简介：摘要：连锁经营因其统一化、规模化、专业性、标准化和制度性等特点而逐渐形成,并已经是零售行业的主流经营模式之一。随着1995年我国第一家医疗药品零售连锁企业的诞生和出现,医药行业的零售商迅速采取行动了起来,促进了这家连锁医疗药店的创立。2000年以来,连锁实体经营规模和竞争力优势显著,多元化的经营初具规模,布局上更具创意,执业医师向市场前台转移,服务更加专业,销售和推广的方式也变得更加多样。虽然目前我国医药零售连锁企业取得了一些进步,但是在其中仍然面临着许多的问题。本文将结合当前我国医药零售连锁企业的运作现状，提出了促进我国药品零售连锁企业发展的战略。

简介：【摘 要】水痘是一种常见的传染病症，其具备高度的传染病。水痘在儿童以及成人身上，均具有一定的发病率。水痘由带状疱疹病毒感染人体所引起的皮肤粘膜问题，患者感染后，会出现斑疹、水泡等一系列症状，且该症状具备传染特性。在春、秋两季，水痘具备爆发性的趋势。且儿童水痘一般为自限性，而成人水痘较为严重。但在治疗中，水痘病愈，患者可获终身免疫能力。病毒在传染过程中，有可能出现潜伏期，病毒以静止状态停留在神经节，在合理时机激活出现症状。因此，对于散播型水痘患者、新生儿水痘患者而言，必须尽早的使用抗病毒药物进行治疗。在治疗过程中，阿昔洛韦是目前治疗水痘带状疱疹的首选药物。可以有效的防止病毒扩散，提升其皮肤的愈合能力，降低病情的传播，避免水痘出现更为严重的危害事件。

简介：摘要：口腔疾病诊疗具有一定的特殊性，因此在口腔医院具备专业的护理管理人员以及护理管理能力是非常重要的。口腔医院连锁门诊更具有特殊性，需要医院加强提升管理能力，使得所有的门诊部能够严格按照规范的护理标准进行工作，对连锁门诊的所有工作人员实施科学的管理，并做好门诊内的医疗器械管理，降低口腔医院连锁门诊的院感率。本文就口腔医院连锁门诊的护理管理进行分析与探讨，以供相关人员参考。

简介：【摘 要】药品是当今社会发展中不可忽视的内容，也是人们日常生活中不可或缺的特殊产品，与人们身体健康、生命安全有着密切的关系。随着科技的发展和人们安全意识的提高，我国药品检测制度逐渐完善的同时，药品管理工作也越来越成熟，零售药店、药物生产企业工作都取得了一定的成绩，但是与实际要求相比还远远不够，还需要在工作中制定更加科学、完善、合理的管理机制。本文结合零售药店GSP的管理意义，深入探讨了相关管理工作要点。

简介：【摘 要】近年来，我国医疗行业呈现出蓬勃发展之势，尤其是随着人们健康意识的增强，市场上的药品需求量与日俱增，连锁药店的经营情况也较以往有了很大改善。但是由于药品的特殊性，连锁药店在经营管理过程中，必须对库存储备量进行严格控制，否则会造成严重的资源浪费，增加药店成本。以下本文主要针对连锁药店库存管理中的大库补货模型进行了简要分析，以期为相关行业工作者进一步了解该方面信息提供些许参考。

简介：摘要：随着国家关于药品零售连锁经营等政策的推出、取消药品加成等政策的实施，以及消费者健康需求的提高，医院等医疗机构的药价有了大幅下降，药店传统的价格优势不复存在，这对零售药企带来了不小的挑战。在此背景下，连锁药房要想在激烈的市场竞争中获胜，就必须不断提高市场营销水平，确保企业的健康发展。基于此，本文以L连锁药房为例，分析了连锁药房的不当营销问题，并提出了解决策略，以供参考。

简介：【摘要】目的：调查一起接种重组乙肝疫苗和A群脑膜炎球菌多糖疫苗后偶合死亡案例，为今后类似疑似预防接种异常反应的处置提供经验。方法：收集受种方、接种方、疫苗上市许可持有人等相关资料，对患儿接种疫苗后死亡事件进行调查。结果：调查诊断专家组结合现场调查、查阅病历资料和现场询问等方式，确定患儿接种疫苗后出现化脓性脑膜炎、严重脓毒症等疾病与预防接种无明确因果关系，属于偶合症。结论：预防接种前准确把握受种者健康状况及接种禁忌筛查，做到充分询问告知，做好“三查七对一验证”等核心制度，确保接种安全；出现预防接种后疑似预防接种异常反应时，应及时救治，及时报告，配合调查处理，同时做好与家属、媒体的沟通，减少社会负面影响，使监护人能按照相关法律程序做好事件的救治、调查、取证、鉴定和补偿工作，维持预防接种良好社会氛围。

简介：摘要目的探讨X连锁高IgM血症的临床表现、诊断及治疗，提高临床对本病的认识。方法回顾性分析1例基因明确诊断的X连锁高IgM血症患儿的临床资料及诊治经过。结果1例3岁9个月的男孩，因"反复口腔溃疡3个月，间断发热伴腹痛2月余"入我院消化科，完善口腔黏膜活检，胃镜、肠镜等检查，病初诊断肠白塞病、中性粒细胞缺乏，给予甲泼尼龙、英夫利昔单抗治疗后，患儿症状无好转，随即出现消化道大出血、气腹、血小板减少、马尔尼菲青霉菌真菌血症转入PICU。病程中患儿相继发生膈下脓肿、脓胸，最终经外科干预，先后两性霉素B、伏立康唑、泰能、舒普深、万古霉素、替加环素、多黏菌素等抗感染，多次丙种球蛋白输注等治疗，患儿病情好转出院。全外显子基因检测到CD40LG基因有1个半合子突变(c.707 C>A，p.S263X)，来源母亲，诊断X连锁高IgM血症明确。结论X连锁高IgM血症临床罕见，发病率低，临床表现为反复感染、中性粒细胞减少，伴自身免疫性疾病，基因诊断是金标准，预后差。静脉注射免疫球蛋白可改善体液免疫缺陷造成的临床症状，减少发生危及生命的感染。

简介：摘要目的探讨X连锁高IgM血症的临床表现、诊断及治疗，提高临床对本病的认识。方法回顾性分析1例基因明确诊断的X连锁高IgM血症患儿的临床资料及诊治经过。结果1例3岁9个月的男孩，因"反复口腔溃疡3个月，间断发热伴腹痛2月余"入我院消化科，完善口腔黏膜活检，胃镜、肠镜等检查，病初诊断肠白塞病、中性粒细胞缺乏，给予甲泼尼龙、英夫利昔单抗治疗后，患儿症状无好转，随即出现消化道大出血、气腹、血小板减少、马尔尼菲青霉菌真菌血症转入PICU。病程中患儿相继发生膈下脓肿、脓胸，最终经外科干预，先后两性霉素B、伏立康唑、泰能、舒普深、万古霉素、替加环素、多黏菌素等抗感染，多次丙种球蛋白输注等治疗，患儿病情好转出院。全外显子基因检测到CD40LG基因有1个半合子突变(c.707 C>A，p.S263X)，来源母亲，诊断X连锁高IgM血症明确。结论X连锁高IgM血症临床罕见，发病率低，临床表现为反复感染、中性粒细胞减少，伴自身免疫性疾病，基因诊断是金标准，预后差。静脉注射免疫球蛋白可改善体液免疫缺陷造成的临床症状，减少发生危及生命的感染。

简介：摘要：目前中小型连锁住宿行业数量不断增加，已成为大众出行住宿需求的主流。但是近年来全国多地发生数起连锁酒店卫生不良事件遭媒体曝光，成为舆论热点问题。要彻底解决这一问题，仅凭单向一维监管、事后治理等模式显然是不够的。本文探索了以卫生监管部门为主导的多元协同合作的卫生管理模式，为中小型连锁住宿行业卫生问题的解决提供新的思路和方向。

简介：摘要X连锁视网膜劈裂症（XLRS）是一种X染色体隐性遗传视网膜疾病，以双侧视网膜受累多见。患者常表现为视力损害、内层视网膜劈裂所致黄斑区轮辐状囊样改变以及视网膜电图b波相对于a波不成比例的下降。目前针对此病尚无有效的治疗方法，通常以并发症的治疗为主。近年来随着人们对XLRS认识的不断加深，腺相关病毒（AAV）介导的基因治疗成为了干预该病潜在的新途径。目前有两项XLRS基因治疗临床试验正在开展。这两项临床试验评估了重组AAV-RS1载体的眼部安全性和耐受性，同时探索了其在XLRS患者中使用的安全剂量，但XLRS患者视网膜结构和功能的恢复情况并不理想。相信随着各项研究的深入和临床试验的进展，未来有望为XLRS患者提供更精准有效的治疗。

简介：摘要：随着我国社会经济的快速发展，人们对护理的水平和要求也在不断的提高着。很多医院也慢慢的关注起临床护理事件上来，也开始逐渐的去提高自己的临床护理的水平，但是据笔者了解，目前我国大部分医院的临床护理水平并没有达到人民群众对护理的要求，一部分医院在对患者进行临床护理的时候还存在着很多的风险因素，这不仅会影响患者身体的康复程度，而且还可能会使得不良事故的发生率提高，这可能会诱发医患矛盾等问题。基于此，本文通过对目前我国医院临床护理中存在的问题进行分析，并针对这一些存在的问题做出相应的解决策略，希望能够给相关的医院提供参考。

简介：摘要目的总结分析X-连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD）患者的表型和基因型，比较儿童和成人X-ALD患者的表型和基因型特点。方法收集2012年8月至2019年12月在北京京都儿童医院和解放军总医院诊断或转诊的30例经临床确诊的X-ALD患者，对其临床表现、基因检测结果、生化和影像学检查结果等进行综合分析。结果30例患者中共有儿童脑型ALD（CCALD）15例（50.0%；发病年龄5~10岁，平均7岁），肾上腺脊髓神经病型（AMN）13例（43.4%；发病年龄21~41岁，平均29岁），成人脑型ALD 1例（3.3%；发病年龄29岁），单纯Addison病型1例（3.3%；发病年龄3.5岁）。儿童患者临床表型以CCALD最常见，首发症状以注意力不集中、学习能力下降、视力听力障碍为主；成年起病的以AMN最常见，首发症状主要为进行性双下肢无力、肌肉痉挛、步态异常。30例患者来自29个不同的家系，其中有25例进行了基因检测，发现了22种不同类型的ABCD1基因突变，突变类型以错义突变为主，不同临床分型的患者在基因突变类型上没有特异性。结论中国X-ALD患者儿童和成人在发病年龄和临床表型上有不同的特点：儿童临床分型以CCALD最为常见，而成人以AMN最常见；儿童和成人X-ALD患者其基因型与表型之间均没有发现明确的相关性。

简介：摘要：目的 对儿科护理的不良事件产生因素进行分析并对其护理对策展开分析。方法 截取某院儿科65例不良事件出现的病例资料当成研究对象，对事件的种类、出现时间、造成因素进行分析，并提出相应的护理对策。结果 经研究可知，儿科不良事件出现的类型涵盖：用药失误、坠床、院内感染等，而事件频繁出现的时间段在8：00-12：00之间，出现的原因受到护理人员行为、工作量、家属的安全观念的影响。结论 增强护理人员的护理能力、增强家属的安全观念、科学实施护理工作可以减少儿科护理不良事件得发生几率。

简介：摘要目的总结X连锁肾上腺脑白质营养不良（X-linked adrenoleukodystrophy, X-ALD）家系的基因变异及产前诊断特点，探讨产前诊断在预防X-ALD患儿出生中的应用价值。方法回顾性纳入2012年11月至2019年3月在北京大学第一医院就诊的20个X-ALD家系。取先证者、家系成员的外周血标本及母亲再孕胎儿的羊水或绒毛标本，提取基因组DNA，应用聚合酶链反应-Sanger测序检测致病基因ABCD1（ATP-binding cassette subfamily D member 1）的变异情况。同时选取ABCD1基因附近的5个短串联重复序列位点进行连锁分析，以排除母源DNA污染。采用描述性统计分析总结X-ALD家系的基因变异及产前诊断特点。结果在20个X-ALD家系中，发现了20种ABCD1基因变异。3例二代测序未检出ABCD1基因变异的先证者均通过聚合酶链反应-Sanger测序检出变异。20例先证者的母亲中3例未发现携带变异，17例携带变异。20例母亲的24例次产前诊断（胎儿24例）中8例胎儿检出ABCD1基因变异（引产终止妊娠），16例胎儿未检测到变异，均活产分娩。引产或者生后子代验证结果与产前诊断一致。结论致病基因ABCD1无热点变异，变异大部分遗传自母亲，聚合酶链反应-Sanger测序是检测该基因变异的有效手段；对生育过X-ALD患者的母亲再孕时进行产前诊断，可以有效地预防患儿出生。

简介：摘要对2017年3月复旦大学附属儿科医院收治1例以胆管扩张为重要表现的CD40LG新发基因突变X连锁高IgM综合征(XHIGM)患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿为4岁男童，因反复腹泻0.5年、皮肤黄染5 d入院。胎儿期及出生史无异常；婴儿期曾患2次重症肺炎，左腋下淋巴结化脓性感染。体检发现体格发育明显落后，重度营养不良。皮肤、巩膜中度黄染，浅表淋巴结大，肝大。血白细胞、嗜酸性粒细胞升高、C反应蛋白明显升高；血红蛋白、白蛋白低下，高γ-谷氨酰转肽酶性胆汁淤积，免疫球蛋白IgG低下，IgM正常。影像学检查提示肝内外胆管弥散性扩张；肝脏病理发现胆小管增生，部分大胆管周围纤维组织增生；基因检测高通量测序发现XHIGM基因CD40LG致病性突变(exon5 c．506A>G，p.Y169C)，母亲为携带者。入院后给予抗感染、调整饮食、白蛋白、静脉丙种球蛋白支持治疗，熊去氧胆酸利胆治疗，患儿病情好转出院。该病例提示XHIGM除常见的感染特点外，也可表现为弥散性肝内外胆管扩张、嗜酸性粒细胞明显升高。CD40LG基因exon5 c．506A>G是该病的致病性突变。

简介：摘要患儿 男，9岁7月龄，因“反复感染3年余，阵发性头痛3个月”就诊，临床表现为EB病毒感染后继发噬血细胞性淋巴组织增生症，反复肺炎，右侧额颞部头痛和头晕，发作性左下肢无力。精细分型提示成熟B细胞水平降低，自然杀伤细胞明显减少，免疫球蛋白水平降低。基因检测提示SH2D1A基因 c.163C>T（p.R55X）杂合变异。脑脊液中EB病毒DNA阳性，头颅磁共振成像提示脑白质损伤，头颅磁共振成像血管造影提示左前脑动脉有局部结节。诊断为X连锁淋巴细胞增殖性疾病1型，经干细胞移植该患儿脑血管炎、颅内EB病毒感染症状以及免疫功能明显好转。

简介：

简介：摘要：目的 对医院发生投诉纠纷的常见原因进行分析，制定相应的管理对策，以缓解医患矛盾，提高服务质量。方法 回顾性分析本院2018年12月至2020年12月间发生的门诊投诉事件176例。从引发投诉的原因、对象、科室、解决方式等方面进行分析，对案例进行讨论并总结，在统计后列出表格进行比较。结果回顾性分析176例投诉病例，发现服务态度、医疗差错、流程布局、沟通交流等问题是引发投诉的主要原因，其中沟通交流问题是最主要原因，总投诉率为47.16%；医师是所有投诉对象中所占比例最高的投诉对象，达到48.86%，内科、外科是所有投诉科室中所占比例最高的投诉科室，分别达到24.43%、27.84%；医院解决方式所占比例最高的方式为门诊办公室解释，达到51.14%。所有解决方式，均可妥善解决医患纠纷，且得到患者谅解。结论引起医院门诊患者投诉的常见原因是服务态度、医疗差错、流程布局、沟通交流等问题，其中沟通交流是最主要原因。为避免医患纠纷、减少患者投诉，应加强门诊医护人员专业化培训，建立医患沟通平台，并制定相应的管理策略进行整改，保证门诊就诊质量。

简介：摘要：目的 对基层医院护理不良事件进行分析，研究不良事件的原因及防范对策。方法 2019年西藏芒康县人民医院 有32 例护理不良事件，并对其进行调查统计。结果 将32例不良事件以护理缺陷、一般差错、严重差错、事故进行分类。将32例护理不良事件根据护士工作年限、护士专业职称、护士学历、科室分布这些情况来统计分析。护士工作年限中工作小于3年的护士发生不良事件的最多为（62.50%）。护士专业职称中低职称的为高发人群（62.50%）。护士学历中低学历的护士造成不良事件分发生最多（71.88%）。科室分布各科室以内儿科为主（34.38%）。结论 加强对护理人员专业的培训，进行系统的学习，以提高护理人员的专业度，提升自身的护理能力，培养其对患者的责任心，能起到对护理不良事件防范的作用，同时降低不良事件发生率。