简介：摘要阴道闭锁伴子宫颈闭锁的临床处理棘手，阴道-子宫颈成形术后再梗阻往往导致治疗失败，成功妊娠则为小概率事件。本文报道1例Ⅱ型阴道闭锁合并子宫颈闭锁的患者先后接受两次生殖道矫治手术，并在接受阴道-子宫颈成形术后经长期多专业管理成功妊娠并足月分娩，获得良好的临床结局。结合本例患者成功的诊治经验，本文就阴道闭锁与子宫颈闭锁的分型、治疗方案、妊娠方式、孕期管理及分娩方式进行了文献复习，重点强调对于此类患者的长期管理。

简介：摘要本文报道1例先天性幽门闭锁术后合并大疱性表皮松解症的病例。患儿表现为非胆汁性呕吐、上腹部膨隆，上消化道造影示胃充盈，十二指肠未见显影。术中见幽门实质性闭锁，行胃十二指肠吻合术。患儿术后5 d出现大疱性表皮松解症，术后25 d痊愈出院。

简介：摘要本文报道1例胎儿左侧主支气管闭锁的MRI表现，并与病理进行对照。本例胎儿MRI表现为主支气管显示不清，左侧肺门区支气管广泛囊柱状扩张，T2WI呈管样高信号，左肺体积增大，右侧肺组织受压体积小、T2WI信号减低，并伴有枕部颈项皮下水肿。引产后大体标本经气管注入红色染料，左肺体积大未见染料充填，右肺充填染料呈鲜红色。

简介：【摘要】总结1例肛门闭锁患儿的术后护理体会。主要为生命体征的监测，管路护理，肛门护理，静脉营养支持，出院健康指导等。通过全体医护人员的精心护理，患儿术后14天康复出院。

简介：摘要目的探讨2例单侧肺静脉闭锁患儿的临床特点并文献复习。方法对山东第一医科大学附属省立医院儿科收治的2例单侧肺静脉闭锁患儿的临床资料进行回顾分析，并文献复习。结果2例患儿均为男童，年龄分别为3岁、12岁，因反复咳嗽、咯血于外院诊断为肺炎，给予抗感染、止血等治疗病情仍有反复。于我院行胸部CT血管造影(CTA)检查示单侧肺静脉闭锁并肺动脉发育不良，经保守治疗好转。2例患儿均拒绝肺移植，随访1年，1例未再出现咯血，另1例仍有反复咳嗽、咯血。对文献报道的92例肺静脉闭锁病例资料进行分析，其中儿童单侧肺静脉闭锁43例，年龄6 d至18岁，左侧肺静脉闭锁21例，右侧肺静脉闭锁22例。2例无特殊临床表现，余均表现为反复咳嗽、喘息、咯血及运动后呼吸困难。单侧肺静脉闭锁患者中行肺切除及心脏修补术8例，术后咳嗽、咯血等症状消失，余均保守治疗。结论单侧肺静脉闭锁罕见，常因反复肺部感染、咯血、呼吸困难等就诊，缺乏特异性临床表现，胸部CTA检查可确诊。

简介：无

简介：摘要：目的 先天性食管闭锁属于新生儿消化道发育畸形，该病常见于新生儿，出现先天性食管闭锁的新生儿必须尽快接受食管修复手术。先天性食管闭锁患儿在围术期必须接受护理管理。因此，需要研究先天性食管闭锁围术期护理管理。方法 对本院2020～2021年收治的8例先天性食管闭锁患儿围术期护理进行分析。 结果 8例患儿接受围术期护理后，全部存活、痊愈出院。经过出院后随访，8例患儿身体状况良好，发育正常。总有效率达100%。 结论 对先天性食管闭锁患儿加强围术期护理，可以巩固手术效果，并且提高患儿生存质量。

简介：摘要目的探究先天性食管闭锁（congenital esophageal atresia，CEA）术后发生胸腔感染的相关因素，为临床诊疗及预防提供经验。方法收集2007年1月至2022年1月在北京儿童医院行手术治疗的207例Ⅲ型CEA患儿的基本临床资料。其中，男141例，女66例；出生体重为（2.90±0.49）kg；中位手术年龄为4.0 d。食管盲端远近端之间的距离为（1.66±1.03) cm。84.1%（174/207）的患儿伴发其他畸形；8.7%（18/207）的患儿被诊断为VACTERL综合征，包括心脏畸形17例、肛门直肠畸形3例、脊柱或锥体畸形8例、泌尿系统畸形5例和肢体畸形5例。46.9% （97/207）的患儿在术前存在肺炎表现。根据术后是否发生胸腔感染分为感染组24例和非感染组183例，比较两组间临床特征差异，并通过单因素分析探究CEA术后胸腔感染的相关因素。结果35.7%（74/207）的患儿接受胸腔镜手术治疗，64.3%（133/207）的患儿接受开胸手术治疗；胸膜外入路手术99例，胸膜内入路手术108例。术后并发症包括胸腔感染24例、气胸94例、吻合口漏74例、吻合口狭窄73例和复发性食管气管瘘13例。从胸腔感染患儿的胸水中分离出致病菌31株，其中58.1 % （18/31）为革兰氏阳性菌，41.9%（13/31）为革兰氏阴性菌。感染组气胸发生率为91.7%（22/24），吻合口漏发生率为70.8%（17/24）；非感染组气胸发生率为39.3%（72/183），吻合口漏发生率为31.1 %（57/183）。与非感染组相比，感染组的开胸手术比例大，且气胸、吻合口漏发生率较高，差异均具有统计学意义（P<0.05）。而在性别、合并综合征、食管盲端远近端之间的距离、术前肺炎、手术年龄、手术入路、术后机械通气、胸腔引流管留置时间及术后住院时间方面，两组之间差异无统计学意义（P>0.05）。结论CEA开胸手术更易发生胸腔感染，气胸和吻合口漏可能与胸腔感染的发生密切相关。

简介：无

简介：【摘要】目的 观察产前超声诊断胎儿胆道闭锁并肝硬化的临床效果。方法 研究对象为2021年2月-2022年2月在我院进行产前超声检查的17684例孕妇，并分析检查结果。结果 产前超声检查后发现2例胎儿胆道闭锁并肝硬化，随访至2例分娩手术病理均确诊为胎儿胆道闭锁，肝组织病理诊断结果确诊为肝硬化。结论 产前超声诊断胎儿胆道闭锁并肝硬化具有较高准确性，有助于疾病的早发现，从而制定有效的治疗措施，并积极改善预后。

简介：摘要腹腔镜手术修复创伤性膀胱颈闭锁的研究鲜有报道。本研究对3例创伤性膀胱颈闭锁患者采用腹腔镜手术修复，手术均顺利完成。术后随访患者排尿通畅，无尿失禁和性功能损害，腹腔镜手术修复创伤性膀胱颈闭锁的疗效肯定。

简介：摘要目的比较劈离式肝移植（SLT）和活体肝移植（LDLT）治疗胆道闭锁患儿的临床效果。方法回顾性分析2017年6月至2022年5月在中山大学附属第三医院肝脏外科暨肝移植中心行SLT的64例胆道闭锁患儿及同期实施LDLT的44例胆道闭锁患儿的临床资料。其中接受SLT的患儿中，男40例，女24例，移植时年龄为4~168个月，中位年龄为8个月；接受LDLT的患儿中，男24例，女20例。移植时年龄为4~24个月，中位年龄为7个月。将64例胆道闭锁患儿根据接受SLT手术时间的先后分为两组：SLT早期组32例（2017年6月至2019年1月）和SLT技术成熟期组32例（2019年2月至2022年5月）。LDLT组和SLT组及SLT早期组和SLT技术成熟期组中胆道闭锁患儿移植肝功能恢复情况的比较采用秩和检验或t检验。术后并发症发生率的比较采用χ2检验或Fisher 确切概率法。生存分析采用 Kaplan-Meier 法和Log-rank 检验。结果LDLT组冷缺血时间［M（IQR）］［218（65）min］、术中出血量［175（100）ml］及移植物与受者体重比（3.0±0.7）低于SLT组［500（130）min、200（250）ml及3.4±0.8］（Z=-8.064、Z=-2.969、t=-2.048，P值均<0.05）。SLT技术成熟期组患儿冷缺血时间［457（158）min］及总住院时间［（37.4±22.4）d］低于SLT早期组［510（60）min及（53.0±39.0）d］，差异均有统计学意义（Z=-2.132、t=1.934，P值均<0.05）。LDLT组及SLT组术后1周内肝功能指标呈单峰变化，ALT、AST、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、国际标准化比值、纤维蛋白原、肌酐的峰值均出现于术后1 d，凝血酶原活动度峰值出现于术后3 d。术后7 d各项指标降至接近正常值。LDLT组患儿1、2、3年总体生存率均为95.5%，SLT技术成熟期组1、2、3年总体生存率均为93.5%，差异无统计学意义（P>0.05）。SLT早期组患儿1、2、3年总体生存率均为90.2%，与SLT技术成熟期组相比，差异亦无统计学意义（P>0.05）。SLT早期组的并发症主要为手术相关并发症（28.1%，9/32），SLT技术成熟期组并发症主要为非手术相关并发症（21.9%，7/32）。SLT组共有5例死亡，其中SLT早期组4例，SLT技术成熟期组1例。结论在技术成熟的情况下，SLT治疗儿童胆道闭锁可达到与LDLT相当的临床效果。

简介：摘要目的通过对Kasai手术后的挽救性肝移植（salvage liver transplantation，SLT）和无Kasai手术的直接肝移植（primary liver transplantation，PLT）治疗胆道闭锁（biliary atresia，BA）的疗效进行对比分析，评估Kasai手术对肝移植治疗BA的影响。方法检索PubMed、考克兰图书馆、Embase、万方数据库、中国知网、维普数据库中2021年5月31日之前发表的关于SLT和PLT治疗BA的相关文献，提取数据进行Meta分析，对比SLT组与PLT组手术年龄、手术体重、儿童终末期肝病模型（pediatric end-stage liver disease，PELD）评分、手术时间、术中出血量、住院时间、入住ICU时间、术后感染、再手术、肝动脉血栓形成、门静脉血栓形成、肠穿孔、出血、胆漏、排斥、总体并发症的发生、术后1年生存情况、术后5年生存情况是否存在差异。结果最终纳入文献19篇，共计肝移植的BA患儿2433例，其中SLT组1601例，PLT组832例。SLT组与PLT组比较，手术年龄[MD=12.90，95%CI（7.28，18.53），P<0.001]和手术体重[MD=3.26，95%CI（1.79，4.73），P<0.001]大，PELD评分[MD=-4.26，95%CI（-5.34，-3.19），P<0.001]低；两组的手术时间[MD=34.23，95%CI（-6.16，74.63），P=0.10]、术中出血量[MD=96.32，95%CI（-5.19，197.83），P=0.06]、住院时间[MD=-0.15，95%CI（-0.53，0.23），P=0.43]、入住ICU时间[MD=0.04，95%CI（-0.97，1.05），P=0.94]差异无统计学意义；两组术后再手术[OR=1.02，95%CI（0.71，1.46），P=0.92]、肝动脉血栓形成[OR=0.86，95%CI（0.45，1.64），P=0.65]、门静脉血栓形成[OR=1.31，95%CI（0.47，3.65），P=0.60]、肠穿孔[OR=2.15，95%CI（0.89，5.20），P=0.09]、出血[OR=1.59，95%CI（0.69，3.67），P=0.27]、胆漏[OR=0.53，95%CI（0.21，1.30），P=0.16]、排斥[OR=1.91，95%CI（0.92，3.97），P=0.08]、总体并发症[OR=1.16，95%CI（0.72，1.84），P=0.54]的差异无统计学意义，但SLT组比PLT组术后感染[OR=2.04，95%CI（1.11，3.74），P=0.02]的发生率高；两组术后1年生存情况[OR=0.78，95%CI（0.49，1.24），P=0.29]、术后5年生存情况[OR=0.82，95%CI（0.54，1.25），P=0.37]差异无统计学意义。结论Kasai手术可以延迟肝移植的年龄，且不会对肝移植产生不利影响，其仍可以作为治疗BA的首选手术方式。

简介：摘要 目的 总结1例先天性肛门闭锁伴直肠皮肤瘘患儿的护理体会。方法 对患儿的病例资料进行回顾性分析，总结患儿住院期间的治疗措施及相应的护理内容，包括灌肠前准备及造瘘口护理、饮食指导、皮肤护理及家属的健康宣教等。结果 先天性肛门闭锁伴直肠皮肤瘘患儿经会阴肛门成形术、直肠部分切除术等治疗，在术后1~10d内各种护理注意事项，包括胃肠道护理、营养干预及精神护理等，经精心全方位干预后，患儿手术后收到满意疗效，顺利出院。结论 先天性肛门闭锁伴直肠皮肤瘘在术后需予以保肝护肾及对症护理，有效的护理干预能促进其康复，并提高家长的护理满意度。

简介：摘要Kasai手术是胆道闭锁的首选治疗方法，手术年龄是影响患儿预后、避免肝移植的重要因素。选择合适手术年龄、解除胆道梗阻恢复胆汁引流、提高自体肝生存时间、避免过早行肝移植是临床医师共同努力的方向。Kasai手术年龄与黄疸清除率、自体肝生存率及术后胆管炎发生率均存在相关性。本文系统综述了胆道闭锁Kasai手术年龄选择的相关研究进展，旨在为探索最佳Kasai手术年龄提供参考。

简介：【摘要】目的 研究胎儿胆道闭锁并肝硬化的产前超声表现及诊断效果。方法 选择我院2019年12月到2020年3月期间所收治的40例产妇进行本次研究，按照数字表法，将所有患者进行均分，分别为对照组和研究组，各

简介：【摘要】 目的：探究经尿道钬激光手术治疗尿道狭窄与闭锁的效果。方法：选取2019年1月-2020年4月我院收治的尿道狭窄与闭锁患者84例，随机分成两组，每组42例，对照组接受经尿道冷刀内切开术治疗，研究组则接受经尿道钬激光手术治疗。对比两组患者的手术结果、复发和再次手术情况。结果：与对照组相比较，研究组的手术时间、住院时间明显更短（P＜0.05）；与对照组相比较，研究组的复发率、再次手术率明显更低（P＜0.05）。结论：应用经尿道钬激光切开术治疗尿道狭窄与闭锁症状可以明显缩短临床手术时间、住院时间，同时较高的一次性成功率降低患者临床复发率、再次手术率，进而促进患者的临床康复，效果理想，值得推广应用。

简介：摘要

简介：摘要先天性食管闭锁伴或不伴气管食管瘘是较常见且严重的先天性消化道畸形，通过手术修复，绝大多数患儿可实现长期生存，而随之产生的各种远期并发症会影响患儿的身心健康，造成生活质量下降。为进一步防治先天性食管闭锁术后远期并发症，现对其诊治现状和进展进行综述。

简介：摘要目的探讨血清γ-谷氨酰转肽酶（gamma-glutamyl transferase, GGT）检测值在不同年龄段胆道闭锁（biliary atresia, BA）患儿中的诊断价值及标准，以提高诊断准确率。方法收集2012年4月至2019年7月因胆汁淤积在西安市儿童医院新生儿外科接受手术治疗的350例患儿术前一般资料，其中，男180例，女170例；根据术中胆道造影结果将患儿分为BA组244例和非BA组106例。BA组中：男106例，女138例；汉族239例，其他民族5例；足月产238例，早产6例；体重为（4.6±0.8) kg；术前最后一次GGT检测值为（622.6±505.8）U/L。非BA组中：男74例，女32例；汉族105例，其他民族1例；足月产63例，早产43例；体重为（3.7±1.1) kg；术前最后一次GGT检测值为（181.5±136.5 ）U/L。根据术前最后一次GGT检测值及当日年龄，将两组患儿分为≤30 d、31~60 d、61~90 d、>90 d这4个年龄段，BA组中，≤30 d的患儿有6例，31~60 d有130例，61~90 d有86例，>90 d有22例；非BA组中，≤30 d的患儿有3例；31~60 d有58例；61~90 d有34例；>90 d有11例。比较两组中同年龄段患儿的GGT，根据约登指数确定各年龄段及不分年龄时运用GGT检测值诊断BA的截断值，并比较其灵敏度（sensitivity，Se ）、特异度（specificity，Sp）和准确率。结果在患儿的一般情况方面，BA组与非BA组相比，在31~60 d、61~90 d年龄段，患儿的性别、是否足月产和体重在两组间的差异均具有统计学意义（P< 0.05）；在>90 d患儿中，是否足月产在两组之间的差异具有统计学意义（P<0.05）；不同年龄段及不分年龄时，BA组GGT值均高于非BA组，差异均具有统计学意义（P<0.05）。患儿在≤30 d、31~60 d、61~90 d和>90 d年龄段下GGT值的受试者操作特征（receiver operator characteristic，ROC）曲线方面，曲线下面积（area under the curve，AUC）分别为1.000、0.874、0.839和0.872；各年龄段中运用GGT值诊断BA的最佳截断值分别为305 U/L、236 U/L、319 U/L和331 U/L；不分年龄时的AUC为0.851，最佳截断值为305 U/L。患儿在不同年龄段下运用GGT值诊断BA的区分度方面，年龄≤30 d时运用GGT诊断BA的Se、Sp和准确率均为100%；31~60 d时的Se、Sp和准确率分别为71.5%、87.9%和76.6% ；61~90 d时的Se、Sp和准确率分别为70.0%、85.3%和74.2%；>90 d时的Se、Sp和准确率分别为77.3%、100%和81.8%；不分年龄时Se、Sp和准确率分别为68.3%、87.7%和74.2%。结论GGT值对BA的诊断具有一定的价值，但在不同年龄段BA患儿中差异较大，在31 ~ 60 d运用GGT值诊断BA的价值相对较高。