简介：摘要神经内分泌肿瘤（NEN）是一类可发生于全身的罕见肿瘤，胃NEN则是胃部罕见恶性肿瘤之一。2019年WHO第5版消化系统NEN分类标准更新了胃NEN的分型和若干命名问题。对胃NEN更加精准、科学的分型，也使得胃NEN的外科治疗更加个体化、精准化。一般来说，Ⅰ型胃神经内分泌瘤（NET）常可考虑内镜下切除；Ⅱ型胃NET多因发生于十二指肠或胰腺的胃泌素瘤而产生，需重视原发胃泌素瘤的外科治疗；Ⅲ型胃NET需根据肿瘤大小、浸润深度及淋巴结转移情况综合考虑手术方式；而对于无远处转移的胃神经内分泌癌（NEC），应积极行外科手术治疗，其手术切除范围及淋巴结清扫范围可参照胃腺癌标准。对于局部进展期胃NEC，能否行新辅助化疗或新辅助放化疗以充分降期及提高根治性切除率，目前尚未见文献报道。此外，已有远处转移的功能性胃NEN亦可选择根治性切除及姑息性减瘤手术控制激素分泌，改善患者生存。在充分的多学科讨论基础上，综合考虑肿瘤的生物学行为、原发灶及转移灶的范围、可切除性和功能性是胃NEN外科治疗的重要原则。

简介：无

简介：摘要胰腺神经内分泌肿瘤具有高度的异质性，病人的临床管理存在一定难度。为了应对这一挑战，中华医学会外科学分会胰腺外科学组牵头成立了由肿瘤外科、消化内科、肿瘤内科、内分泌科、影像科、病理科、核医学科等多领域学者组成的专家委员会。该委员会回顾了与胰腺神经内分泌肿瘤诊断与治疗相关的重要问题，并基于循证医学证据提出了相应的诊断与治疗建议，以期进一步改进中国胰腺神经内分泌肿瘤病人的诊断与治疗流程。

简介：摘要胆囊神经内分泌肿瘤(GB-NET)较少见，早期临床表现不典型，也无特定的标志物，术前影像学难以与胆囊腺癌区分，确诊依靠病理及免疫组化检查，难以做到早期诊断。GB-NET恶性程度高，32.39%的患者在确诊时已经出现肝转移，56.10%的患者出现淋巴结转移，中位生存期仅为9～10个月。关于GB-NET的治疗目前没有专门的指南或共识可循，主要参照胆囊腺癌，根治性切除是首选治疗方案，新辅助化疗可能使一部分局部进展期患者肿瘤缩小达到可切除水平，术后辅助化疗有可能延长患者生存时间。本文回顾近年来GB-NET相关的临床和基础研究，结合国内外病例报道和SEER数据库中相关信息，对GB-NET的分类、临床病理特点、诊断、治疗进展及预后作一综述。

简介：无

简介：摘要胰腺神经内分泌肿瘤具有高度的异质性，患者的临床管理存在一定难度。为了应对这一挑战，中华医学会外科学分会胰腺外科学组牵头成立了由肿瘤外科、消化内科、肿瘤内科、内分泌科、影像科、病理科、核医学科等多领域学者组成的专家委员会。该委员会回顾了与胰腺神经内分泌肿瘤诊断和治疗相关的重要问题，并基于循证医学证据提出了相应的诊疗建议，以期进一步改进中国胰腺神经内分泌肿瘤患者的诊疗流程。

简介：摘要患儿男，7岁。因发现右臀部肿块1年余行肿块切除术。镜下观察：病变由条束状增生的梭形细胞组成，浸润皮下脂肪组织，类似脂肪纤维瘤病。免疫组织化学染色瘤细胞波形蛋白、CD34、S-100蛋白、panTRK均为弥漫强阳性。荧光原位杂交显示NTRK1基因重排。病理诊断为脂肪纤维瘤病样神经肿瘤。

简介：摘要随着各种诊断技术的不断发展和人们生活水平的提高，神经内分泌肿瘤的检出率不断增加，越来越受到人们的重视，神经内分泌肿瘤的临床研究进展显著，治疗手段丰富。但是,由于神经内分泌肿瘤的异质性，复发转移依然是困扰临床医生的难题，疗效仍有待提高，亟需对其生物学行为展开深入研究。近年来，随着分子生物学的发展，神经内分泌肿瘤的基础与转化研究均取得了一定进展。本文围绕神经内分泌肿瘤的多组学（体细胞拷贝数变异、基因组学、转录组学等）、肿瘤微环境（免疫微环境、肿瘤微血管、肿瘤相关成纤维细胞等）、临床前研究模型构建（细胞系、类器官、人源性异种移植模型、基因工程小鼠）等前沿热点进行综述，并对具有临床转化意义的部分进行阐述。

简介：摘要神经内分泌肿瘤（NEN）是少见的异质性肿瘤，不同病理类型、分化程度、分级和分期的NEN治疗和转归差异较大。晚期NEN可供选择的药物较少，目前尚缺乏有效治疗手段。免疫治疗是近几年肿瘤治疗领域最重要的突破，免疫检查点抑制剂在多个实体瘤中显示出较好疗效。免疫治疗在NEN中的探索研究结果显示，免疫单药治疗NEN的疗效有限，对于部分选择性人群可以考虑应用。与免疫治疗效果相关的生物标记物包括PD-L1表达、肿瘤突变负荷高（TMB-H）和微卫星高度不稳定/错配修复缺陷（MSI-H/dMMR）等。抗CTLA-4联合PD-1/PD-L1抑制剂、免疫联合靶向治疗或细胞毒药物在NEN患者中取得了一定的疗效，值得进一步探讨其获益人群。

简介：摘要目的​ 神经内分泌肿瘤根据发病部位不同，生物学行为存在差异。临床医师对直肠神经内分泌肿瘤（rectal neuroendocrine neoplasm，RNEN）的认识仍存在不足，此研究旨在指导RNEN的临床诊治及病情评估。方法回顾性分析2012年1月至2020年12月北京协和医院确诊的RNEN患者，收集和分析流行病学、临床表现、全血细胞检查、内镜表现和组织病理学特征等。对符合正态分布的计量资料采用t检验，对计数资料采用卡方检验，采用logistic多因素回归分析肿瘤转移的危险因素。结果共纳入患者172例，其中男性107例、女性65例，年龄16~77岁，平均年龄（52±12）岁。RNEN患者最常见的临床表现为排便习惯改变33.7%（58/172），其次为腹痛20.9%（36/172）、体重下降15.7%（27/172）等。研究共纳入神经内分泌瘤（NET）161例，神经内分泌癌（NEC）9例，混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNEN）2例。内镜下多表现为息肉或隆起样病变85.5%（147/172），主要累及黏膜层27.9%（48/172）和黏膜下层55.8%（96/172）。29例患者诊断时已发生局部/远处转移。直径<10 mm，10~20 mm和>20 mm肿瘤的中性粒细胞/淋巴细胞比值（NLR）差异有统计学意义，NLR平均值分别为1.79±0.55、2.27±1.23和2.95±0.66，P<0.01。合并转移的RNEN患者NLR值明显高于无转移组（2.61±0.81比1.89±0.80，P<0.01）。肿瘤直径大（<10 mm 比10~20 mm比>20 mm，OR值为1.00 比 2.10比 5.25×109，P=0.001）、侵袭肠壁深层（黏膜层 比 黏膜下层 比 肌层 比 侵及/穿透浆膜层，OR值为1.00 比 3.26 比 14.11 比 39.42，P=0.008）和高NLR（NLR<2.25 比NLR≥2.25，OR值为1.00比5.19，P=0.024）是RNEN转移的危险因素。结论RNEN转移与肿瘤大小、肠壁浸润深度及NLR相关。高NLR是可能是RNEN患者预后的危险因素。

简介：摘要肺和胸腺神经内分泌肿瘤(NENs)是一种罕见的肿瘤，根据2021年发布的第5版世界卫生组织胸部肿瘤病理分类，肺和胸腺NENs包括典型类癌、不典型类癌、大细胞神经内分泌癌和小细胞癌。尽管近年来肺和胸腺NENs发病率逐渐升高，但国内外均缺少针对NENs的随机对照临床研究结果以指导临床实践。早期肺和胸腺NENs的治疗为外科完全性切除，不可切除的晚期疾病治疗方法包括药物治疗、肽受体放射性核素治疗和局部治疗等。为了进一步提高中国肺和胸腺NENs的规范化诊疗水平，中国临床肿瘤学会神经内分泌肿瘤专家委员会在国内外现有临床研究证据的基础上，结合国际指南，经过多学科专家讨论，制定了中国肺和胸腺神经内分泌肿瘤专家共识。共识的内容包括了肺和胸腺NENs(除小细胞肺癌外)的流行病学、诊断、病理分类、分期以及治疗与随访等。

简介：摘要肺和胸腺神经内分泌肿瘤(NENs)是一种罕见的肿瘤，根据2021年发布的第5版世界卫生组织胸部肿瘤病理分类，肺和胸腺NENs包括典型类癌、不典型类癌、大细胞神经内分泌癌和小细胞癌。尽管近年来肺和胸腺NENs发病率逐渐升高，但国内外均缺少针对NENs的随机对照临床研究结果以指导临床实践。早期肺和胸腺NENs的治疗为外科完全性切除，不可切除的晚期疾病治疗方法包括药物治疗、肽受体放射性核素治疗和局部治疗等。为了进一步提高中国肺和胸腺NENs的规范化诊疗水平，中国临床肿瘤学会神经内分泌肿瘤专家委员会在国内外现有临床研究证据的基础上，结合国际指南，经过多学科专家讨论，制定了中国肺和胸腺神经内分泌肿瘤专家共识。共识的内容包括了肺和胸腺NENs(除小细胞肺癌外)的流行病学、诊断、病理分类、分期以及治疗与随访等。

简介：摘要放疗是儿童中枢神经系统肿瘤重要的治疗手段之一，不仅可以提高肿瘤的局部控制率，还可以改善患者的预后。但放疗对儿童患者的近远期不良作用亦不容忽视。现通过几种儿童常见的神经系统肿瘤，介绍放疗的地位及适应证。

简介：摘要患儿女，4岁5个月。因“左侧面部肿物复发”于2020年6月16日就诊于中日友好医院。患者10个月前于北京儿童医院行左侧面部肿物切除术，半年前发现左侧面部肿物再次复发。肿物位于皮下，体积约5 cm×3 cm×2 cm，主体位于腮腺浅面，部分侵犯腮腺浅叶及皮下软组织。镜下观察肿瘤为相对一致的梭形细胞，呈束状或编织状排列，细胞核呈圆形或长椭圆形，肿瘤细胞间散在成熟的小淋巴细胞，局灶可见少量成熟的脂肪细胞穿插生长。免疫组织化学CD34、S-100蛋白弥漫阳性，荧光原位杂交检测显示有NTRK1的断裂，二代测序分析具有TPM3-NTRK1融合。病理诊断为脂肪纤维瘤病样神经肿瘤。该肿瘤生物学行为良性或中间性，治疗以手术切除为主，切除不净极易复发。

简介：摘要：目的：通过对患有胃神经内分泌肿瘤的患者病例进行分型，探索不同类型肿瘤的临床病理意义。方法：取我院收治的52例胃神经内分泌肿瘤患者的胃标本作为此次实验的调查对象，将其病理进行分型，同时分析其病理学特点。结果：胃神经内分泌肿瘤可分为四种临床病理类型，不同类型的胃神经内分泌肿瘤在病理学特征、生物学行为以及治疗方法上均有不同。此次52例病患中I型最多有36例、II型有10例、III型有5例、IV型有1例。I型是一种伴有萎缩性胃炎性类癌，可分为单发型和多发型，单发型的病理特征常表现为息肉状，肿瘤常出现在黏膜层和黏膜下层，同时存在萎缩性胃炎、胃窦G细胞增生、胃内分泌细胞增生、异型增生；患者的肿瘤常与高胃泌素血症相关，单行型肿瘤可通过息肉摘除手术进行治疗，多性型肿瘤需进行胃窦切除手术治疗；II型的肿瘤多为散发性类癌，都是单发型，患者肿瘤的浸润程度较深，且肿瘤旁常出现内分泌细胞增生，无高胃泌素血症，可采用切除大部分的胃来进行治疗；III型的胃神经内分泌肿瘤与前两中肿瘤的发病机制不同，其与高胃泌素血症和胃疾病无关。其是处于高度恶性肿瘤阶段，肿瘤转移率高，常采用胃切除和术后化疗进行治疗；IV型的肿瘤为分化非常差的神经内分泌癌，恶性度非常高，与高胃泌素血症无关，处于进展期，以手术和化疗治疗为主。结论：不同的胃神经内分泌肿瘤的病理类型对于患者的临床治疗具有非常重要的指导意义。

简介：摘要：目的：通过对患有胃神经内分泌肿瘤的患者病例进行分型，探索不同类型肿瘤的临床病理意义。方法：取我院收治的52例胃神经内分泌肿瘤患者的胃标本作为此次实验的调查对象，将其病理进行分型，同时分析其病理学特点。结果：胃神经内分泌肿瘤可分为四种临床病理类型，不同类型的胃神经内分泌肿瘤在病理学特征、生物学行为以及治疗方法上均有不同。此次52例病患中I型最多有36例、II型有10例、III型有5例、IV型有1例。I型是一种伴有萎缩性胃炎性类癌，可分为单发型和多发型，单发型的病理特征常表现为息肉状，肿瘤常出现在黏膜层和黏膜下层，同时存在萎缩性胃炎、胃窦G细胞增生、胃内分泌细胞增生、异型增生；患者的肿瘤常与高胃泌素血症相关，单行型肿瘤可通过息肉摘除手术进行治疗，多性型肿瘤需进行胃窦切除手术治疗；II型的肿瘤多为散发性类癌，都是单发型，患者肿瘤的浸润程度较深，且肿瘤旁常出现内分泌细胞增生，无高胃泌素血症，可采用切除大部分的胃来进行治疗；III型的胃神经内分泌肿瘤与前两中肿瘤的发病机制不同，其与高胃泌素血症和胃疾病无关。其是处于高度恶性肿瘤阶段，肿瘤转移率高，常采用胃切除和术后化疗进行治疗；IV型的肿瘤为分化非常差的神经内分泌癌，恶性度非常高，与高胃泌素血症无关，处于进展期，以手术和化疗治疗为主。结论：不同的胃神经内分泌肿瘤的病理类型对于患者的临床治疗具有非常重要的指导意义。

简介：摘要神经内分泌肿瘤以胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见，其在各消化器官中的组织形态学、病理分型、免疫表型、生物学行为等方面各有不同，相关的治疗手段及预后情况亦差别很大。本文通过解读相关指南，对胃肠胰神经内分泌肿瘤的内镜诊治进展作一梳理。

简介：摘要胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）是临床上相对少见的疾病，占全部胰腺原发肿瘤的4%~5%，而60%的患者在pNENs确诊时已出现远处转移，并且肝脏是最常累及的转移脏器。现阶段，pNENs肝转移的主要治疗手段包括手术治疗、局部栓塞与消融、化疗，以依维莫司及贝伐单抗为代表的靶向治疗，生长抑素受体治疗与免疫治疗等等；然而，如何针对所处疾病不同阶段的患者进行准确病情评估并合理选择上述治疗手段、最优化治疗效果是研究的热点与难点。多元饱和治疗理念作为最近由笔者提出的智能医学时代新的肿瘤治疗理念，利用人工智能技术整合现有肿瘤治疗手段，结合患者个体异质性，在肿瘤治疗的不同阶段利用人工智能的深度学习技术准确评估病情，预测相应治疗可能的反应性，并且借机器人手术平台采取患者最适宜的手术方式，从而进行动态化调整以最大、最优化治疗效果，能够为实现患者最优预后提供可能。

简介：摘要神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumor，NET）患者发生肝转移较为常见，大多数患者确诊时已不宜行肝切除。射频消融（radiofrequency ablation，RFA）广泛地应用于NET肝转移患者的治疗。RFA应用灵活，创伤相对较小，对于控制患者神经内分泌症状，减缓肿瘤进展、延长患者生存时间都有着不错的疗效。患者行RFA治疗后并发症、死亡率较低，对<3 cm的肿瘤结节疗效显著，可以与肝切除手术联合扩大肝切除手术适应证，也可以用于术后复发患者的挽救性治疗。Ki-67增殖指数、肝外疾病、术前存在临床症状、肿瘤大小、RFA治疗方式是RFA治疗预后的有效预测因素。

简介：摘要神经内分泌肿瘤（NEN）在全球发病率不断升高，胃肠NEN（GI-NEN）是最常见的NEN类型。GI-NEN根据部位、大小、背景疾病、细胞起源以及发病机制的不同，在诊断思路及规范化诊疗方式上有所不同。消化内镜检查在发现GI-NEN方面具有独特的优势。由于GI-NEN其高度的异质性和复杂性，切勿随意进行内镜下切除治疗。应该建立肿瘤全身及全程综合评估理念及思维，结合病史和体征，进行血清学、影像学、核素检查和内镜检查等综合评估，通过严谨的多学科讨论后再行个体化治疗。