简介：摘要颞叶癫痫(TLE)的手术治疗至今已有近百年历史，随着术前评估技术的进步和对癫痫网络的认识逐步加深，针对TLE的诊疗理念不断更新。TLE存在多种分型，表现为不同的电－临床特征。脑电图检查对不典型TLE的诊断和切除范围的规划具有重要价值。对TLE患者的解剖－电－临床特征进行综合评估至关重要，有助于不同病因癫痫(如假性TLE和自身免疫性癫痫)的诊断。前颞叶切除术被认为是治疗TLE的有效手段，新型颞叶内侧毁损术和神经调控术对TLE的治疗有较好的应用前景。

简介：摘要目的探讨海人酸点燃杏仁核大鼠颞叶癫痫模型颞叶皮质中泛素特异性蛋白酶25(USP25)的表达情况。方法将52只SD雄性大鼠按随机数字表法分为癫痫模型组(共39只)和假手术对照组(简称对照组，13只)。癫痫模型组建立海人酸点燃杏仁核大鼠颞叶癫痫模型，再按构建成功的时间分为3组(构建成功1 d为急性期组、构建成功7 d为潜伏期组、构建成功30 d为慢性期组，每组各13只)，在观察结束时取材。对照组在杏仁核注入生理盐水，与癫痫模型组伴随取材。免疫组织化学染色及免疫荧光双标法检测USP25在颞叶皮质中的表达及与神经元(NeuN)和星形胶质细胞(GFAP)的共定位情况；实时荧光定量PCR法和蛋白免疫印迹法检测USP25在颞叶皮质中的表达变化。结果在注药侧颞叶皮质中，癫痫模型组USP25与NeuN的共定位阳性细胞在癫痫后期增加，USP25 mRNA及蛋白水平在癫痫发作不同时期的表达差异均有统计学意义(F值分别为25.48、7.68，均P<0.05)。与对照组(mRNA：1.00±0.36；蛋白：1.00±0.46)比较，潜伏期组(mRNA：10.80±4.82；蛋白：1.88±0.32)和慢性期组(mRNA：12.97±4.48；蛋白：1.92±0.26)的表达水平显著增加，差异均有统计学意义(均P<0.05)。在未注药侧皮质中，USP25 mRNA及蛋白水平在癫痫发作不同时期的表达差异也均有统计学意义(F值分别为86.86、6.65，均P<0.05)。结论颞叶皮质中USP25的表达在癫痫大鼠潜伏期后增加，提示去泛素化通路参与颞叶癫痫的慢性病理过程。

简介：摘要目的探究前颞叶切除术对难治性颞叶癫痫患者简易智力状态检查量表(MMSE)评分、记忆能力的影响。方法回顾性分析2013年6月至2019年6月本院收治的104例难治性颞叶癫痫患者的临床资料，其中采取手术治疗的68例为观察组，采用药物治疗的36例为对照组，对比2组患者MMSE评分、记忆能力及社会功能。结果观察组治疗总有效率(95.59%)显著高于对照组(83.33%)(P<0.05)；治疗后1个月及6个月，观察组MMSE评分均显著高于对照组及本组治疗前(P<0.05)，对照组治疗后6个月MMSE评分高于本组治疗前(P<0.05)；治疗后6个月，观察组操作智商(PIQ)、语言智商(VIQ)及总智商(FIQ)均显著高于对照组(P<0.05)，且组内差异有统计学意义(P<0.05)；观察组治疗后1个月记忆商(MQ)低于对照组(P<0.05)，治疗后6个月MQ高于对照组(P<0.05)；治疗后6个月，观察组社会功能、综合生活质量评分均显著高于对照组(P<0.05)，且与治疗前、治疗后1个月相比差异有统计学意义(P<0.05)；观察组治疗后有4例并发症，均经药物治疗后好转，无其他严重并发症。结论前颞叶切除术治疗难治性颞叶癫痫效果确切，可提高患者认知功能与记忆功能，改善社会行为功能，且术后并发症较少，具有较好的临床应用价值。

简介：摘要血管母细胞瘤（HB）是中枢神经系统较少见、血管源性的良性肿瘤，组织学上HB由不同成熟阶段的薄壁血管及血管网内的间质细胞两种成分构成，发生在幕上的实质型HB是较为少见的类型。本文介绍1例经颞下入路显微外科手术切除颞叶深部实质性HB病例，术前进行了肿瘤部分栓塞，手术完整切除肿瘤，病例随访恢复满意。

简介：摘要目的探讨磁共振成像（MRI）阴性颞叶癫痫（nonlesional temporal lobe epilepsy，TLE-NL）患者的临床特征、记忆水平和影像学特点。方法纳入2012年9月1日至2017年8月31日在浙江大学医学院附属第二医院确诊的44例单侧TLE-NL患者和53例同期就诊单侧颞叶癫痫伴海马硬化（temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis，TLE-HS）患者，对TLE-NL和TLE-HS的临床特点进行对比。同时纳入20名健康志愿者作为正常对照组。采用韦氏记忆量表评估患者和对照组记忆功能，并通过高分辨率MRI定量分析海马体积及形态，评估TLE-NL和TLE-HS患者记忆水平和海马体积的改变。结果TLE-NL患者比TLE-HS患者发病年龄更晚[（24.3±12.6）岁与（15.8±10.3）岁；t=3.684，P<0.01]，癫痫病程更短[4.00（2.00，8.75）年与14.00（7.50，22.00）年；Z=-4.675，P<0.01]，热性惊厥史比例[4.5%（2/44）与62.3%（33/53）；χ2=32.270，P<0.01）和药物难治性比例更低[47.7%（21/44）与84.9%（45/53）；χ2=15.282，P<0.01）。TLE-NL患者在性别比例、癫痫家族史、致痫灶侧别、先兆发生率、症状学类型及发作频率上与TLE-HS患者类似。TLE-NL患者与正常对照组相比无明显记忆损害（记忆商数：105.2±17.4与103.8±16.2；P=1.000），而TLE-HS患者与正常对照组相比存在明显记忆损害（记忆商数：84.5±20.3与103.8±16.2；P<0.01）。TLE-NL患者海马体积和形态与正常对照组相比无明显改变，而TLE-HS患者存在明显致痫灶同侧海马萎缩[（2 953±481）mm3与（4 431±505）mm3；P<0.01），形态分析结果提示萎缩以海马头及海马体部明显。结论TLE-NL是一类有别于TLE-HS的颞叶癫痫综合征，具有发病年龄晚、病程短、热性惊厥史少、药物难治性癫痫发生率较低、无明显记忆损害及海马萎缩的临床特点。

简介：摘要目的探讨一期双侧颞叶病灶切除术治疗鼻咽癌放疗后双侧严重放射性颞叶损伤的疗效及安全性。方法中山大学孙逸仙纪念医院神经外科自2013年1月至2017年12月采用一期双侧颞叶病灶切除术治疗鼻咽癌放疗后双侧严重放射性颞叶损伤患者12例，回顾性分析患者的临床资料，比较患者术前、术后2周Karnofsky功能状态评分(KPS)变化，记录手术相关并发症和死亡情况，比较患者术前、术后3个月头颅影像学图像以评估颞叶病灶变化。结果12例(100%)患者术后KPS评分均得到改善，与术前KPS评分比较差异有统计学意义(P<0.05)。2例患者术后出现肺部感染，1例患者出现切口愈合不良，1例患者出现颅内感染，对症处理后均康复出院。12例患者术后均无新发神经系统症状。随访期间12例患者术后头颅MRI检查显示病灶被完整切除，脑白质病变减轻或完全消退。结论一期双侧颞叶病灶切除术治疗鼻咽癌放疗后双侧严重放射性颞叶损伤是安全可行的。

简介：摘要伴有听觉先兆的家族型颞叶外癫痫是一种常染色体显性遗传性疾病，通常是由富含亮氨酸的胶质瘤失活1(LGI1)基因突变所致，而RELN突变所致家族型颞叶外癫痫较少见，且抗癫痫药物治疗效果一般较好。本文报道1例家族型颞叶外癫痫患者，全基因组测序显示RELN和NOTCH3突变，且来源于其母，抗癫痫药物疗效不佳。通过颅内电极植入术明确致痫灶，同时采用手术切除，术后疗效较好。

简介：摘要： 目的：观察 颞叶占位性病变伴癫痫的手术方法，及手术取得的疗效。 方法： 选取 2019 年 1 月～ 2020 年 1 月我院接收的 30 例 颞叶占位性病变伴癫痫患者，将其纳入到本次研究中展开探讨。 对所有患者实施术前检查，采用颅脑磁共振成像、视频脑电图、脑磁图等，对患者脑部病灶情况进行检查，在此基础上对患者实施开颅手术。 结果：手术后与手术前患者症状的改善情况的比较，差异显著（ P ＜ 0.05 ）。 30 例颞叶占位性病变伴癫痫患者在手术中和手术后均未出现明显的异常现象，且无肢体功能障碍和感染的发生。其中，有 3 例患者在手术后出现了短暂性的失语现象，失语率 10% ，持续 1 周后恢复正常。结论：采用手术方式治疗 颞叶占位性病变伴癫痫，可有效改善患者的症状，提高疾病治疗效果和水平。

简介：摘要颞叶癫痫是最常见的难治性局灶性癫痫，多数患者具有显著的认知功能障碍。癫痫发作不仅会引起认知功能障碍，而且许多抗癫痫药物会对认知造成不良影响。因此，选择合适的抗癫痫药物对颞叶癫痫患者的预后具有十分重要的意义。目前有研究结果提示左乙拉西坦（levetiracetam，LEV）对癫痫的认知功能具有改善作用，但对颞叶癫痫认知功能障碍的影响及作用机制目前尚未完全明了。文中就LEV改善颞叶癫痫认知功能障碍的研究进行综述。

简介：摘要颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy，TLE）是最常见的局灶性癫痫类型且易发展为难治性癫痫，需要手术治疗，但复发率高达40%。当前，fMRI的快速发展为颞叶癫痫的术前定位、预后的预测评估及认知功能评估的研究取得了重大进展。笔者综述了近年来fMRI在颞叶癫痫手术中的应用进展。

简介：摘要目的分析不同病理学类型儿童颞叶癫痫的临床特点及手术效果。方法回顾性分析2016年9月至2019年5月首都儿科研究所附属儿童医院神经外科手术治疗的34例颞叶癫痫患儿的临床资料。其中位年龄为4.0岁(0.4～17.0岁)；中位病程为16个月(1个月至13年)。34例患儿中，24例行标准前颞叶切除术，5例行占位病变扩大切除术，2例行选择性海马杏仁核切除术，2例行单纯颞叶病变切除术，1例行前颞叶＋额叶结节切除术。对手术切除的组织标本进行病理学诊断。术后对所有患儿进行≥12个月的随访。依据病理学结果分为肿瘤组和非肿瘤组，比较两组间的年龄、性别、病程、癫痫发作类型以及Engel分级。结果34例患儿的手术均成功，所有患儿的MRI均显示病灶全部切除，术后无1例发生严重并发症。病理学诊断结果为混合性神经元－胶质肿瘤22例(64.7%)，包括16例(47.1%)神经节细胞胶质瘤、3例(8.8%)胚胎发育不良性神经上皮肿瘤及3例(8.8%)不能分类的混合性神经元－胶质肿瘤；多形性黄色瘤型星形细胞瘤1例(2.9%)；局灶性皮质发育不良8例(23.5%，6例伴海马硬化)；结节性硬化症1例(2.9%)；脑动静脉畸形1例(2.9%)；无明确组织病理学诊断者1例(2.9%)。34例患儿的中位随访时间为24.5个月(12.0～43.0个月)。至末次随访，肿瘤组的患儿均未见复发。复查脑电图显示，2例患儿手术侧颞区仍有大量的痫样放电，余32例患儿痫样放电均较术前明显减少或消失。Engel分级为Ⅰ级29例，Ⅱ级3例，Ⅲ级1例，Ⅳ级1例。与非肿瘤组(11例)比较，肿瘤组(23例)年龄小[分别为11.0岁(2.8～14.0岁)、3.0岁(0.4～17.0岁)，P＝0.003]、病程短[分别为4.0年(0.3～13.0年)、1.0年(0.1～7.2年)，P＝0.008]。两组间的性别、癫痫发作类型及Engel分级比较，差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论手术治疗的儿童颞叶癫痫中肿瘤较为常见，且多为神经节细胞胶质瘤，肿瘤患儿年龄小、病程短，与非肿瘤颞叶癫痫患儿的术后短期疗效均较好。

简介：摘要目的报道1例以对视交流时不能抑制的大笑为主要表现的额颞叶痴呆（FTD）患者的临床表现和基因特点。方法分析1例2019年10月18日就诊于首都医科大学宣武医院的FTD患者的临床表现、影像学特征，收集患者脑脊液、正电子发射断层摄影术-电子计算机体层扫描（PET-CT）、单光子发射计算机断层扫描等检查资料，并对患者血液标本进行FTD相关基因检测。结果该患者为66岁女性，隐袭起病，症状逐渐进展，突出表现为与人对视交流时难以控制的大笑，有幼稚、固执等性格变化，有兴趣丧失、易激动等情绪变化，同时有轻微行动迟缓、语速变慢、言语含混等运动及语言障碍。头颅磁共振成像示双侧额颞叶、双侧海马萎缩；PET-CT脑代谢显像示双侧额顶颞叶、海马、枕叶代谢不同程度减低，右侧为著。最终诊断为行为变异型FTD。额颞叶相关基因检测发现该患者存在肌萎缩侧索硬化（ALS）致病基因ANXA11基因c.107C>G （p.P36R）突变。结论这是第1例在单纯FTD中发现ALS致病基因ANXA11基因杂合突变的病例，提示ANXA11基因有可能在FTD发病机制中具有重要意义，也进一步支持ALS与FTD为谱系疾病的学说。

简介：摘要目的探究幼年热惊厥对内侧颞叶癫痫（mTLE）灰质体积（GMV）的影响及其与病程的相关性。方法采用回顾性研究方法收集41例有幼年热惊厥病史的mTLE患者（mTLE-FC）、42例无原始促发因素的mTLE患者（mTLE-noIPI）以及42例年龄、性别相匹配的正常对照被试。对所有受试者进行高分辨率T1加权成像（T1WI）全脑磁共振成像扫描。采用基于体素的形态学测量方法获得灰质体积（GMV）脑图，并比较3组受试者GMV差异（P<0.01，高斯随机场理论校正），最后使用Spearmen秩相关分析探讨mTLE GMV变化与病程的相关性。结果相比于正常对照被试，各mTLE患者表现出广泛GMV降低，主要表现在致痫灶侧海马、丘脑、颞叶及双侧小脑。mTLE-FC患者致痫灶侧海马、杏仁核、颞下回及对侧海马、海马旁回、内扣带回GMV减少较mTLE-noIPI患者更明显。同时，mTLE-FC患者致痫灶侧杏仁核及海马GMV与病程呈显著负相关（r=-0.381，P=0.014），而mTLE-noIPI患者则无下降趋势（r=0.081，P=0.611），mTLE-FC患者致痫灶侧杏仁核及海马萎缩趋势显著大于mTLE-noIPI患者（P=0.029，置换检验）。结论mTLE患者存在以海马为主的双侧大脑半球广泛灰质结构损伤；既往有幼年热惊厥病史的mTLE患者脑损害更加广泛和严重，且随病程进行性加重的趋势更加明显，提示幼年热惊厥相关mTLE可能具有不同的病理生理机制。

简介：摘要Wada试验是目前评估语言优势半球和预测术后记忆功能改变的"金标准"。而应用依托咪酯作为麻醉剂的eSAM-Wada试验弥补了传统Wada试验评估时间有限的缺点，可以更好地评估语言和记忆功能。本文报道1例左颞动静脉畸形合并癫痫的患者，联合血管超选技术完成eSAM-Wada试验，并依据其结果给予患者左颞动静脉畸形血管栓塞术＋动静脉畸形血管团和致痫灶切除术，术中保留海马结构，最大程度地保护了患者的神经功能。血管超选技术与eSAM-Wada试验技术相结合，有望成为一项新的评估方法，辅助颞叶外科手术决策的制定。

简介：

简介：摘要放疗是鼻咽癌的主要治疗方法，随着放疗技术不断提升，鼻咽癌患者的生存期明显延长，但放疗后的并发症越来越受到关注，其中放射性颞叶损伤发生率较高，严重影响了患者的生命质量，甚至降低了生存率。因此寻找早期放射性颞叶损伤的检查方法尤为重要。三维动脉自旋标记成像(3D-ASL)分析放疗前后脑血流量(CBF)变化，磁共振波谱(MRS)测定放疗前后颞叶前后部的NAA/Cr、Cho/NAA、Cho/Cr比值变化，扩散张量成像(DTI)通过测定放疗前后颞叶平均扩散系数(ADC)和各向异性分数(FA)值变化均可帮助早期诊断放射性脑损伤，特别是通过以上3项检测的联合运用，期望能为放射性脑病的早期诊断提供可行的依据，并早期给予营养神经治疗，对改善患者生命质量、提高生存率具有重要意义。

简介：摘要目的探讨二维化学位移磁共振多体素氢谱(two-dimensional chemical shift magnetic resonance imaging of hydrogen proton spectroscopy，2D-CSI 1H-MRS)在无形态学改变儿童颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy，TLE)患儿海马微观变化的价值。材料与方法回顾性分析36例患儿和20例健康对照组颞叶海马的波谱数据，分别观察性别、年龄与分布之间的关系；分析观察组单侧、双侧与对照组及观察组单侧的患侧与健侧海马磁共振波谱(MR spectroscopy，MRS)各代谢物信息比较。结果36例患儿中，男性及发生左侧颞叶的患儿多，但性别及发病部位分布比较差异无明显统计学意义(χ2=1.67，P>0.05)；观察组双侧男性发病年龄较女性小(F=12.25，P=0.015)；与对照组比较，观察组单侧及双侧N-乙酰天门冬氨酸(N-aectylaspartate，NAA)/肌酸(creatine，Cr)、NAA/胆碱(choline，Cho)、NAA/(Cho+Cr)降低(F=12.22、35.786、6.712；P<0.001)，Cho/Cr升高(F=14.712，P<0.001)，差异均具有统计学意义(P<0.05)；观察组单侧的患侧与健侧比较NAA降低、Cho升高(P=0.034、0.016)，差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论2D-CSI 1H-MRS检查发现颞叶微观的异常，细胞分子水平的变化，因此是一种很有前途的评估儿童TLE的工具。

简介：摘要MRI是评估颞下颌关节紊乱病的重要工具，尤其是对于关节盘的形态及移位评估具有重要价值。因此，了解颞下颌关节MRI的适应证、禁忌证、扫描方案及成像参数对于颞下颌关节磁共振在临床上的推广应用具有重要意义。

简介：摘要目的总结1个RELN基因杂合突变导致常染色体显性遗传颞叶外侧癫痫（autosomal dominant lateral lobe temporal epilepsy，ADLTE）家系的临床特征、影像学特征、基因突变特点、诊断、治疗及预后。方法收集山东大学齐鲁医院2019年9月确诊的1个RELN基因杂合突变导致ADLTE家系的临床资料，总结临床特点，并进行文献复习。结果先证者为青年男性，22岁，临床表现为颞叶起源的癫痫发作，具体为突然出现双耳嗡嗡声，持续时间10余秒，可自行好转，半个月后在相似听觉先兆后继发全面强直-阵挛性发作。发作间期脑电图及头颅MRI未见明显异常。追问家族史，发现其父亲于20岁左右有类似听觉症状，偶有继发全面强直-阵挛性发作，抗癫痫药物控制较好。患者及其父母均行全外显子测序，显示患者及其父亲均为RELN基因的NM-005045：c.6068T>C杂合突变。结论ADLTE多为少年或成年早期发病，临床表现为伴有听觉先兆的局灶性发作，可继发全面强直-阵挛性发作，发作间期脑电图及头颅磁共振多无异常，药物治疗敏感，临床预后较好。RELN基因的NM-005045：c.6068T>C杂合突变是本家系中患者的致病原因。

简介：