简介:摘要目的比较卡波西样血管内皮瘤(KHE)与丛状血管瘤(TA)的临床特征异同。方法回顾性分析2016年8月至2020年6月在四川大学华西医院诊治的KHE患者和TA患者的临床资料。比较两种疾病在性别及发病年龄、临床特征、并发症、组织病理学、影像学表现、治疗方式及预后等指标上的异同。两组定量资料因不符合正态分布,采用Mann-Whitney U检验进行分析,定性分类资料采用χ2检验或Fisher精确检验进行分析,以P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入217例患者,其中KHE患者183例,TA患者34例。KHE与TA在男女比例(χ2=0.44,P=0.510)、发病年龄(U=2 757.00, Z=-1.09,P=0.278)及发病部位(χ2=3.64,P=0.162)方面,差异无统计学意义。KHE以混合型最常见,达63.39%(116/183),TA以浅表型最常见,达88.24%(30/34)。KHE患者病灶直径为6.30(4.40,9.70) cm,大于TA患者的2.95(2.05,4.03) cm,两者差异具有统计学意义(U=967.50,Z=-6.38,P<0.001)。KHE引起骨骼肌受累、血小板减少症与严重纤维蛋白原减少症可能性更大。KHE主要累及真皮、皮下组织甚至深部肌肉,表现为浸润性肿物,磁共振成像(MRI)在T2相上呈团块状弥漫性高信号,而TA往往为仅累及皮下脂肪层的浅表病灶,MRI显示高信号局限于皮下脂肪层。KHE总治疗有效率为85.79%,总药物治疗有效率为85.32%,均低于TA的91.18%和95.65%。结论与TA相比,KHE病变范围更大,侵袭性更高,发生并发症的风险更高,治疗难度更大,治疗方案更复杂,治愈有效率较TA低。
简介:目的:探讨应用雷帕霉素治疗卡波西样血管内皮瘤(Kaposiformhemangio-endothelioma,KHE)及丛状血管瘤(tuftedangioma,TA)的有效性和安全性。方法2014年8月至2015年5月,共5例KHE及TA患儿纳入研究,病变累及颈部、躯干及四肢。4例曾经传统药物治疗或其他治疗方法无效。雷帕霉素单个疗程为3个月,具体治疗方案为:每天口服0.1mg/Kg。在服药期间及停药后,观察随访患儿一般情况、可能的副作用,以及病灶改变和血小板情况。结果雷帕霉素治疗后,5例患儿均出现了明显的病灶颜色减退,瘤体缩小,质地变软等消退迹象,血小板计数稳定在正常范围内。药物使用过程中,仅出现轻度的副反应。停药3个月后,所有患儿均未出现症状反复。结论雷帕霉素单药口服治疗KHE及TA能获得较好的疗效,短期服用安全性尚可。
简介:摘要回顾性分析2015年8月至2020年12月浙江大学医学院附属第一医院8例经手术病理证实的腹部交织状血管瘤(AH)患者的临床及CT影像资料。男4例、女4例,年龄21~80(53±22)岁。7例患者为偶然发现,1例患者肾癌术后随访中发现。8例均为单发病灶,5例发生于泌尿生殖器官,其余3例分别位于输尿管旁、肾周间隙及胰腺旁。6例形态规则呈类圆形,7例边界清楚,8例CT图像上均未见包膜,6例呈囊实性。病灶最大径1.7~10.8(3.5±3.0)cm。实性部分平扫CT值27~56(41±10)HU,增强表现为边缘向中央缓慢填充强化,5例病灶内可见类似于血管样的条状强化结构。8例患者随访8~30(19±8)个月均未见复发和转移。腹部AH病灶内类似于血管样结构的强化可能为相对特征性的CT影像学表现。
简介:摘要目的系统评价卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)及丛状血管瘤(tufted angioma,TA)常用药物治疗的效果及安全性。方法检索PubMed、Embase、Web of Science、中国期刊全文数据库(CNKI)及万方数据库,查找并纳入关于KHE及TA药物治疗的临床观察性研究,采用R-3.6.2软件进行meta分析,分别对伴或不伴卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)的KHE及TA进行有效率及不良事件发生率的结果合并,并用SPSS 22.0对各组合并有效率及合并不良事件发生率进行比较。结果共纳入30篇文献,涉及治疗药物包括糖皮质激素、长春新碱、西罗莫司、普萘洛尔、长春新碱及糖皮质激素联合治疗。当KHE/TA伴发KMP时,长春新碱联合糖皮质激素的合并有效率(94.34%)与西罗莫司的合并有效率(96.43%)均高于其他疗法,差异有统计学意义,西罗莫司合并不良事件发生率(5.53%)相对较高,但差异无统计学意义;当不伴KMP时,西罗莫司合并有效率(94.23%)高于糖皮质激素(31.25%)、长春新碱(46.15%)及普萘洛尔(22.86%),差异有统计学意义,西罗莫司不良事件发生率为23.81%。结论对于伴发KMP的KHE/TA,长春新碱联合糖皮质激素治疗与西罗莫司治疗的效果最佳,西罗莫司不良事件发生率相对较高;对于不伴KMP的KHE/TA患儿,西罗莫司治疗效果最佳,但存在严重不良事件发生风险,糖皮质激素及长春新碱治疗效果相当,次于西罗莫司。
简介:摘要目的探讨海绵状血管瘤的临床特点和分析漏诊误诊原因。方法对我院2011年01月收治的1例海绵状血管瘤患者进行病史采集、体格检查、病程记录、会诊记录、辅助检查及术后情况进行评估,并结合国内外相关文献进行复习及讨论。结果1例脑干海绵状血管瘤患者以运动、感觉障碍及共济失调为主要症状,延髓部可见混杂的短T1长T2信号,大小约1.2cm×1.5cm×1.6cm,颅脑SWI呈等、低信号,经手术治疗后运动、感觉障碍及共济失调得到改善。术后病理证实为海绵状血管瘤。结论脑内海绵状血管瘤的MRI表现较有特异性,显微外科治疗脑内海绵状血管瘤临床疗效显著。值得临床上推广应用。
简介:摘要支气管动脉蔓状血管瘤是临床罕见的血管畸形,可无临床表现,多以反复咯血就诊,严重者可引起致命性大咯血,危及患者生命。本例患者以左上肺部占位性病变收入院,胸部增强CT检查未能识别出血管瘤,经气管镜活检后大出血,后经胸腔镜下左上肺叶切除术后确诊。
简介:目的探讨原发性颅骨海绵状血管瘤的临床表现、影像学特征、病理学特点及治疗措施。方法回顾分析6例原发性颅骨海绵状血管瘤患者的临床资料;并结合文献对其临床表现、影像学特点、治疗方法进行分析。结果本组患者的原发性颅骨海绵状血管瘤为单发,临床症状各异。头颅CT表现为肿瘤呈“日光放射征”改变,周边骨质硬化。头颅MRI示,肿瘤呈T1WI不均匀中-高信号,T2WI不均匀高信号,增强扫描不均匀强化。手术切除包括肿瘤在内的颅骨及周边硬化颅骨后,患者的临床症状均消失,预后良好。术后病理检查示,病变表现为蜂窝状肿块,由充填有多量血细胞的囊状血管组成。结论原发性颅骨海绵状血管瘤较为罕见,手术治疗效果确实可靠;术后病理检查为其最终确诊的有效手段。