简介:摘要:硬斑病(Morphea)又称为局限性硬皮病,本病病因未明,是一种少见的炎症性皮肤病。儿童致残性全硬化性硬斑病(Disabling Pansclerotic Morphea of Childhood)是硬斑病中最严重的类型,可以导致皮肤、皮下组织、筋膜、肌肉甚至骨骼的纤维化,从而致残,该疾病女性更常见。大多数患者的死亡是由于该病的并发症,如脓毒症、坏疽等。该疾病预后差,部分病例通过联合治疗及PVUA光疗等可好转,但该病的治疗方案仍需进一步研究。
简介:摘要蓝色橡皮疱样痣综合征(BRBNS)是一种涉及多器官多系统的罕见疾病,常于出生时或儿童期出现,可见皮肤以及内脏器官多发性静脉畸形,常见临床症状为皮肤浅表部位多发蓝色橡皮样肿物以及胃肠道出血引起的继发性贫血,目前其病因尚未明确。光声成像因其较高的光学对比度和超声分辨率可用于检查静脉畸形,双气囊内镜有助于手术精准切除病变,临床可依据病情选择个性化治疗方案。
简介:摘要巨型先天性黑素细胞痣(GCMN)是指出生时即存在的皮肤黑色素沉着性病变,其特征主要是病变面积大、黑素细胞浸润皮肤深处或皮下组织,具有独特的组织学表现。患者大多呈散发性,但也有家族性病例的报道,其发病机制目前尚不确切。由于严重影响外观,并可能发展为恶性黑色素瘤或神经皮肤黑变病(NCM),常对患者及其家属造成严重的心理负担。GCMN的治疗方式包括手术治疗和非手术治疗,不同方式均有其适应证和优缺点。目前对GCMN的预防及治疗效果尚不尽如人意,有研究初步表明药物治疗有望降低其并发症的发生率、改善患者的预后,可做为传统治疗的辅助疗法。
简介:摘要目的分析黑素细胞痣的特殊组织病理学特征及其与年龄、性别、部位和病理亚型之间的关系。方法回顾北京医院皮肤科2005年1月至2019年1月就诊的1 011例黑素细胞痣患者的临床及病理资料。计数资料的比较采用χ2检验,计量资料的比较采用t检验。结果1 011例黑素细胞痣患者就诊年龄为(40.90 ± 19.19)岁,男289例,女722例。皮损发生及取材部位:躯干402例(39.8%),面颈部268例(26.5%),四肢138例(13.6%),手足133例(13.2%),头皮53例(5.2%),外阴17例(1.7%)。病理亚型:皮内痣580例(57.4%),混合痣333例(32.9%),交界痣98例(9.7%)。特殊组织病理学特征:172例(17.0%)有神经化、155例(15.3%)有脂肪增生表现,女性多于男性、年长患者多于年轻患者、头皮部位多于其他部位(均P < 0.05);313例(31.0%)有血管增生表现,头皮部位多于其他部位(P < 0.05);502例(49.7%)可见痣细胞沿毛囊/皮脂腺分布,面颈部多于其他部位(P < 0.05);203例(20.1%)有痣细胞松解、384例(38.0%)有裂隙表现;以上特征皮内痣多于混合痣(均P < 0.05)。20例(2.0%)有痣细胞沿血管分布的表现,四肢多于躯干、手足(P < 0.05),混合痣多于皮内痣(P < 0.05)。结论黑素细胞痣的多种特殊组织病理学特征如神经化、脂肪增生、血管增生、痣细胞沿毛囊/皮脂腺分布等,与患者的年龄、性别、皮损发生部位和病理亚型有关。
简介:摘要本文两例患儿均因第二性征提前发育就诊,查体可见散在胸腹部或双大腿皮肤牛奶咖啡斑、腋窝下或腹股沟区雀斑,黄体生成素、卵泡刺激素、睾酮或雌二醇水平升高,曲普瑞林兴奋试验被兴奋,提示下丘脑-垂体-性腺轴启动,确诊为中枢性性早熟。鞍区磁共振成像提示男患儿视路胶质瘤,女患儿未见占位。该两例病例提示,皮肤有牛奶咖啡斑或雀斑的中枢性性早熟患者,临床上要与存在皮肤牛奶咖啡斑且外周性性早熟的McCune-Albright综合征进行鉴别,高度警惕1型神经纤维瘤病可能。1型神经纤维瘤病诊断基于临床,确诊有赖于基因检测,外周血白细胞基因全长外显子测序阴性无法排除诊断,取病变组织活检行基因检测可能提高检测准确率。
简介:摘要:目的:探讨在小儿过敏性紫癜患者临床治疗中将凉血固表消斑汤与补中益气汤相结合应用的治疗效果。方法 :本次研究对象为我院接受治疗的小儿过敏性紫癜患者,共 46例,选取时间为 2019年 4月 -2020年 2月,根据临床治疗方法的不同应用,将其分组展开实验。通过对患者的病情情况进行分析,按照以往常规的西医治疗方式,给予对照组患者氟氯雷他定片药物。在观察组患者临床治疗中,将凉血固表消斑汤与补中益气汤相结合应用,观察效果。结果:从两组患者治疗总有效率、不良反应发生率各项指标的比较上来看,观察组患者的总体治疗效果更好,指标差异具有统计学意义( P<0.05)。结论 :与常规西药治疗方式相比较,将凉血固表消斑汤与补中益气汤联合使用,治疗安全性更高,能够较快的改善小儿过敏性紫癜患者的临床症状,缓解病症,达到良好的治疗效果。
简介:摘要:目的 探讨和分析祛斑汤内服外敷的方法, 对于黄褐斑临床治疗的效果。方法 选取某院所接收的 100 例黄褐斑疾病的患者, 采用随机的方法,把所有患者分为两组,分别为对照组和观察组,每组 50 例患者。 其中对照组所接受的是口服维生素 C、 维生素 E胶囊进行治疗。观察组患者则使用的是祛斑汤, 内服外敷的治疗方法。结果 观察组的患者治疗有效人数高达 48 例,对照组患者有效人数为 41 例, 两组比较差异具有统计学意义( P < 0.05 )。 讨论 通对于面部出现黄褐斑的患者来说,结合使用祛斑汤的内服外敷这一方法, 能够有效改善其疾病的状况,并且整体的治疗效果较高,值得临床上推广和使用。
简介:摘要目的探讨线状皮脂腺痣综合征(LNSS)的临床病理学特征及手术整复效果。方法回顾性系列病例研究。收集2009年4月至2018年2月在首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心就诊的11例(14只眼)LNSS患者的临床资料,分析总结性别、年龄、临床表现、受累部位、组织病理学特点、手术方式和整复效果。结果11例患者中男性6例,女性5例;就诊年龄6个月至7岁,平均年龄为2.8岁。皮脂腺痣累及头部9例,累及面部5例,累及颈部3例。最常见的眼部表现为眼睑缺损(13只眼)和眼表肿物(9只眼)。手术整复患者9例(11只眼),均行眼睑缺损修复重建术,其中4例(4只眼)联合角结膜病灶切除术,5例(5只眼)联合眼睑肿物切除眼睑重建术,3例(5只眼)联合睑球粘连分离结膜囊重建术。6例(6只眼)眼睑及角结膜肿物行组织病理学检查,结果均为复合迷芽瘤。9例手术整复患者均取得满意的眼部外观。结论线状皮脂腺痣综合征有典型的皮肤病变特点和眼部表现,其眼表肿物均属复合迷芽瘤,切除肿物并矫治眼睑畸形,可达到较好的外观整复效果。(中华眼科杂志,2020,56:846-852)