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  • 简介:摘要酸性肉芽伴多血管炎(EGPA)患者哮喘的治疗是一项重大挑战,通常需要长期口服皮质类固醇(OCS)治疗。EGPA患者的哮喘长期临床病程尚不清楚。该研究旨在描述EGPA中的长期哮喘病程,并确定长期哮喘严重程度的预测因子。

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  • 作者: 李伟 于会艳 王海涛 方芳 蒋云 刘银红
  • 学科: 文化科学 >
  • 创建时间:2020-08-10
  • 出处:《中华医学杂志》 2020年第27期
  • 机构:北京医院老年医学部神经内科 国家老年医学中心 中国医学科学院老年医学研究院 100730,北京医院肾内科 国家老年医学中心 中国医学科学院老年医学研究院 100730,北京医院病理科 国家老年医学中心 中国医学科学院老年医学研究院 100730
  • 简介:摘要酸性肉芽性多血管炎(EGPA)神经系统受累多表现为多发性单神经病,少数可出现中枢神经系统受累。我们报道1例经病理证实的EGPA伴周围及中枢神经系统同时受累的患者,经激素及环磷酰胺治疗后,该患者临床症状迅速改善。

  • 标签: 周围神经病 嗜酸性肉芽肿性多血管炎
  • 简介:摘要目的探讨奥马珠单抗对以哮喘为首发症状的酸性肉芽性多血管炎(EGPA)的疗效和安全性。方法回顾性分析2018年3月至2020年12月在广州医科大学附属第一医院接受奥马珠单抗治疗的以哮喘为首发症状的22例EGPA患者资料,比较患者治疗前后哮喘控制测试(ACT)评分、哮喘急性发作(AE)次数、伯明翰血管炎活动度评分(BVAS)、呼气峰值流速(PEF)变异率、PEF占预估值百分比(PEFpred%)及第一秒用力呼气容积(FEV1)占预估值百分比(FEV1pred%)、口服皮质类固醇激素(OCS)维持用量等指标[M(Q1,Q3)]的变化,观察奥马珠单抗的疗效和不良反应。结果22例EGPA患者中位年龄42(22~70)岁,男11例。经奥马珠单抗治疗4个月后,EGPA患者的总体应答率为68.2%(15/22)。15例应答组患者ACT由治疗前的19.0(16.5,21.0)分上升至治疗后的23.0(21.5,24.0)分(P=0.001),AE次数从0.7(0.3,1.0)次/4个月下降至0(0,0.7)次/4个月(P<0.001),BVAS由4.0(2.0,6.0)分下降至2.0(2.0,4.0)分(P=0.007),PEF变异率由18.8%(14.0%,27.7%)下降到9.2%(6.8%,11.9%)(P=0.007),PEFpred%由80.8%(73.5%,90.7%)上升到100.5%(79.4%,114.0%)(P=0.005),OCS维持剂量从15.0(10.0,20.0)mg/d减少到8.8(5.0,10.0)mg/d(P=0.005);7例无应答组患者的基线外周血酸性粒细胞比例为11.4%(9.2%,22.6%),高于应答组[3.4%(1.1%,6.5%),P<0.05]。22例患者共进行190次注射治疗,仅4例次(2.1%)在注射奥马珠单抗后出现头晕、注射部位肿胀伴瘙痒等不良反应,均可耐受。结论奥马珠单抗对EGPA哮喘样症状有较好的疗效,可减少OCS维持用量,安全性良好;外周血酸性粒细胞比例较低的EGPA应答较好。

  • 标签: 哮喘 奥马珠单抗 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 治疗效果 随访研究
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  • 简介:摘要肉芽性血管瘤亦称化脓性肉芽、毛细血管扩张性肉芽、分叶状毛细血管瘤,并非真性肿瘤,临床上较为少见。具有生长迅速,质脆,易发生溃疡、出血等特点,临床上易被误诊为恶性肿瘤。本文报道一例软腭特殊肉芽性血管瘤。

  • 标签: 肉芽肿性血管瘤
  • 简介:摘要本文报道了1例反复肺部感染、淋巴结肿大伴肝占位的患者,淋巴结活检、肝脏占位穿刺活检病理为炎性肉芽性病变伴非特异性坏死,DHR123流式细胞分析示中性粒细胞吞噬功能缺陷。全外显子测序显示患者CYBA基因存在c.7C>T(p.Gln3*)纯合突变,确诊患者为CYBA基因纯合突变所致的慢性肉芽病,予复方磺胺甲噁唑片口服。目前抗真菌治疗中,待情况稳定拟行干细胞移植。

  • 标签: 慢性肉芽肿病 CYBA基因突变 免疫缺陷 隐性遗传
  • 简介:摘要多发性肌炎发病率低,起病隐匿,容易误诊、漏诊。本文报道了1例以乏力、转氨酶异常起病,疑诊为自身免疫性肝病的患者,由于其肝功能异常与自身免疫性肝病的特点不匹配,进一步发现患者肌力下降且合并肺间质病变,同时结合抗信号肽识别颗粒抗体阳性,确诊为多发性肌炎;患者肌炎治疗有效,但恢复期出现持续酸性粒细胞升高,详细排查未找到原因,直到病程约3年时再次行全身正电子发射计算机断层显像发现左腋下乳腺癌转移灶,未发现原位实体瘤,临床极其少见。最终患者在肌炎维持治疗的情况下,及时行左乳切除及同侧腋下淋巴结清扫,目前病情相对稳定。

  • 标签: 多发性肌炎 间质性肺病 高嗜酸性粒细胞血症 乳腺癌
  • 简介:摘要慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺)是一种复杂的异质性疾病,不仅临床表现复杂多样,且存在不同的炎症表型。慢阻肺的气道炎症是以中性粒细胞、巨噬细胞为主,近年研究发现某些慢阻肺患者存在气道酸性粒细胞(EOS)炎症,且具有某些明显特征,是慢阻肺的EOS炎症表型,也称为EOS型慢阻肺。本文就EOS与慢阻肺的关系进行综述,有利于进一步了解EOS型慢阻肺,为慢阻肺的临床诊疗提供帮助。

  • 标签: 肺疾病,慢性阻塞性 嗜酸性粒细胞 表型
  • 简介:舒王①性酷书,虽寝食间手不释卷,昼或宴居②默坐,研究经旨③。知常州,对客语,未尝有笑容。一日,大会宾佐④,倡优在庭,公忽大笑,人颇怪⑤之。乃共呼优人厚遗之,日:“汝之艺能使太守开颜,真可赏也。”有一人窃疑公笑不由此,因乘间⑥启公,公日:“畴日⑦席上,偶思咸、恒③二卦,豁悟微旨,自喜有得,故不觉发笑耳。”

  • 标签: 中学生 语文学习 阅读知识 课外阅读
  • 简介:好学成瘾也是一种病林冬冬是一名重点中学的初二学生,从小父母就很注重对他的培养,而他也特别听话,学习成绩一直拔尖。每次考试,林冬冬总能在班上排前三名,慢慢地,他对各科考试乃至大小测验都很感兴趣,一遇到考试、测验就雀跃不已,因为考试之后他能拿到“成绩优秀”或“好学上进”之类的荣誉称号。

  • 标签: 初二学生 重点中学 学习成绩 荣誉称号 考试 好学
  • 简介:曾经听过一个令人非常动容的故事,作为收藏家的赫伯特·沃格尔(HerbertVogel)为人低调.却因为对艺术朴实而执着的喜爱成就了他在美国艺术收藏上的传奇:邮政人员和他的妻子——一个布鲁克林的图书馆员.

  • 标签: 艺术收藏 图书馆员 布鲁克林 邮政人员 收藏家
  • 简介:公孙休相鲁而鱼,一国尽争买鱼而献之。公仪子不受。其弟谏曰:“夫子鱼而不受者,何也?”对曰:“夫唯鱼,故不受也。夫即受鱼,必有下人之色,有下人之色,将枉于法,枉于法,则免于相。虽鱼,彼必不能长给我鱼,我又不能自给鱼;即无受鱼而不免于相,虽鱼,我能长自给鱼。”此明夫恃人不如自恃也,明于人之为己者不如己之自为也。

  • 标签: 公孙休嗜 嗜鱼
  • 简介:记得陈毅元帅生前有一年对北京市高等院校应届毕业生的讲话中有这样几句话:“学习专业要专心致志,废寝忘食,有一股傻劲,对自己的专业要有兴趣,钻进去,搞它十年、八年,搞它一辈子,才有成绩。”这真是做学问的至理箴言。在学习上若不拿出“一股傻劲”来,是不会有所建树的。俗话说得好:

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  • 简介:在人生漫长的岁月里,难免会遇到一些“暴风雨”。有时“暴风雨”会突如其来。

  • 标签: 买单 暴风雨 人生
  • 简介:本文从结构角度讨论了氟化氢的酸性强度问题,认为体系中氟离子在H2O溶剂体系和HF深剂体系中的不同状态和性质是导致氟化氢作为溶质和作为溶剂时体系酸度截然不同的主要因素.

  • 标签: 氟化氢 酸性强度 溶剂 质子酸 溶质
  • 简介:摘要酸性粒细胞增多综合征(HES)是一种骨髓增生性疾病,其特征是持续性酸性粒细胞增多并伴有多器官损害。本例患者男,50岁,因四肢麻木、无力2月余就诊。血液内酸性粒细胞明显增多,同时合并Loeffler心内膜炎、脑梗死及周围神经损害。既往:不洁饮食史。粪便镜检发现猪带绦虫卵。明确诊断为猪带绦虫感染、继发性HES,给予驱虫等治疗后复查血常规恢复正常,症状好转。目前因寄生虫感染致HES继发多系统受累的病例相对罕见。

  • 标签: 猪带绦虫感染 继发性嗜酸性粒细胞增多综合征