简介:肺泡蛋白沉着症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一种罕见的呼吸系统疾病,以过碘酸雪夫染色(periodicacid-schiffstain,PAS)阳性的蛋白质、磷脂以及其他絮状物质在肺泡腔和终末呼吸道内沉积为主要病理特征[1-4]。1958年PAP由Rosen等[5]首次报道。PAP起病隐匿,临床表现缺乏特异性,易漏诊和误诊,在此对PAP的研究进展进行归纳,提高临床工作者对该病的认识,以提高诊断率。
简介:报告1例巨大特发性皮肤钙质沉着症。患者男,因头皮结节、斑块28年就诊,病理检查示:真皮浅中下层密集或散在分布团块状深蓝色钙盐沉积,周围真皮毛细血管扩张,充血,管周少量淋巴细胞、组织细胞浸润。诊断为特发性皮肤钙质沉着症。
简介:摘要目的:观察和分析由眼铁质沉着症(OS)导致的视网膜脱离患者临床特征。方法:回顾性系列病例研究。收集2016年1月至2019年12月在武汉大学附属爱尔眼科医院收治的由OS导致的视网膜脱离并接受手术治疗的患者12例(12眼),分析其临床特征,包括最佳矫正视力、视网膜脱离复位情况以及异物存留位置。视力的比较应用秩和检验。结果:末次随访时有6例术后视力有改善,5例术后视力无明显改善,1例术后视力进一步下降。所有患者术前术后最佳矫正视力变化差异有统计学意义(Z=2.09, P=0.037)。4例合并存在视网膜裂孔的患者出现了视网膜脱离的复发。结论:OS导致的视网膜脱离患者视力预后较差,存在视网膜裂孔易导致视网膜脱离复发。
简介:摘要肿瘤样钙盐沉着症是一种罕见的临床病理状况,其特征是在关节内或关节周围软组织中形成钙盐沉积,鲜见颞下颌关节区受累。本文报告2例颞下颌关节区肿瘤样钙盐沉着症患者的诊疗过程及随访结果,并结合文献对本病的诊断、治疗、发病机制进行综合分析。
简介:摘要目的分析10例尿毒症肿瘤样钙质沉着症(UTC)患者的临床资料,提高临床医生对其的认识和诊治水平。方法收集2013年3月至2019年2月中日友好医院肾内科6例和北京市垂杨柳医院肾内科4例UTC患者,分析总结其临床表现、实验室检查、影像学检查、病理资料、治疗及随访预后。结果10例UTC患者中,男性4例,女性6例,年龄(39.90±8.57)岁,均为规律血液透析患者,透析龄(5.90±2.57)年。3例表现为一侧关节单发病灶,7例为肩关节、髋关节、肘关节等大关节周围多发病灶。2例血钙升高>2.75 mmol/L。10例患者不同程度血磷升高[2.22(1.94,2.44) mmol/L]。10例患者全段甲状旁腺激素(iPTH)均升高,其中9例iPTH明显升高[1 348.0(854.8,1 800.0) ng/L],1例iPTH轻度升高(92.4 ng/L)。10例患者超敏C反应蛋白均升高[35.81(17.60,74.20)mg/L]。治疗前影像学表现为关节附近软组织内大量不规则团块状钙化影,边缘清晰,周围骨质未见明显吸收、破坏。9例合并严重继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT),行甲状旁腺外科治疗,共切除32枚甲状旁腺,病理结果显示弥漫性增生7枚,弥漫性/结节状增生11枚,结节状增生14枚,每例患者有1枚以上甲状旁腺为结节状增生。1例未合并严重SHPT,予内科保守治疗。术后随访17(8~84)个月。影像学显示,行甲状旁腺外科治疗的9例患者包块均有不同程度缩小或消失,1例内科综合治疗者包块变化不明显。结论UTC是规律血液透析患者少见的并发症,通常与合并严重SHPT相关,积极的甲状旁腺外科治疗可改善预后。