简介：摘要人们首次认识并报道朊蛋白病可追溯至1922年克雅氏病的提出。一百年来，从对临床症状的困惑到典型组织病理学改变的描述，从提出"朊蛋白假说"到发现朊蛋白病相关基因，人们对朊蛋白病的认识在不断加深，朊蛋白病也逐渐成为一组少见的传染性致死性退行性脑病的总称，主要包括克雅氏病及其变异型、Kuru病、Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征、家族性致死性失眠等。本文现从克雅氏病的发现入手，详述朊蛋白病特征性病理改变的发现、传染性的验证、朊蛋白及PRNP基因的发现，以及朊蛋白病多种亚型的临床表现、病理改变、基因突变类型等，拟通过回顾朊蛋白病的研究历史，帮助临床同道更深入地了解该病诊断治疗的进展及困境。

简介：摘 要 目的 探讨遗传性朊蛋白病患者的护理措施。方法 2018年6月我院收治1例遗传性朊蛋白病患者。严密观察病情变化，做好鼻饲、口腔、呼吸道、留置导尿、膀胱冲洗和会阴护理，做好精神症状的护理，预防肺部感染、尿路感染和压力性损伤的发生，并予康复护理。结果 患者住院238天未发生压力性损伤和尿路感染，肺部感染得到控制，康复护理有积极反应。结论 本病目前尚无特殊防治措施，主要为对症处理，故加强护理，特别对并发症的预防和护理尤为重要。不仅可减少由于疾病带来的伤害，且可减轻患者痛苦，提高生活质量和延长生命。

简介：目的在阿尔茨海默病（Alzheimer’sdisease，AD）细胞模型中验证PrPc朊蛋白（cellularprionprotein，PrPc）是否影响神经细胞凋亡；在AD的细胞模型中探索PrPc是否影响β-分泌酶（β-siteAPPcleavingenzyme1，BACE1）及在AD发病中重要激酶-糖原合成酶激酶-3（glycogensynthasekinase3beta，GSK3β）。方法在稳定转染突变的淀粉样前体蛋白（amyloidprecursorprotein，APPswe）cDNA的小鼠脑神经瘤细胞（neuro-2a，N2a）中过表达pCDNA3．1-Prnp，通过4′，6-二脒基-2-苯基吲哚（4′，6-diamidino-2-phenylindole，DAPI）标记细胞核DNA。另一方面通过蛋白免疫印迹方法（westernblot）检测BACE1、GSK3β表达水平。结果稳定过表达APPswe组与pCDNA3．1-Prnp＋APPswe组较正常对照组凋亡细胞增加，而pCDNA3．1-Prnp＋APPswe组细胞核碎裂更明显。而三组之间BACE1的表达水平差异无统计学意义，APPswe组与pCDNA3．1-Prnp＋APPswe两组GSK3β表达量较正常组增加，差异有统计学意义，而两组之间差异无统计学意义。结论PrPc在AD发病中可能介导Aβ所致的神经细胞凋亡。

简介：朊粒本质是蛋白质，却具有生命现象；同时朊粒具有传染性、致病性和增殖性，足以证明它是一种独立存在的病原体.朊粒病毒形式能引发以退化性病变为特征的、致死性中枢神经系统疾病；但朊粒蛋白形式在人和动物体内普遍存在并具有一定的生理功能.对朊粒和朊粒蛋白的结构特点和特性成为当前生命科学的研究热点.目前世界各国对针对阮粒疾病治疗的研究也发展十分迅速，其中不少治疗方法为后续的治疗提供了可行的思路。本文就当前对朊粒及朊粒蛋白的研究现状以及其治疗进展做一综述.

简介：摘要目的探讨3例以共济失调起病的格斯特曼综合征（GSS）家系患者的临床表型、影像学特征和致病基因突变。方法采用二代测序外显子捕获方法对2014年以来中日友好医院运动障碍与神经遗传病研究中心收集的137个已排除脊髓小脑共济失调1、2、3、6、7、8、12、17和齿状核红核苍白球路易体萎缩致病基因重复扩展突变的拟诊共济失调家系先证者进行检测，对于阳性病例进行Sanger测序和家系共分离验证，分析先证者的临床表现和影像学特点。结果基因检测发现3个GSS家系先证者携带朊蛋白基因（PRNP）杂合错义突变c.305C>T（p.P102L），均为成年起病。3例先证者临床均表现为行走不稳、构音障碍，同时家系1先证者还表现为帕金森病样症状，家系2先证者伴有认知功能障碍。头颅磁共振成像显示家系2、3先证者表现为不同程度的小脑萎缩，家系1先证者还表现为苍白球对称高信号。结论GSS作为朊蛋白病的一种罕见亚型，临床可表现为共济失调，易被误诊漏诊。对于临床表现为共济失调的家系患者，在基因检测时需要关注GSS致病基因突变，及时诊断，有助于对家系成员开展遗传咨询和出生缺陷干预。

简介：目的对180例散发性神经变性病引起的痴呆患者进行朊蛋白基因（PRNP）突变的筛查，探讨PRNP基因突变在临床诊断的神经变性病痴呆中的发生情况以及可能的原因。方法研究180例散发性痴呆患者和310例健康对照的PRNP基因的开放阅读框架进行PCR扩增，产物直接测序，异常者重复测序，并与对照组对比。结果共发现4个不同的PRNP基因杂合突变，分别为$97N、F198V、R208C和M232R，突变率2．22％，结合患者的临床表型，以及未在310个正常人中发现突变，考虑这4例突变可能为病理性突变。结论4例突变中有3例为新突变，4例突变均可能与痴呆的发生相关。

简介：烧伤是以皮肤及软组织损伤为主要特点的外伤,创面愈合的速度及质量是评价治疗水平高低的惟一可靠指标.在创面愈合过程中起主导作用的细胞是表支细胞,它包括角朊细胞、黑色素细胞、朗格罕细胞及未分型树突状细胞,其中角朊细胞在数量上占绝大多数[1].因此,烧伤创面愈合的关键在很大程度上取决于角朊细胞的功能[2].

简介：神经变性疾病是严重影响人类健康的一大类疾病,包括阿尔茨海默病（Alzheimer’sdisease,AD）和帕金森病（Parkinson’sdisease,PD）等。AD的临床表现主要为认知功能障碍,而PD患者表现为运动迟缓、肌强直、震颤、姿势步态障碍等症状,晚期往往会出现认知功能障碍。迄今为止AD和PD的病因及发病机制尚未阐明,两者共同的病理特征为特定脑区内蛋白质异常沉积,形成聚集体。

简介：摘要目的探究水痘-带状疱疹病毒(varicella-zoster virus, VZV)对人Schwann细胞(human Schwann cells, hSC)朊蛋白(cellular prion protein, PrPC)糖基化特征的影响，及甲钴胺(methylcobalamin, MeB12)的调节作用。方法以感染复数1.0的VZV感染细胞48 h，加入250 μg/ml的MeB12培养48 h，用抗体3F4分别包被上清和沉淀中PrPC，凝集素-ELISA法筛查PrPC的糖基化特征，并测定上清中超氧化物歧化酶(superoxide dismutase, SOD)活性与丙二醛(malondialdehyde, MDA)含量。结果VZV感染组细胞上清与沉淀中的PrPC聚糖比例与未感染组比较有明显变化，总聚糖比分别为1∶1.5和1∶2.6(F＝24.18，P<0.001, LSD-t＝8.27, P<0.001)，提示VZV感染后PrPC稳定性下降，相应的SOD活性(4.43±2.05 U/mg)与未感染组(14.23±1.27 U/mg)比较明显下降(F＝18.19, P＝0.001, LSD-t＝6.54, P<0.001)，MDA水平(11.17±1.89 nmol/mg)与未感染组(3.73±0.35 nmol/mg)比较明显升高(F＝30.70, P<0.001, LSD-t＝8.25, P<0.001)，差异均有统计学意义。加入MeB12后，VZV感染细胞沉淀中的聚糖较VZV感染未加药组有明显增加，总聚糖比为1∶2.4，提示MeB12增强了PrPC的稳定性，相应地SOD活性明显增高(11.07±2.07 U/mg, LSD-t＝4.42, P ＝0.002)，MDA水平明显下降(5.23±0.96 nmol/mg, LSD-t＝6.58, P<0.001)，与感染未加MeB12组比较差异有统计学意义。结论VZV可改变hSC中PrPC的糖基化特征，而MeB12可调节PrPC的糖基化特征，增强PrPC的稳定性，从而提高hSC的抗氧化能力。

简介：库鲁病为人类认识流行性朊蛋白病提供了重要经验。1950年代，在巴布亚岛新几内亚阻断其传播途径（食人肉习性）后其发病率获得了稳定下降。在英国，暴露于牛海绵状脑病朊蛋白饮食后，变异型克雅病和其尚不清楚的患病率又使人重新对库鲁病产生了兴趣。本文在巴布亚新几内亚的库鲁患者中研究了可能的潜伏期、发病机制和遗传易感因素。

简介：目的：构建含MDR1基因启动子的荧光素酶报告基因质粒,并检测其在朊蛋白高表达胃癌细胞系中的活性表达。方法：PCR克隆人MDR1基因启动子片段,通过亚克隆将启动子分别插入到pMD18-T载体和荧光素酶报告基因pGL3-Enhancer载体中,建立含MDR1启动子的荧光素酶报告基因质粒pGL-MDR1,并经测序及酶切确定扩增序列;脂质体基因转染法将pGL-MDR1转染入朊蛋白高表达胃癌细胞系SGC7901-PrP,并测定其荧光素酶活性。结果：PCR克隆出MDR1启动子经DNA测序证实序列正确,pGL-MDR1转染入朊蛋白高表达胃癌细胞系的荧光素酶活性,较转染入pcDNA3.1空载体细胞系相比升高3-5倍。结论：成功构建含MDR1启动子的荧光素酶报告基因质粒;上调朊蛋白表达可激活MDR1的转录活性。

简介：利用布拉班德粉质仪、拉伸仪、糊化仪、波通自动面筋仪、白度仪等检测仪器,采用国标的方法,检测和对比添加不同含量的国产谷朊粉和进口谷朊粉对面粉品质的影响。

简介：目的观察碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)对体外培养的人角朊细胞增殖迁移的作用。方法体外分离培养正常人角朊细胞，加入不同浓度的重组bFGF，经MTT比色法测定细胞的增殖率；进一步利用融合角朊细胞划痕实验测量细胞迁移速率。结果bFGF作用后人角朊细胞增殖率明显提高，伴随细胞迁移加速。bFGF产生最大效应的浓度为＞50IU／ml；50IU／ml的bFGF作用9天后，可使角朊细胞量较对照组增加(129．37±7．78)％(P＜0．01)；作用24h后，即显示出明显的刺激融合角朊细胞划痕伤口边缘的细胞迁移效应，使划痕区域获得(75.19±1．09)％的重新细胞化，此时对照组仅为(31．12±1．12)％(P＜0．01)。结论bFGF可有效地促进入角朊细胞的增殖迁移，该效应显示bFGF对皮肤外伤后的再上皮化过程具有良好的促进作用。

简介：主要研究了磷酸化-酶法复合方法改性小麦面筋蛋白，得到改性小麦面筋蛋白的最佳工艺条件为：小麦面筋蛋白添加量6％，三聚磷酸钠添加量2．5％，中性蛋白酶添加量0．08％，温度30℃，酸解pH值9；以复合改性小麦面筋蛋白膜的阻水性和消化率为考察指标，经初步研究得到制备可食性膜的较好工艺条件为：小麦面筋蛋白添加量7％，三聚磷酸钠添加量2．5％，中性蛋白酶添加量0．05％，温度30℃，酸解pH值10．5。

简介：摘要通过这次对被朊毒体传染病病原体污染的诊疗器械、器具和物品的处理措施，提出防范对策，加强供应中心护士的全面防护的相关教育及培训，做好隔离工作，预防朊毒体传染病病原体向外扩散的发生，以减少医院感染的机会。

简介：为了探讨谷朊粉对国内外强筋小麦的面粉品质影响，选用美国北部深色硬红春麦（DNS）、加拿大西部红春麦（CWRS）、济南17、师栾02-1四种小麦磨粉，进行谷朊粉添加实验，谷朊粉的添加量分别占小麦粉质量的0%、0.5%、1.0%、2.0%、3.0%、5.0%。对不同处理的小麦粉样品用粉质仪和拉伸仪等设备测定其面团流变学特性，并对测试数据进行分析。进口小麦谷朊粉添加量3%时，国产小麦谷朊粉添加5%时，小麦粉面团具有最佳流变学特性。

简介：摘要目的对疑似霍乱病例检样进行病原学诊断，分离出病原菌。方法按照《霍乱防治手册》（第五版）、GB4789-2010《食品卫生微生物学检验》及《病原生物学检验—细菌》等方法进行病原菌的检测。结果从可疑食物和病人标本中检出解藻朊酸弧菌，未检出霍乱弧菌及其它肠道致病菌。结论解藻朊酸弧菌可以引起人类霍乱样病变，在食物中毒和腹泻病例中应引起重视。

简介：摘要目的讨论白蛋白及球蛋白测定。方法对样本进行临床检测。结论白蛋白(Albumin，ALB)相对分子质量为66300，是人体内最重要的结合和转运蛋白，为正常人体血清中的主要蛋白质组分，占血浆中蛋白的40%～60%。半衰期l5～19d，白蛋白由肝实质细胞合成，通过肝静脉进入循环。合成的白蛋白从细胞内被分泌到细胞间质，再通过淋巴管重新被回输，每天的循环量约为蛋白质合成量的l0倍。

简介：目的:研究重组人白细胞介素10(rhIL-10)对无血清培养的角朊细胞增殖和产生细胞因子的影响,探讨其治疗银屑病的作用机制.方法:用四甲基偶氮唑蓝比色法(MTT)测定其对细胞增殖的影响;小鼠胸腺细胞增殖法检测白细胞介素1(IL-1);ELISA法检测白细胞介素6(IL-6)、白细胞介素8(IL-8).结果:重组人白细胞介素10抑制角朊细胞增殖与IL-1、IL-6及IL-8的分泌,并呈剂量依赖关系.结论:重组人白细胞介素10抑制角朊细胞与细胞因子分泌,可能是治疗银屑病的作用机理之一.

简介：人教版高中《生物·必修1·分子与细胞》P．74“科学前沿”提到：2003年诺贝尔化学奖授予了美国科学家阿格雷和麦金农，他们因研究离子通道而获奖。人教版高中《生物·必修3·稳态与环境》P．18在讲述静息电位和动作电位的离子基础时也提到：