简介:摘要目的分析小儿原发性免疫缺陷病(PID)的临床特点及诊断情况,提高儿科医师对该类疾病的认识。方法回顾性分析140例PID患儿的临床资料,包括发病时症状体征、性别、发病年龄、家族史、免疫学结果及诊断情况。结果140例患儿中,抗体缺陷为35.5%,吞噬细胞缺陷为17.8%,其他明确的免疫缺陷综合征占13.9%,联合免疫缺陷占12.8%,免疫失调性疾病占5.7%,补体缺陷占0.9%,其他PID占13.3%。男女比例为115∶25,临床诊断与基因诊断比例为100∶40。2005—2007年诊断55例,2008—2010年诊断85例,诊断病例数逐年增加。其中2005—2007年基因诊断7例,2008—2010年基因诊断30例。结论PID主要见于婴幼儿的遗传病,它危及患儿生命,对患儿生活质量造成严重的影响。近年来诊断的PID病例数逐年增加,基因分析是确诊该类疾病的重要手段。
简介:摘要原发性免疫缺陷病(PID)患儿易发生反复、严重、持续或致死性感染。熟悉PID感染防治措施有利于对这类疾病患儿进行慢病化管理及改善预后。本文主要介绍PID感染防治措施中的一般措施、疫苗接种、抗生素应用及静脉注射丙种球蛋白替代治疗。
简介:摘要原发性免疫缺陷病(PID)多在婴幼儿时期发病。PID与预防接种的问题主要有3方面。早期识别和诊断PID是重要前提;PID患儿可接种灭活疫苗,少数PID需经免疫专科医生评估谨慎决定是否接种减毒活疫苗;当患儿出现减毒活疫苗株感染时,应免疫评估排除存在PID的可能。