简介：摘要目的探讨纤维蛋白原β-455G/A（FGB-455G/A）基因多态性与血浆纤维蛋白原浓度（Fg）、下肢深静脉血栓形成（LEDVT）的关系。方法采用病例对照研究的方法收集福建省立医院经下肢深静脉造影确诊的LEDVT患者153例为病例组，同期我院体检及住院患者中无LEDVT者262例为对照组；采用聚合酶链反应（PCR）扩增目的基因，采用限制性片段长度多态性（RFLP）区分FGB-455G/A基因多态性，并经测序分析证实；应用SPSS13.0软件分析数据。结果FGB-455G/A各基因型频率、等位基因频率在两组间分布不同；455AA+AG基因型在LEDVT组分布频率高，A-455等位基因在LEDVT组分布频率高（P＜0.05）；血浆Fg浓度在FGB-455G/A基因型之间有差异（P＜0.05），455AA+AG组Fg浓度高于455GG组；多元二项Logistic回归分析显示在调整了其他因素的作用后，Fg（OR=1.718）和455AA+AG（OR＝1.739）基因型进入最后的方程。结论血浆Fg浓度升高可能是LEDVT的独立危险因素；455AA+AG基因型携带者血浆Fg浓度高，A-455等位基因与血浆Fg浓度升高相关；FGB-455G/A基因多态性与LEDVT有关，455AA+AG基因型携带者LEDVT易感性增加，A-455等位基因可能是LEDVT发病的遗传危险因素。

简介：摘要直接测定血浆中纤维蛋白原含量，可反映纤维蛋白原增高或减低的实际状态。血浆纤维蛋白原(Fg)是参与血液凝固的一种血浆蛋白质,称为凝血因子,在止血与血栓方面的临床诊疗具有重要意义。

简介：摘要目的对一个遗传性低纤维蛋白原血症家系进行临床表型和基因型研究，并探讨其分子发病机制。方法抽取于2018年12月至2019年10月就诊于北京大学国际医院的全部家系成员外周血，检测活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间和血栓弹力图。纤维蛋白原活性和抗原分别用Clauss法和免疫比浊法检测。PCR扩增纤维蛋白原基因FGA、FGB和FGG所有外显子及其侧翼序列，PCR产物纯化后直接测序进行基因分析。结果先证者凝血酶原时间（15.2 s）、凝血酶时间（18.7 s）延长，纤维蛋白原活性（1.60 g/L）及抗原（1.61 g/L）成比例降低；血栓弹力图显示K值（4.8 min）延长，Angle值（42.3°）减小。先证者父亲、女儿、儿子、哥哥及先证者哥哥幼女检测结果与之相似。先证者FGG基因的第5外显子存在c.510_512发生微小缺失突变。结论新发现的FGG基因第5外显子c.510_512del（Gln170_Ile171 del ins His）杂合错义突变是导致本研究家系遗传性低纤维蛋白原血症发生的分子机制。

简介：

简介：摘要肝纤维蛋白原贮积症(hepatic fibrinogen storage disease，HFSD)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，属于内质网贮积病的范畴。其特征为异常纤维蛋白原滞留在肝细胞内质网中，从而导致不同程度的慢性肝病，严重可致肝硬化，同时导致血浆纤维蛋白原的缺乏，与编码纤维蛋白原相关肽链的基因突变相关。该文将从纤维蛋白原的分子结构、基因以及肝纤维蛋白原贮积症的临床表现、组织病理、分子遗传及治疗等方面进行综述。

简介：摘要目的探讨Clauss法和PT演算法在纤维蛋白原测定比较。方法对80例随机标本进行检测，分别采用PT演算法和Clauss法进行测定纤维蛋白原含量。结果用Clauss法和PT-der法同时测定正常参比血浆10次,两法均变异系数小,重复性好,说明仪器精密度好。将Fbg在大于4g/L、2～4g/L和小于2g/L的范围。2～4g/L、小于2g/L范围内两种方法检测结果无显著差异，无统计学意义(P＞0.05)，当Fbg大于4g/L范围时，数据差异显著具有统计学意义(P＜0.05)。结论Clauss法准确性高、特异性强、快速简便，测定人体内Fbg的水平为患者的出凝血功能判断提供了证据。

简介：摘要目的探讨纤维蛋白原(Fib)对脑梗死预后的影响,从而为脑梗死判定预后以及抗纤治疗提供临床指导。方法76例脑梗死患者入院时应用长谷川痴呆量表（HDS）进行评分。入院时检查Fib>4g/l为增高组（a组），Fib<4g/l为正常组(b组)，经过治疗2个月、4个月再进行评分,分析两组之间与评分的相关性。结果发病2个月及4个月后,a组的评分改善不及b组,两组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论Fib水平高低是评价病情及估计预后的指标之一。

简介：摘要1例78岁女性患者因淋巴瘤复发给予奥布替尼100 mg口服、1次/d，用药第2天患者粪潜血呈弱阳性，3 d后纤维蛋白原0.61 g/L，经冷沉淀凝血因子和冰冻血浆静脉滴注治疗后，纤维蛋白原略有恢复，患者未按医嘱规律服用奥布替尼，纤维蛋白原恢复至1.71 g/L。再次给予规律奥布替尼治疗，纤维蛋白原降至0.74 g/L，并出现双下肢内侧皮肤多处不规则瘀斑及出血点。停用奥布替尼，给予2次冷沉淀凝血因子10 U静脉滴注后，患者纤维蛋白原恢复至2.17 g/L。再次给予奥布替尼治疗后，纤维蛋白原降至0.94 g/L，再次间断输注冷沉淀凝血因子治疗3次，患者纤维蛋白原恢复至3.82 g/L。考虑患者纤维蛋白原降低为奥布替尼所致。

简介：摘要纤维蛋白原是重要的凝血因子，其临床监测方法多样。纤维蛋白原的准确测定在凝血病、心脑血管疾病、肝病、恶性肿瘤等多种疾病的诊断、治疗方面起着重要的作用。

简介：摘要目的观察分析急性脑梗死患者血清中纤维蛋白原(Fg)水平变化及临床意义。方法100例脑梗死患者作为研究组，选取100例健康体检者作为对照组，对比两组的纤维蛋白原水平。结果研究组纤维蛋白原水平明显高于对照组，组间差异均具有统计学意义(P<0.05)；梗死面积越大、梗死程度越严重纤维蛋白原水平越高，差异具有统计学意义(P<0.05)。结论纤维蛋白原是脑梗死患者良好的检测指标，患者病情严重程度与梗死面积大小与纤维蛋白原水平呈正相关性。

简介：摘要目的分析在脑血栓诊断中测定血浆纤维蛋白原的临床价值。方法择取2016年11月至2017年11月我院收治的脑血栓患者75例作为研究组，并择取同期健康体检者75名作为对照组，两组研究对象均通过免疫比浊法测定血浆纤维蛋白原水平，对两组测定结果进行分析和比较。同时，对研究组患者行以溶栓治疗，通过美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）对研究组患者恢复情况进行评估。结果治疗前，研究组血浆纤维蛋白原水平高于对照组（P<0.05），治疗后3小时、3天研究组血浆纤维蛋白原水平高于对照组（P<0.05），治疗后1个月血浆纤维蛋白原水平与对照组比较无显著差异（P>0.05）。结论在脑血栓诊断中测定血浆纤维蛋白原可以为诊断提供可靠依据，同时可以对治疗情况进行动态监测，对预测心血管栓塞事件、评价溶栓效果有重要意义。

简介：摘要：目的 探究蛇毒血凝酶导致纤维蛋白原下降的临床特点，为临床安全用药提供依据。方法 检索Pubmed、中国知网及万方数据库的国内外文献，对蛇毒血凝酶导致纤维蛋白原下降的病例报道进行整理整理分析。结果 纳入目标文献16篇，患者28人。经系统治疗均预后良好。结论 临床使用蛇毒血凝酶应重视纤维蛋白原下降，加强用药监护。

简介：摘要遗传性异常纤维蛋白原血症（CD）是纤维蛋白原（Fg）基因缺陷导致Fg分子结构异常与功能缺陷的一种遗传性疾病，绝大多数为常染色体显性遗传。CD患者临床表现呈多样性，如无症状、出血、血栓形成或既有出血表现又有血栓形成，因此，CD诊断主要依赖实验室检查。CD具有极大诊断价值的凝血功能检查结果为纤维蛋白原抗原/活性比值（PT演算法结果/Clauss法结果）大于1.43，凝血酶时间（TT）延长，凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）通常无异常。根据患者临床表现、凝血功能检查结果，结合家系调查即可明确CD诊断。质谱分析能够快速鉴别CD患者纤维蛋白原缺陷类型，DNA测序能够直接确定其纤维蛋白原缺陷基因位点。

简介：摘要目的观察两种抗凝剂对纤维蛋白原检测结果的影响。方法同一份标本用109mmol／L的枸橼酸钠和做血常规的EDTA-K2抗凝，观察纤维蛋白原检测结果的差异。结果两种抗凝剂对纤维蛋白原的测定无显著性差异。结论做血常规用的EDTA-K2抗凝血可替代枸橼酸钠抗凝血做血浆纤维蛋白原检测。

简介：摘要目的对一个遗传性异常纤维蛋白原血症家系进行表型和基因型分析，并探讨其发病的分子机制。方法家系分析。采集先证者家系成员（3代7人）的外周血进行常规出凝血检查，用凝血酶凝固法（Clauss法）和免疫比浊法分别检测纤维蛋白原（Fg）的活性（Fg︰C）和抗原水平（Fg︰Ag），用蛋白免疫印迹法（Western blot）检测血浆Fg三条肽链的相对分子量。对Fg的FGA、FGB和FGG基因的所有外显子及其侧翼序列进行PCR扩增并测序分析。采用纤维蛋白原凝固率测定、纤维蛋白聚集曲线和扫描电镜观察纤维蛋白凝块等方法，研究其致病机制。结果先证者活化部分凝血活酶时间（APTT）正常，凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）和爬虫酶时间（RT）延长；Fg︰Ag（1.6 g/L）轻度降低，Fg︰C（0.7 g/L）明显降低。其父亲和祖母APTT和PT正常，TT和RT延长；Fg︰Ag（分别为2.0 g/L和2.2 g/L）正常，Fg︰C（分别为1.0 g/L和1.1 g/L）明显降低。家系其他成员各项凝血指标均正常。先证者FGG基因第6外显子存在A4774G杂合碱基置换，导致Fg γ链Gln195Arg杂合错义突变；其父亲和祖母亦为Gln195Arg杂合子。Western blot检测结果显示，先证者及其父亲、祖母血浆Fg均无异常条带出现。先证者血浆的Fg凝固率为49.3%，健康对照者为98.9%；凝血酶或爬虫酶诱导的聚集曲线严重受损；与健康对照者相比，先证者纤维蛋白凝块的纤丝直径增大（P<0.001），纤丝密度减小、排列稀疏。结论Fg γ链Gln195Arg杂合错义突变导致Fg功能受损，是引起该家系遗传性异常纤维蛋白原血症的原因，该突变尚未见报道。

简介：为了分析β-纤维蛋白原-455G/A（β-Fg-455G/A)基因多态性与环境因素对血浆Fg水平及缺血性脑卒中发病的影响，应用聚合酶链反应（PCR）及限制性内切酶分析的方法，分析了104例缺血性脑卒中患者及156例健康人的β-Fg-455G/A基因多态现象，用比浊法测定g水平，研究结果显示，病例组血浆Fg水平明显高于对照组（P<0.01)。无论男、女患者与对照相比，A等位基因携带者血浆Fg水平均比同组GG基因型者明显升高（P<0.05)。对照组内只有A等位基因携带得随年龄增长血浆Fg水平有明显升高（P<0.05)。病例组男性按吸烟及基因型情况分组，在GA基因型中，吸烟组血浆Fg水平高于不吸烟与戒烟组（P<0.05)；GG基因型组吸烟与否对Fg水平无显著影响（P>0.05)。病例组与对照组A等位基因频率分布无差异。结论提示，A等位基因携带者血浆Fg水平升高，并随年龄、吸烟而更加显著，提示β-Fg-455A等位基因携带者血浆Fg水平更易受环境因素影响而升高，故此基因多态性可用于易感人群的检测，对缺血性脑卒中早期防治有一定意义。

简介：纤维蛋白原相关蛋白(FREPs)是一类包含纤维蛋白原样结构域(FBG)的糖蛋白,广泛存在于脊椎动物和无脊椎动物中。本文利用生物信息学方法对海葵基因组中存在的FREPs进行搜索,得到了33条较为可靠的同源序列,并进行了多序列比对和构建系统进化树分析。

简介：摘要目的观察大量输血后纤维蛋白原和血小板的临床变化。方法择取2016年9月至2017年10月我院收治的84例需要大量输血的患者进行研究，对所选患者输血前、输血后的纤维蛋白原以及血小板变化情况进行分析和比较。结果输血前患者的血小板计数和纤维蛋白原均明显比输血后高，且输血1天后患者的血小板计数和纤维蛋白原均明显比输血后2天低，比较存在统计学差异（P<0.05）；输血前患者的凝血酶时间、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间明显比输血后低，且输血1天后患者凝血酶时间、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间明显比输血2天后高，比较存在统计学差异（P<0.05）。结论经过大量输血，患者纤维蛋白原得到溶解，稀释性血小板减少，血小板计数水平降低，应引起临床重视。

简介：摘要目的探讨异常纤维蛋白原血症的临床特点，以及诊断与治疗方法。方法选择2018年7月30日自贡市第一人民医院收治的1例异常纤维蛋白原血症患者为研究对象。本例患者为女性，52岁。对患者进行纯音测听检查、凝血功能检查，以及FGA、FGB、FGG基因测序。根据患者临床表现、实验室检查结果对患者进行诊断与治疗。随访截至2019年8月。采用回顾性分析方法，收集本例患者的临床病例资料，并对其临床表现与诊治过程进行分析。此外，检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中与本例患者FGA基因突变相同的病例报道。检索时间为数据库建库至2018年12月31日。总结与本例异常纤维蛋白原血症患者相关的基因突变类型、患者的出血及血栓症状等。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本例患者因"左侧听力下降1＋个月"于2018年7月30日就诊于自贡市第一人民医院耳鼻喉外科。患者主诉耳鸣、头昏、腰痛，无口腔、牙龈出血，无皮下淤点、淤斑，无呕血、咯血，无腹痛、腹泻、黑便等。患者既往体健，家系中一、二级亲属均无出血及血栓疾病史。②本例患者入院后，纯音测听检查结果示，左侧耳中-重度感音神经性聋。凝血功能检查结果示，凝血酶原时间(PT)为11.3 s，活化部分凝血活酶时间(APTT)为23.4 s，凝血酶时间(TT)为48.4 s，纤维蛋白原值为0.31 g/L。③本例患者纤维蛋白原基因测序结果示，FGA基因2号外显子c.104G>A(p.Arg35His)错义突变，1号外显子c.16A>G(p.Ile6Val)错义突变，并且均为杂合突变。④本例患者诊断为异常纤维蛋白原血症、左侧感音神经性聋；鉴于患者及家族成员无出血及血栓疾病史，患者无口腔、牙龈出血，无皮下淤点、淤斑，无呕血、咯血，无黑便等出血倾向，未予纤维蛋白原输注等特殊治疗，仅进行临床观察。截至随访结束，患者一般情况较好。⑤文献复习结果显示，与本研究患者同为FGA基因2号外显子c.104G>A(p.Arg35His)杂合突变与1号外显子c.16A>G(p.Ile6Val)杂合突变导致的异常纤维蛋白原血症患者分别为23、1例。其中，仅2例伴FGA基因2号外显子c.104G>A(p.Arg35His)杂合突变患者具有出血及血栓症状。结论异常纤维蛋白原血症临床表现多样，可无任何临床症状，也可表现为出血或者血栓形成。该病的诊断主要是依据患者家族史、临床表现、凝血功能检查，以及基因突变检测结果确诊，并坚持个体化原则，对于没有出血及血栓形成疾病史及家族史的无症状异常纤维蛋白原血症患者，无需特殊治疗。

简介：摘要目的研究与分析血清尿酸、胆红素、血浆纤维蛋白原与冠心病的关系。方法对我院2008年至2009年收治的冠心病者与健康体检者分别给予血清尿酸、胆红素和血浆纤维蛋白原水平的测定，统计对比分析两组受检者的检测结果，探讨血清尿酸、胆红素、血浆纤维蛋白原与冠心病的关系。结果冠心病组的血清尿酸、总胆红素、间接胆红素及血浆纤维蛋白原水平均明显高于健康组，经比较，均（P<0.05）差别有统计学意义。冠心病组血清尿酸、胆红素及血浆纤维蛋白原分布情况与健康组相比均具有显著性差异，（p<0.05）差异有统计学意义。结论鉴于血清尿酸、胆红素及血浆纤维蛋白原水平与关系冠心病的相关关系，其浓度的测定可以为临床上判断冠心病的提供参考。