简介：患者女,17岁。面部红斑、丘疹、水疱伴疼痛十年,加重20d,皮损消退部位遗留痘疮样瘢痕。面部皮损组织病理示:表皮海绵水肿,可见坏死,真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润,可见异型淋巴细胞。免疫组化示:CD3(+),CD4(+/-),CD5(-),CD7散在(+),CD8(+),CD45RO(+),GranzymeB(+),TIA-1(+),CD20(-),CD30(-),CD56(-),EMA(-),ALK(-)。EBER原位杂交(+)。TCR基因重排:未检测到该样本TCR基因克隆性重排。诊断:种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL,该病后更名为种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病)。进一步对国内外文献报道中180例HVLL病例进行分析,简要综述该病的研究历史、流行病学特点、可能发病机制、临床与病理表现以及诊疗进展。

简介：

简介：17岁男性患者,面部、耳部、双手反复红斑和水疱15年。系统查体：球结膜小片状白色浑浊,双瞳孔内斜视,视力左眼0.1、右眼0.5。皮肤科情况：双颊、双耳郭、双手背部等曝光部位可见大量点状或片状痘疤样萎缩性瘢痕及不规则片状色素减退斑;下唇部瘢痕挛缩,口裂变小;右手示指关节强直、屈曲、错位;左手示指可见瘢痕挛缩。诊断：重型种痘样水疱病。

简介：摘要目的分析儿童EB病毒(Epstein-Barr virus，EBV)相关淋巴组织增殖性疾病的临床特点，提高对该病的认识。方法对浙江大学医学院附属第一医院2014年1月至2018年12月收治的确诊EBV相关淋巴组织增殖性疾病患儿的临床资料以及治疗进行回顾性总结。根据疾病病程和严重程度分为轻症组和重症组。采用χ2检验、秩和检验分析两组临床特征。结果共收集到114例(男53例，女61例)病例资料，中位年龄6岁(范围0～17岁)，轻症组107例(93.86%)，其中EBV感染38例、传染性单核细胞增多症69例；重症组7例(6.14%)，以T细胞或NK细胞增殖为主(6例)。重症组反复发热时间明显较长，EBV-DNA的拷贝数较高，与轻症组比较，差异无统计学意义(χ2＝0.957，P>0.05)。重症组的IgM水平低于轻症组，秩和检验结果差异有统计学意义(Z＝-2.041，P<0.05)。重症组IgA水平、CD8＋细胞数低于轻症组，IgG水平、CD4＋细胞数、IgE水平高于轻症组，秩和检验差异无统计学意义(P均>0.05)。轻症组患儿经抗病毒等治疗后转归良好。重症组中1例确诊为种痘样水疱病样EBV相关淋巴组织增殖性疾病(HV-like LPD)，抗病毒治疗效果欠佳，经大剂量丙种球蛋白冲击和硼替佐米联合甲泼尼龙治疗后病情好转；1例失访；1例EBV相关噬血细胞综合征化疗后死亡，另1例EBV相关噬血细胞综合征和1例EBV相关淋巴瘤在移植后死亡。结论EBV相关淋巴组织增殖性疾病常表现为反复发作"传染性单核细胞增多症"样症状。EBV感染伴有免疫功能紊乱如免疫球蛋白IgM、IgA降低，高DNA拷贝数和高IgE，或所感染的淋巴细胞类型为NK或T细胞的病例可能进展为重症EBV相关淋巴组织增殖性疾病，应提高警惕。移植和化疗对重症EBV相关淋巴组织增殖性疾病可能有效，但仍不确切。

简介：摘要胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病(ITLPD-GI)是一种罕见的低度恶性单克隆T淋巴细胞增殖性病变，2017年被世界卫生组织淋巴造血系统肿瘤分类标准正式列为肠道T细胞淋巴瘤的亚型之一。由于医师对该病认识不足，ITLPD-GI常被误诊或漏诊，导致过度或延误治疗。现报道中山大学孙逸仙纪念医院收治的1例病例，总结其临床表现、内镜下特征、病理学特点和治疗方法等，以期增加临床医师对此罕见疾病的认识。

简介：摘要目的探讨儿童肝移植术后淋巴组织增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorder，PTLD)的临床表现、病理特征、治疗方案及预后。方法对2016年10月至2021年10月复旦大学附属儿科医院收治的11例儿童肝移植术后PTLD的临床资料进行回顾性分析。其中，男5例，女6例；年龄1~8岁。行亲属活体肝移植术9例，接受死亡器官捐献供肝移植术2例，术后均采用他克莫司联合甲泼尼龙的免疫抑制方案。11例患儿临床表现主要包括：淋巴结肿大，脾大，贫血，发热，消化系统症状(腹泻、腹痛、腹水、便血、肠套叠等)；实验室检查方面主要表现为低蛋白血症和转氨酶升高，11例患儿血液EB病毒DNA(EBV-DNA)均阳性；9例患儿行PET-CT检查考虑PTLD；10例患儿根据病理检查结果明确诊断，其中淋巴组织增生3例，浆细胞增生性PTLD 1例，多形性PTLD 2例，弥漫性大B细胞淋巴瘤2例，传染性单核细胞增生性PTLD 1例，Burkitt淋巴瘤1例。结果11例儿童受者确诊PTLD后，均减量或停用他克莫司，11例患儿均接受利妥昔单抗治疗，2例患儿接受化疗(R-COP，R-CHOP方案)，2例局部占位病变患儿行手术治疗。截至2022年2月，10例患儿病情好转，1例患儿因感染死亡。结论PTLD是儿童肝移植术后严重的并发症，临床表现多样，早期诊断困难，肝移植术后应密切监测EBV-DNA变化，影像学检查和组织病理学检查有助于早期诊断，以免疫抑制剂减量、利妥昔单抗为基础的治疗方案可改善儿童肝移植术后PTLD的预后。

简介：摘要目的加强对淋巴增值性疾病临床特点的认识，减少临床误诊误治。方法回顾分析1例器官移植后，长期服用免疫抑制剂，数年后发生淋巴增殖性疾病(PTLD)临床资料，并复习相关文献，以提高对该病认识。结果本例以发现右上肺结节为首发症状，临床表现不典型，但该患为肾移植后，故考虑器官移植后淋巴增殖性疾病(PTLD，Post-transplantlymphoproliferativedisorder)，予以R-CHOP方案化疗后，患者临床症状缓解，淋巴结肿大及肺部占位性结节消失，更加支持该诊断。结论PTLD淋巴结外病变为首发表现，常容易误诊1，临床上应对此类表现不典型的疾病提高重视，避免误诊。

简介：摘要胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病(ITLPD-GI)是一种低度恶性的克隆性T细胞增生性疾病，以惰性行为和慢性复发性为临床基本特征，较为罕见，世界卫生组织将其列为肠道T细胞淋巴瘤亚型之一。ITLPD-GI具有独特的临床病理特征，但由于其罕见性且临床医师对其形态学特征认识不足，易被误诊为炎症性肠病或具有侵袭性的T细胞淋巴瘤等。现对ITLPD-GI的临床特征、形态学表现、遗传学改变、免疫表型和临床诊治进行综述，以期提高临床医师对ITLPD-GI的认识。

简介：摘要本文报道两例胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病（T-LPD）患者，年龄分别为41岁和44岁，均为男性。1例仅表现为轻度腹痛伴腹泻；1例因肛瘘而就诊，无其他症状。两例患者在长达3年和7年的病程内，多次内镜检查均提示回肠末段和结肠黏膜增厚、充血、水肿、糜烂、红斑和小息肉，而无明显大肿块形成。组织学形态显示肠固有膜内形态相同的小淋巴细胞非破坏性浸润，细胞较成熟，形态单一，胞核圆形至轻度不规则形，染色质细腻，未见淋巴上皮病变。免疫表型显示病变细胞CD2、CD3、CD5、CD8和TIA-1弥漫阳性，CD4、CD56、Granzyme B和Perforin均阴性，Ki-67增殖指数<10%。基因重排1例为单克隆性，另1例检测失败。原位杂交EBER阴性。其中1例在第一次活检诊断为非特殊型外周T细胞淋巴瘤后进行了8个周期的CHOP方案化疗，复查病变黏膜未见改善。胃肠道惰性T-LPD是一种罕见的交界性肿瘤，呈惰性临床经过。掌握胃肠道惰性T-LPD临床病理学特征，有助于避免将其误诊为侵袭性淋巴瘤而导致高毒性的治疗。

简介：摘要目的探讨肾移植术后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)的发病原因、临床特点、诊治方法及预后。方法回顾性分析2000年1月至2019年1月海军军医大学长征医院2 844例肾移植受者中术后并发PTLD的13例受者的临床资料，收集受者性别、年龄、血肌酐、药物浓度、糖尿病、肾移植术后有无移植肾功能延迟恢复、急性排斥反应和免疫抑制剂方案的使用等相关资料。13例PTLD受者中，男11例，女2例，确诊时年龄为55岁(31～78岁)。结果PTLD病变位置分布在肺部1例，胃肠道8例，区域淋巴结2例，皮肤1例，颅内1例，均病理诊断为弥漫性大B淋巴细胞淋巴瘤，距肾移植手术中位时间为86个月(12～204个月)。76.9%受者病理组织EB病毒检测呈阳性。确诊后给予免疫抑制剂减量为主的综合治疗，无法耐受利妥昔单抗＋CHOP(R-CHOP)方案化学药物治疗的受者切换为利妥昔单抗＋来那度胺(R2)方案，2例受者肺部感染死亡，完全缓解10例，部分缓解1例，病情进展1例，总有效率91.6%。结论肾移植术后淋巴细胞增殖性疾病进展迅速，病死率高，与EB病毒感染密切相关，减少免疫抑制剂用量是综合治疗的核心，根据受者耐受性选择合理的化学药物治疗方案，R2方案为无法耐受一线R-CHOP方案的受者更多选择。

简介：摘要移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)是一组发生在各种器官移植或造血干细胞移植后淋巴细胞异常增殖的疾病，严重影响患者存活率及移植成功率。治疗方法主要有减少免疫抑制剂的使用，联合化疗，使用EB病毒特异性细胞毒性T淋巴细胞，去B淋巴细胞治疗，靶向抑制剂等，但其各有缺点。以利妥昔单抗为代表的靶向药物治疗因其有特定的靶向性而具有疗效好、不良反应小的优势，可能成为PTLD预防和治疗的新选择。由于这类药物仍需临床研究证实，资料有限，现就靶向抑制剂治疗淋巴增殖性疾病作一总结。

简介：

简介：摘要EB病毒（EBV）是一种潜在的致瘤病毒，约95%的健康人感染并终生携带该病毒。EBV可以诱导宿主细胞克隆转化，约2%的肿瘤和EBV感染相关。近年来围绕EBV诱导淋巴细胞克隆转化、EBV相关淋巴细胞增殖性疾病的诊断和治疗均取得了一定的进展。

简介：摘要目的探讨自体造血干细胞移植后发生移植后淋巴组织增殖性疾病（PTLD）的临床特征。方法回顾性分析扬州大学附属苏北人民医院收治的1例淋巴瘤自体造血干细胞移植后发生PTLD患者临床资料，并复习相关文献。结果该患者为58岁男性，因间变性大细胞淋巴瘤接受CDOP方案化疗6个周期，疗效达部分缓解后于2019年11月行自体造血干细胞移植，移植后3个月余出现EB病毒血症及多处异常高代谢淋巴结，病理活组织检查确诊为自体造血干细胞移植后EB病毒阳性多形性PTLD。患者接受利妥昔单抗及抗病毒治疗后症状好转，后因噬血细胞综合征及多器官衰竭而死亡。结论自体造血干细胞移植后发生PTLD罕见，临床表现异质性较大，早期防治EB病毒感染、及时行PET-CT或病理活组织检查有助于早期识别。

简介：淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoidpapulosis,LyP)是一种慢性、周期性复发、可自愈的坏死性丘疹或丘疹性小结节,具有CD30+淋巴瘤的组织特性。根据世界卫生组织一欧洲癌症治疗研究组对皮肤淋巴瘤的分类将该病归于无痛性皮肤T细胞淋巴

简介：摘要芦可替尼是一种强效选择性Janus激酶(JAK)1/2抑制剂，分别于2011和2012年获得美国食品与药品管理局(FDA)和欧洲药品管理局(EMA)批准用于治疗骨髓纤维化(MF)，并于2014年被批准用于治疗羟基脲耐药或者不耐受的真性红细胞增多症(PV)。EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病(EBV-LPD)是EB病毒(EBV)持续获得性感染导致的一组疾病。近年来，芦可替尼应用于慢性活动性EBV感染(CAEBV)和EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(EBV-HLH)等淋巴组织增殖性疾病(LPD)的治疗取得了新进展，为EBV-LPD患者提供新的治疗选择。旨在为芦可替尼的临床应用提供参考，笔者就芦可替尼在CAEBV、EBV-HLH中的临床应用及该药的不良反应和禁忌证进行阐述。

简介：摘要目的探讨表观遗传抑制因子PcG家族成员果蝇zeste基因增强子的人类同源物1/2（EZH1/EZH2）、胚胎外胚层发育蛋白（EED）及胚胎干细胞抑制蛋白（SUZ12）在常见皮肤T细胞淋巴瘤及淋巴组织增殖性疾病（CTCL/LPD）中的表达。方法收集2012—2019年于中国医学科学院皮肤病医院确诊的93例CTCL/LPD及8例扁平苔藓皮损石蜡标本，行免疫组化染色，观察EZH2、EED、SUZ12及EZH1蛋白表达。采用SPSS 25.0软件进行卡方检验及Spearman相关分析。结果93例中包括44例蕈样肉芽肿（MF）、17例NK/T细胞淋巴瘤（NK/TCL）及原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）、淋巴瘤样丘疹病（LyP）、种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病（HV-like LPD）及皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）各8例。93例CTCL/LPD中83例（89.2%）EZH2、81例（87.1%）EED、78例（83.9%）SUZ12、37例（39.8%）EZH1阳性；8例扁平苔藓中1例EZH2、8例EZH1阳性，EED、SUZ12全阴性。CTCL/LPD与扁平苔藓4种蛋白的表达分级差异均有统计学意义（χ2分别为41.75、39.74、39.36及32.83，均P < 0.001），且MF、NK/TCL、PC-ALCL、LyP、HV-like LPD及SPTCL与扁平苔藓的表达差异亦均有统计学意义（α = 0.008 3，均P < 0.001）。同时，EZH2与EZH1的表达评分在MF、NK/TCL、PC-ALCL、LyP、HV-like LPD及SPTCL中均呈负相关（rs分别为-0.60、-0.68、-0.89、-0.74、-0.93、-0.80，均P < 0.05）。结论PcG家族成员EZH2、EED、SUZ12及EZH1在CTCL/LPD中表达异常。

简介：摘要Toll样受体9（toll like receptor 9）是固有免疫的重要组成部分，在抗病毒和肿瘤免疫中发挥重要的作用。EB病毒（EBV）是TLR9的天然配体，当免疫系统与病毒之间的平衡打破，EBV感染可能会引起良性或恶性淋巴增殖性疾病（LPD）。本文就TLR9信号通路在EBV感染相关传染性单核细胞增多症（IM）、噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）和淋巴瘤发生发展中的作用进行综述。

简介：摘要目的总结和探讨儿童肝移植术后淋巴增殖性疾病的诊治要点。方法对2013年6月至2019年8月首都医科大学附属北京友谊医院收治的12例肝移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)儿童受者的临床资料进行回顾性分析。对发病特点、病理特征、治疗方案及转归情况进行整理分析。结果12例受者中10例原发病为胆道闭锁，1例为隐源性肝硬化，1例为尿素循环障碍。11例行亲属活体肝移植术(LDLT)，1例接受心脏死亡器官捐献(DCD)肝移植，术后均采用他克莫司为基础的免疫抑制方案。所有儿童受者均经病理明确诊断，6例为PTLD传单样病变，1例为滤泡增生型PTLD，1例为多形性PTLD，2例为Burkitt淋巴瘤，1例为弥漫大B细胞淋巴瘤，1例为经典霍奇金淋巴瘤。发病时间为术后11.5个月(5～32个月)。临床表现主要包括发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、黄疸、腹泻、腹痛、肠梗阻和肠穿孔。12例儿童受者的血液EBV-DNA水平均为阳性。治疗措施主要包括减少或停用免疫抑制剂，11例接受抗CD20单抗(利妥昔单抗)治疗，4例接受了化学药物治疗(R-CHOP，ABVD，COPP/ABV方案)，1例联合放射治疗。2例儿童受者因肠穿孔行手术治疗。11例经治疗达到完全缓解，好转出院并规律随访。1例因PTLD复发死亡。结论EBV-DNA的监测和影像学检查有助于PTLD的早期诊断，根据不同的病理分型采用减低免疫抑制剂、抗CD20单抗、手术、化疗和放疗等治疗可以改善儿童肝移植受者的预后。

简介：摘要目的提高对异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后发生肺部移植后淋巴组织增殖性疾病（PTLD）的认识。方法回顾性分析厦门大学附属中山医院2例allo-HSCT后肺部PTLD患者的临床资料，并复习相关文献。结果2例患者均在移植后1年内诊断为肺部PTLD，伴EB病毒（EBV）血症。例1接受利妥昔单抗联合减停免疫制剂治疗，例2单纯减停免疫抑制剂治疗，2例患者均缓解，EBV-DNA均转阴性。结论PTLD是HSCT后一种罕见的严重并发症，大多与EBV感染有关，累及肺部者罕见。对可疑PTLD患者需尽早行病灶穿刺活组织检查。