简介：遗传性耳聋包括非综合征型耳聋non—syndromichearingimpairment，NSHI）和综合征型耳聋（syndromichearingimpairment，SHI），其中NSHI占70％，，遗传缺陷是以感音神经性聋为主，基本无其他异常；SHI占30％，临床表现除听力障碍以外还伴有其他症状和体征。迄今为止，发现400多个遗传性综合征与耳聋有关，140多个基因位点与NSHI有关，确定60多个耳聋基因。

简介：

简介：2015年WHO国际疾病分类ICD-11beta草案已将持续性姿势-知觉性头晕（persistentpostural-percep?tiondizzinessPPPD）列入。它是一种临床常见的头晕形式，伴有持续非旋转性头晕或主观不稳感，且在直立姿态、个人运动、环境中物体运动以及复杂视觉刺激的条件下加重。PPPD的发病机制目前尚未完全阐明，可能的假说有：①经典和操作性条件反射建立假说②再适应失败假说。治疗包括药物治疗、前庭平衡康复训练和认知行为治疗。了解PPPD有助于头晕的诊断和鉴别。本文对PPPD的研究进展进行综述。

简介：1980年Sharp等[1]将食道压力测定用于阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructivesleepapneahypopneasyndrome,OSAHS)患者呼吸驱动力的定量测量,1986年Hudgel[2]首先应用水囊式上气道-食道测压定位睡眠呼吸暂停的阻塞部位。其后,随着技术的进步,上气道-食道压力持续测定技术作为一种良好的多

简介：前几期听力学小词典陆续介绍了听力学发展的一些新趋势和最新研究成果，比如互动助听器技术．专业听力检测设备．NOAH音响设备调试指导等．在读者中引起了较大反响。大家关心的是为什么听力学越来越关注技术与人之间的关系、技术与环境之间的关系．甚至人与环境之间的关系。当代听力学的发展似乎离单纯的实验室更远，而离现实世界更近：听力学家使用的测试手段更像是在模拟现实环境中所遇到的困难，

简介：目的研究面向听力补偿应用的新一代多媒体无线音频系统。方法基于全数字2．4GHz开放平台，采用高品质的专业音频组件，将宽频高保真声音传入助听器和人工耳蜗中；另外，集成媒体播放器和存储器，内置专业语言教学软件，并且增加实时动态记录功能。结果新一代多媒体无线音频系统能够将频宽做到12kHz，接近CD音质的采样率，弥补了传统无线调频系统只保证7kHz以内的采样率（被称之为“收音机音质”）的不足；信噪比从40dB提高到65dB，并增加了教学及娱乐功能。结论新一代多媒体无线音频系统突破性地应用多项技术组合，有效地将高品质的音频信号传输给助听器和人工耳蜗的使用者，并为他们提供了更好的学习条件和多样化的生活、娱乐工具，显示出新技术在听力补偿中的重要作用。

简介：1前言在声音从外耳道传递至内耳过程中，中耳起着关键传声作用。由于中耳结构个体差异较大，因而中耳传声效能也有一定个体差异。尤其是当中耳存在听骨链固定等病理改变而行听骨链手术后，中耳传声功能更加干差万别。

简介：微小RNA（MicroRNA）是生物体内小分子RNA,参与细胞内转录调节、能量代谢、生长发育、增殖等多生物学功能,是人体内细胞基因调控中的重要调节分子。近年来大量胆脂瘤发生、发展中的分子生物学研究取得了新进展,其中miRNA在胆脂瘤的研究中开辟了新的研究领域。近来大量报道认为miR-21可能与胆脂瘤的发病机制有关,并且在胆脂瘤生长调节和扩散中具有潜在作用。本文针对miR-21在细胞信号通路间及相互作用对于中耳胆脂瘤发生、发展中的作用机制进行了综述。

简介：摘要目的研究持续质量改进对妇产科护理质量管理的影响。方法从我院2013年2月~2014年2月收治的妇产科患者中随机选择150例为研究对象，作为对照组，从2014年3月~2015年3月收治的患者中同样随机选取150例为观察组，对照组实施常规护理，观察组实施持续质量改进的护理措施，观察两组的护理质量和患者对护理的满意度。结果观察组的护理质量和满意度均显著高于对照组，两组数据差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论持续质量改进对妇产科护理质量管理有着十分重要的意义，能够显著提高护理质量和患者对护理的满意度，值得在临床上推广和应用。

简介：目的探讨静脉留置针持续负压留置治疗耳廓假性囊肿的优越性。方法73例耳，确定诊断为耳廓假性囊肿，分为静脉留置针穿刺后留置及静脉留置针穿刺后持续负压留置两组，比较两组1次治愈率差异。结果73例患耳全部治愈，但持续负压留置组1次治愈率与单纯静脉留置针穿刺组比较，差异有统计学意义（p〈0．05）。结论静脉留置针持续负压留置治疗耳廓假性囊肿1次治愈率高，创伤小，病程短，简单易行。

简介：TBC1D24基因编码含TBC结构域和TLDc结构域的蛋白质。该基因具有基因多效性,所涉及的基因型-表型关联复杂,不同突变可分别导致重度-极重度先天性耳聋、迟发性/渐进性耳聋等不同听力表型及在神经、骨骼等系统的不同发育障碍。在内耳中,TBC1D24表达于螺旋神经节及毛细胞静纤毛,具有特异的表达位置和表达时间。对该基因的功能学研究有助于人们了解听觉及神经系统的发育及相关遗传性疾病的分子发病机制。

简介：前庭性偏头痛（VestibularMigraine,VM）是眩晕和偏头痛共存的良性复发性眩晕,为临床常见疾病,因其症状反复发作严重影响患者的生活质量.VM的诊断标准直到2012年才得以明确,并迅速成为眩晕诊治领域新的研究热点.本文通过综述VM的发病机制,尤其是基因学研究方面的进展,以期对该病的诊断、治疗、预后及预防等方面提供更多的依据.

简介：经过30年的发展，现代多通道人工耳蜗植入术已被证明是最有效的听力重建手段。人工耳蜗植入使全世界重度和极重度听障儿童在很多方面受益，尤其是为他们提供了良好的安静环境下的言语识别能力。

简介：耳聋，即各种原因引起的听功能减退，是一种常见的疾病。我国普通病房新生儿耳聋的合并发病率为0．20％（880／447604），新生儿重症监护病房（NI—CU）新生儿的耳聋合并发病率为2．29％（79／3446）。导致耳聋的因素可归纳为遗传因素及环境因素等两大方面。耳聋可有5种遗传方式：常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、x连锁遗传、Y连锁遗传、线粒体遗传（母系遗传）。而环境因素包括噪音接触、耳毒性药物的应用、感染及创伤等等。

简介：摘要目的探讨熊果酸（UA）对大鼠全脑缺血再灌注损伤的保护用及其作用机制。方法采用四动脉结扎法制备全脑缺血再灌注大鼠模型，选取80只模型大鼠随机分为模型对照组、熊果酸（40、80和120mg/kg）治疗组，并另取20只同龄大鼠做为假手术组；各组大鼠均于插入栓线后立即通过尾静脉注射给药。结果与模型对照组相比，熊果酸（80、120mg/kg）能够改善全脑缺血再灌注大鼠学习能力、促进翻正反射和脑电的恢复、降低脑组织含水量、抑制脑组织病理形态学改变；熊果酸（80、120mg/kg）能够改善脑组织中SOD、CAT活性，降低LDH、MDA含量，降低TNF-α、IL-6含量，其中120mg/kg治疗组IL-1β含量显著降低，差异均具有统计学意义（P<0.05，P<0.01）。结论熊果酸对大鼠全脑缺血再灌注损伤具有剂量依赖性的保护作用，其作用机制可能熊果酸能够有效改善抗氧化酶系统活性、减轻自由基损伤，抑制炎症反应有关。

简介：近年来听力损失的发病率有显著增加趋势，其中绝大多数为感音神经性耳聋。引起感音神经性聋的原因很多，内耳微环境紊乱是其中一个不能忽视的病因和可能的机制。由于高血糖可引起微循环障碍和微环境紊乱，本文以糖尿病为切入点，对糖尿病导致听力损伤的病理特征和内耳微环境障碍的发生机制进行研究和文献分析，以期为感音神经性耳聋的预防和治疗提供参考。

简介：人工耳蜗使越来越多的重度和极重度听力损失患者听到声音，为他们提供了一种听觉言语康复的有效手段。随着相关技术不断完善和临床经验积累，不仅在材料、电极设计等相关领域研究取得了很大进展，其临床应用范围也有许多变化，如适应证更加合理、手术技巧日趋成熟、评估技术更为准确等。在重获听觉感知后，人们追求获得的声音质量能够更加清晰自然，更趋近于母语交流效果，因此学者们围绕这个问题展开更加深入的研究。

简介：目的利用声学语音学技术比较分析常见类型的运动性构音障碍在较短时间内（2N）康复治疗前后的效果。方法选择脑血管病后运动性构音障碍患者30例，其中痉挛型12例，弛缓型8例，共济失调型9例，混合型1例，接受2周共10次的构音障碍康复训练。治疗前后分别记录患者在深呼吸下持续发／a／音的平均最长发声时间、平均发声频率及平均发声强度，采用Kay电脑语音工作站CSL-4500型进行数据分析，比较治疗前后各类型运动性构音障碍患者的效果。结果不同类型构音障碍在发声参数上不同，其中痉挛型与弛缓型平均发声频率有显著差异（P〈0．05），痉挛型与失调型平均最长发声时间有显著差异（P〈0．05），驰缓型与失调型平均最长发声时间有显著差异（P〈0．05）。康复治疗后，所有构音障碍患者的发声强度都有显著提高（P〈0．01），发声时间和频率差异无统计学意义（P〉0．05）。痉挛型构音障碍患者发声强度变化显著（P〈0．05），弛缓型构音障碍患者最长发声时间变化显著（P〈0．05），失调型构音障碍患者发声强度及发声时间都有增加趋势，但差异无统计学意义（P〉0．05）。结论基础的呼吸与发声训练在短期内对运动性构音障碍患者发声强度的提高有明确效果；不同类型运动性构音障碍患者治疗前后的声音参数变化差异明显，需要有针对性的调整治疗策略；不同类型运动性构音障碍在声音参数上有显著差异，为运动性构音障碍的客观评价提供了方向和思路。

简介：目的探讨观察经鼻持续气道正压通气治疗新生儿肺炎合并I型呼吸衰竭的疗效并作比较分析。方法将40例新生儿肺炎合并I型呼吸衰竭患儿纳入本次研究并分为两组。对照组采用头罩吸氧治疗,研究组应用经鼻持续气道正压通气治疗。结果治疗前两组的PaO2、呼吸频率、pH均无明显差异（P〉0.05）,经治疗后,两组的pH均无明显差异（P〉0.05）,研究组PaO2高于对照组（P〈0.05）,而呼吸频率明显低于对照组（P〈0.05）;研究组治疗总有效率高于对照组（P〈0.05）;研究组的预后情况明显优于对照组（P〈0.05）。结论应用经鼻持续气道正压通气治疗新生儿肺炎合并I型呼吸衰竭患儿效果满意。

简介：目的：探讨颞骨手术中面神经垂直段的走行特点及其定位方法。方法应用30例（60侧）成人尸头标本,（其中3例新鲜标本,27例10%福尔马林固定标本）。在手术显微镜下模拟乳突部位手术,暴露面神经垂直段及其周围结构,观察面神经垂直段的走行特点,与周围结构的关系以及面神经管周围的骨质变化特点。结果面神经垂直段长度（16.31±1.29）mm,面神经垂直段至后半规管距离（2.65±0.85）mm,面神经垂直段至骨性外耳道口距离（17.28±1.09）mm,面神经垂直段至颈静脉球距离（3.58±1.32）mm,面神经垂直段至外耳道后壁距离（4.67±0.39）mm,面神经垂直段至乙状窦距离（6.42±2.65）mm.面神经隐窝外侧气房存在者88.33%,面神经隐窝外侧气房位于面神经管外0～2mm.接近面神经管部位血运丰富,为营养面神经的微血管所在.锥隆起在面神经管稍靠内侧,附着在面神经管内1/3以内位置,面神经垂直段位于二腹肌嵴的前端并稍靠内。鼓乳裂消失就接近面神经垂直段。结论面神经隐窝外侧气房、锥隆起、二腹肌嵴、鼓乳裂等,能够帮助我们定位面神经垂直段。解剖学实践、体会面神经垂直段与接近面神经过程中骨质的改变、颜色改变,才能更准确地定位面神经。