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简介：摘要原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）是一种由于纤毛结构发育缺陷，导致纤毛运动障碍的常染色体隐性或性染色体相关的遗传疾病。PCD的患病率主要来自西方国家的研究数据，约为1∶10 000，目前尚未检索到有关中国PCD患病率的报道。由于该病临床特点呈多样性且个体差异较大，其真实患病率往往被低估，易漏诊。本文重点对PCD诊断方法和流程的有关进展进行阐述，以有助于及时识别可疑患者明确诊断。

简介：摘要：猪旋毛虫病危害性较强，属于猪群常见的寄生虫病，若是未能采取积极的对策，将会给生猪养殖业造成巨大的损失，严重威胁到百姓的生活。本文将重点分析的就是猪旋毛虫病的检疫和具体的防制措施。

简介：摘要纤毛是在人体内几乎所有细胞上均有的毛发状突起，在机体各组织器官的形成与维持中发挥着重要功能。纤毛结构和功能异常几乎影响机体的每一个系统，如脑、眼、肝脏、肾脏、骨骼以及生殖系统等。视网膜光感受器细胞是一类可将光信号转化为神经反应的感觉神经元，这个过程称为光转导，发生在视锥细胞及视杆细胞的外节。外节是一种特殊的感觉纤毛，非综合征性纤毛疾病眼部病变几乎都与其缺陷相关，如视网膜色素变性、Leber先天性黑矇等。这些疾病具有遗传异质性，涉及大量基因的突变。它们可以显示相当大的临床和遗传重叠。到目前为止，针对于视网膜纤毛病的研究为数不多，也尚未有较好的临床治疗策略，总结纤毛功能障碍与视觉发育相关疾病的关系，有助于整体了解这些疾病的特征从而进行早期干预。

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简介：摘要：落叶松毛虫属鳞翅目枯叶蛾科, 是我国森林虫害中的常见害虫之一。 在我国主要分布于内蒙古、 东北以及新疆北部地区, 对于针叶树种如落叶松、 油松、红松、冷杉和樟子松等危害极大, 大面积爆发时, 灾情可导致松林如同遭受 “无烟火灾”, 严重时可致松林成片死亡, 对我国林业的可持续发展和森林的生态安全具有重大威胁。鉴于落叶松毛虫的严重危害性, 对其进行有效的防治是确保森林安全的重要内容。本文基于落叶松毛虫的特性以及发生条件等, 就其防治措施以期能够为广大林业工作者的相关防治工作。

简介：摘 要：落叶松毛虫是我国主要的森林虫害之一，具有周期性爆发、突发性强等特点，对落叶松、油松、红松等树种危害极大。本文简要阐述了落叶松毛虫的生物学特征，对落叶松毛虫种群爆发的相关影响因素如立地类型、林分结构、气候因子及人类活动等进行了分析，并在此基础上，就落叶松毛虫灾害防治的一些措施与方法进行了探讨。

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简介：摘要目的探讨肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(CMPT)的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析2017年1月至2019年4月在中国医学科学院肿瘤医院胸外科接受外科治疗的15例肺CMPT患者的临床、影像学和病理学资料。结果肺CMPT常见于中老年患者，12例CMPT患者的肿瘤直径<1 cm，3例CMPT患者的肿瘤直径为1～2 cm。影像学表现以实性结节最为多见(9例)，表现为磨玻璃影4例，2例患者的影像学表现不明显。15例患者均采用外科手术治疗，2例患者为开胸手术，13例患者为胸腔镜手术。15例患者中，肺叶切除8例，解剖性部分肺叶切除3例，肺叶楔形切除4例。8例患者的术中冰冻结果为腺癌，其中3例为黏液腺癌，5例诊断为CMPT，2例诊断为炎性结节。2例患者术后出现心律失常，1例患者出现了肺部感染。所有患者在随访期间均无CMPT肿瘤复发。结论肺CMPT往往无明显的临床症状，可与原发性肺癌同时发生，或由查体时影像学筛查发现。其主要治疗手段为手术切除，影像学以实性结节或磨玻璃结节为主要表现，冰冻病理结果易与腺癌或黏液腺癌混淆。

简介：摘要目的探讨原发性纤毛运动不良症(PCD)的诊断及治疗策略。方法1例37岁男性受者，幼时出现反复咳嗽、咳痰，伴活动后气促，病情进行性发展，住院次数≥6次/年，呼吸困难指数评分(MRC)2～3级，经辅助检查及多学科会诊讨论，诊断为原发性纤毛运动不良症，内科治疗无效接受双肺移植术。检索相关国内外文献，对PCD的病因、发病机制、临床表现及影像学特征、诊断及治疗进行探讨及分析。结果PCD是一种常染色体隐性遗传性疾病，由于纤毛结构和/或功能发育异常，临床表现多为慢性鼻窦炎、支气管扩张、中耳炎和不孕不育，影像学检查可见全内脏左右转位、右位心，并可见弥漫性囊柱状支气管扩张感染，伴有支气管管壁增厚。诊断取决于临床表现、糖精试验、鼻腔一氧化氮试验、高速视频显微镜分析、透射电镜、基因检测和免疫荧光。本例PCD受者接受双肺移植术后运动耐量及生活质量明显提高。结论肺移植是终末期PCD唯一且有效的治疗手段，既能挽救生命，又能提高生活质量。

简介：摘要目的探讨1个原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia，PCD)家系PIH1D3基因的变异及其基因型与表型的对应关系。方法对一例临床确诊的PCD患者进行家系分析，观察其鼻腔粘膜纤毛及精子鞭毛的超微结构，同时对患者的DNA样本进行全外显子组测序。结果患者及其家系患者均有不同程度的呼吸道感染史，2人具有内脏异位，表现为右位心，1例表现为不育。患者的纤毛及鞭毛结构存在异常，表现为内、外侧动力蛋白臂缺失，纤毛排列紊乱。DNA测序发现患者携带PIH1D3基因致病变异c.355C>T，该变异位于关键的PIH1结构域，所对应的氨基酸序列在人、猕猴、家犬、小鼠、爪蟾及斑马鱼中高度保守。结论PIH1D3基因的缺失可导致鼻腔纤毛及精子鞭毛中内、外侧动力蛋白臂组装失败、纤毛及精子无法正常游动等典型的PCD表型，临床可借助基因检测提高PCD的检出率。

简介：摘要本文报道了1例真性上皮覆盖的食管重复畸形患者的诊治情况，详细记录了重复畸形的内镜图片，并对其超声内镜下的特点进行了总结。

简介：摘要 青藏高原是国际科技界瞩目的研究气候和生态环境变化的敏感区和脆弱带，高原气候的复杂性和多样性对草原黑毛虫发生造成许多不确定性，随着气候条件发生波动时，会使草原黑毛虫的影响时期、影响程度随之而在时间和空间上发生波动，或者引起大发生、大流行，或者引起种群数量的下降。因此，分析掌握一个地区气象条件对草原黑毛虫少生和蔓延的有利和不利因素，对科学防御草原黑毛虫灾害，提高当地生产力，促进畜牧业经济发展具有重要的参考价值。

简介：摘要： 现浇密肋模壳施工技术目前广泛应用于房建项目的地下结构中，其中模壳作为施工中控制质量的专用模具，对地下结构密肋楼盖的成型质量影响较大。本文以临沂绿地玉晖公馆小区项目为载体，通过对模壳施工过程中的施工工艺及过程控制进行分析，达到提高成品质量、节省成本的目的。为同类工程的施工积累经验。

简介：摘要： 科技在迅猛发展，社会在不进步， 研究静力作用下空间网壳结构的失稳行为，本文以单层凯威特球面网壳结构为研究对象，分析不同矢跨比、初始缺陷等参数对网壳结构在静力作用下其稳定性能的影响规律，这为以后的工程实践提供一定的理论支持。

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简介：摘要:游戏是孩子天生的学习方式，孩子会通过游戏去培养自主性和创造性。玩沙游戏是近年来流行的一种游戏方式。教师通过玩沙游戏的引导和讲解，让中班孩子在玩沙活动中交流沟通，体验快乐、享受实践的喜悦，提高了玩沙活动的价值。那么如何在玩沙活动中，提高中班幼儿的教育价值是我们应该思考的问题。

简介：摘要：核电作为清洁、经济和可持续发展的能源，得到了大力发展而备受关注。核电站在生产大量电力的同时，也会产生放射性物质，一旦泄漏，后果不堪设想。安全壳隔离阀是核电站最后一道屏障的重要组成部分，其具有良好的密封性成为维护公众安全的重要前提之一，其密封性在设计、建造和运行技术规格书中做了严格的规定。本文就安全壳隔离阀密封性试验问题进行分析。