继发死亡。讨论:即使不伴有骨髓瘤或单克隆丙种球蛋白病,渐进性坏死性黄色肉芽肿也是一种难以治疗的疾病,糖皮质激素可能是最有效的疗法,但可引起多种并发症,导致类似本特殊病例的死亡。
简介:引言:B细胞慢性淋巴细胞性白血病(B-CLL)表现为低度恶性的B淋巴细胞增殖性疾病,是成人最常见的白血病。肿瘤细胞是自反应性CD5CD23B淋巴细胞。已知B-CLL可累及皮肤,且表现典型。作者报道1例亚临床B-CLL患者首发于皮肤。病例报道:一73岁男性2003年4月于右侧面颊出现皮肤损害,同时合并基底细胞癌。再切除标本包含分化良好的非典型性淋巴细胞浸润,符合B-CLL伴残癌。随后的实验室检查显示外周血淋巴细胞增多伴破碎细胞。诊断为0期(Rai分期)CLL。外周血染色体检查显示13q14.3缺失。第2种原发性皮肤癌切除后活检显示为B-CLL相关的鳞状细胞癌,与之前诊断的皮肤受累相同。结论:本病例确定为亚临床B-CLL的皮肤表现。先前有2例描述B-CLL首发皮肤表现的报道。其中1例的再切除标本中偶见皮肤浸润。第2例报道提示16%的B.CLL患者以皮肤表现为首发症状。
简介:报道一45岁印度中部女性患者面颈部多发性隆起。前臂、躯干有红斑,但皮损以面颈部为主。查体,面部多发性、肉样的红斑伴轻度瘙痒,无渗出,面部也有散在的红斑性丘疹和结节。颈部检查显示多发性红斑,多数呈线状排列,中心有溃疡和结痂。上肢显示多发性红斑,大多已形成溃疡。患者两年前出现无溃疡性斑块,已在村庄周围不同诊所治疗过,在巴罗达被当作麻风反应病例。患者是一位乡村农民,健康状况似乎良好,无其他不适,无发热、感觉麻木,未触及神经粗大。肝脾淋巴结未触及,黏膜正常,主述复发性浅表溃疡但可自发缓解。无咳嗽、关节痛,体重无明显变化,生命体征正常。常规检查显示血红蛋白10g%,红细胞沉降率(ESR)30mm/h,谷草转氨酶(AST)和谷丙转氨酶(ALT)轻度升高。胸片示上纵隔轻度增宽伴右侧气管旁叶状阴影,显示为右气管旁淋巴结。B超(USG)显示轻度脾大伴有扩大的主动脉旁和主动脉前结节。胸腹部CT扫描显示气管旁、纵隔、主动脉前和主动脉旁淋巴结病,轻度脾大和马蹄肾。没有明显的免疫抑制迹象,即没有白血病、淋巴瘤、癌、人类免疫缺陷病毒感染(HIV)或任何胶原血管病。患者CD4计数正常,为581/μl(正常范围,290~2600/μl)。糖尿病可能是引起免疫抑制的原因,患者仪在治疗后期发现糖尿病,目前口服降糖药已控制。肾脏外形正常,无中枢神经系统(CNS)症状和体征。两处斑块皮肤活榆,显示真皮肉芽肿浸润伴大量吞噬寄生虫的臣噬细胞。巨噬细胞内包含小的圆形、卵圆形类酵母菌,周同有明亮的晕,淋巴细胞和浆细胞较少,组织象主要为吞噬寄生虫的巨噬细胞,表皮变化不明显。诊断为组织胞浆菌病。此外在新德里高级皮肤科行过碘酸.希夫(PAS)和嗜银染色阳性,证实
简介:目的观察来氟米特对慢性移植物抗宿主病(cGVHD)狼疮样小鼠肾组织中骨形成蛋白-7(BMP-7)、转化生长因子-β1(TGF-β1)表达的干预作用,探讨来氟米特对狼疮肾炎(LN)的保护机制。方法B6D2F1杂交鼠随机分为4组(各组均n=6):正常对照组、模型组、泼尼松组和来氟米特组。建立cGVHDLN小鼠模型后,泼尼松组、来氟米特组分别给予相应药物灌胃,正常对照组、模型组给予等体积生理盐水灌胃。观察、比较各组小鼠的尿蛋白排泄率(UPE)、肾功能、肾脏病理改变以及肾组织中BMP-7、TGF-β1的表达情况。结果与正常对照组相比,模型组小鼠UPE、尿素(BUN)、肌酐(Scr)显著升高,肾脏病理改变明显加重,BMP-7表达显著减少、TGF-β1表达显著增加(P〈0.01)。与模型组相比,泼尼松组、来氟米特组UPE、BUN、Scr显著降低,肾脏病理明显改善,BMP-7表达增加、TGF-β1表达减少(P〈0.05或0.01)。狼疮样模型小鼠肾组织中BMP-7表达水平与UPE、BUN、Scr均呈显著负相关(P均〈0.01),TGF-β1表达水平与UPE、BUN、Scr均呈显著正相关(P均〈0.01)。结论上调BMP-7、下调TGF-β1在肾脏的表达,可能是来氟米特对对LN的保护机制之一。
简介:主要总结并探讨几种常见的丘疹鳞屑性皮肤病在反射式共聚焦显微镜(reflectanceconfocalmicroscopy,RCM)下的镜像特征以及RCM技术在丘疹鳞屑性皮肤病辅助诊断中的应用进展。其中寻常性银屑病的RCM研究较多且相对深入,已建立了观察银屑病不同病期及疗程的量化指标。玫瑰糠疹的RCM研究比较缺乏,可能与该病相对无特异性组织病理学表现和有限的RCM分辨率有关。扁平苔藓的RCM诊断可以达到类似于特异性组织病理学改变的水准,但毛发红糠疹应用RCM观察其特异性组织病理表现相对困难。硬化性萎缩性苔藓和光泽苔藓的RCM研究虽少但其表现较为特异。RCM技术已为皮肤病的诊断和鉴别诊断提供了极大帮助,有待设备技术的更新改良和更多简便实用的应用研究来进一步提高其应用效果及前景。
简介:背景:银屑病的严重类型,如红皮病型银屑病,可能伴较高的病残率与病死率。目前治疗红皮病型银屑病的方法有限且令人不满同时伴随器官特异性毒性反应。近来,一类新型靶向生物治疗制剂涌现出来。依那西普是一种竞争性抑制人类TNF-α的重组融合蛋白。依那西普在治疗银屑病性关节炎和中、重度斑块型银屑病中的安全性和有效性已得到广泛证实。目的:评价依那西普为期24周治疗红皮病型银屑病的有效性和耐受性。方法:10例患者,其中8例男性,2例女性,接受依那西普25mg/次、2次/周的皮下给药治疗。用银屑病面积与严重性指数(PASI)评分(0~72分)评估疾病的严重性。结果:依那西普耐受良好且疗程结束后显著降低疾病的严重性。24周后,PASI平均评分由39.1(基线)减至5.1。在第12周,10例患者中的5例(50%)获得PASI评分自基线大于75%的改善。在第24周,10例患者中的6例(60%)获得或维持PASI评分自基线大于75%的改善,而2例患者(20%)维持50%一75%的改善。结论:在本研究中,依那西普已被证实可有效治疗红皮病型银屑病,为当前治疗提供了一项安全、方便的选择。