简介：摘要Ⅰ型神经纤维瘤病合并巨大神经纤维瘤较为罕见，治疗颇为棘手。2019年10月毕节市第一人民医院烧伤整形外科诊治l例Ⅰ型神经纤维瘤病合并肩背部巨大神经纤维瘤患者，23岁，女性。采用手术切除肩背部巨大神经纤维瘤，并以瘤体皮肤移植修复遗留创面，获得较好的效果。术后随访3个月，肩背部外形满意。

简介：目的利用扩散张量成像(DTI)和纤维跟踪技术显示胼胝体发育不良状态下脑内纤维结构的变化.方法患者,男,9岁,头痛1周.采用SIEMENSTrio2003T完成全脑MRI和DTI数据收集和后处理.结果常规MRI显示胼胝体体中部以后缺如,半球间蛛网膜囊肿,右侧向上延伸.纤维跟踪技术显示左侧弓状纤维束、下纵行纤维束、扣带束、海马及外囊等主要的连合、联合纤维走行方向与正常发育不同,有左右侧相互支援的趋势.结论DTI纤维跟踪技术能精确、直观显示先天性发育畸形的脑内白质纤维束,有助于预后的评估.

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简介：摘要Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)是一种由nf1基因突变引起的常染色体显性遗传疾病，nf1基因及其编码的蛋白产物神经纤维瘤蛋白在肿瘤抑制方面有着重要作用。部分NF1患者以丛状型神经纤维瘤为主要表现，而丛状型神经纤维瘤的外科治疗效果欠佳，同时传统放疗、化疗方案无效，为临床治疗带来极大的难度，是目前多组学及靶向治疗的研究热点。该文综述了NF1相关丛状型神经纤维瘤的临床特点、靶点探究现状和针对丛状型神经纤维瘤的药物临床试验进展。

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简介：目的：探讨食管鳞癌组织中神经纤维的分布情况。方法：应用免疫组化ABC法,探查手术切除的食管鳞癌组织里S100及GAP-43阳性神经纤维的分布情况,并分析其与患者临床病理参数的关系。结果：相对于正常组织,食管鳞癌组织中存在相当数量的S100及GAP-43阳性神经纤维（束）不规则地分布于肿瘤细胞之间,且S100阳性纤维密度大于GAP-43阳性纤维密度;统计分析显示肿瘤组织中纤维密度与患者的肿瘤大小、淋巴结转移相关。结论：食管鳞癌组织中确实存在神经纤维分布,并对肿瘤发展起一定作用。

简介：1临床资料患者男,14岁,主因头皮色素斑14年,中央隆起性肿块,渐增大2年余,于2004年11月10日就诊于我科门诊。患者出生后始于左侧枕部出现大片状

简介：<正>患者女性,47岁,怀孕时起全身皮肤大小不一的结节隆起,以面部躯干部较为集中,而四肢稀少。诊断为神经纤维瘤病。患者自幼视力不佳,目前以左眼出现视力模糊症状一月就诊,无其它眼部不适症状。

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简介：摘要神经纤维瘤是一种周围神经鞘膜的良性肿瘤，来源于间叶组织，可发生于全身各处，发生于睾丸者非常罕见。超声是首选影像学检查方法，超声造影能够协助筛查病灶，术后病理免疫组化染色检查S100、SOX10染色阳性为特征性改变。本病预后良好，建议选择保留睾丸组织手术。

简介：摘要42岁女性患者，右侧胸部巨大肿瘤。全麻下行右侧胸壁巨大肿物切除术后康复出院，病理提示神经纤维瘤，瘤体重5.5 kg。胸部巨大神经纤维瘤的治疗以手术为主。术前充分准备，有效的手术肿瘤切除可确保手术安全，缓解患者病情，改善生活质量，减少恶变可能。

简介：摘要目的比较先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of the tibia，CPT）合并神经纤维瘤病Ⅰ型（neurofibromatosis type 1，NF1）和CPT不合并NF1病变骨膜的组织病理特点有无差异。方法收集2016年9月至2020年12月在湖南省儿童医院骨科接受治疗的CPT合并NF1患儿20例（NF1-CPT组）、CPT不合并NF1患儿20例（非NF1-CPT组）病变骨膜标本，收集2021年12月至2021年1月接受手术治疗的5例脑瘫患儿胫骨骨膜标本（对照组）。首先观察标本的大体形态学特点；然后对组织切片进行苏木精-伊红染色，描述组织形态学特点，并计算平均血管密度；最后对组织切片进行CD34、蛋白基因产物9.5（protein gene product 9.5，PGP9.5）和增殖细胞核抗原（proliferating cell nucelar antigen，PCNA）的免疫组织化学染色，比较CD34、PGP9.5、PCNA在各组阳性表达的差异。结果NF1-CPT组和非NF1-CPT组病变骨膜的大体形态学特点基本一致，均表现为病变骨膜明显增厚，胫骨萎缩、变尖，髓腔闭塞，胫骨假关节形成；组织形态学特点也基本一致，均由大量高分化的成纤维细胞和增生的胶原纤维构成。NF1-CPT组和非NF1-CPT组病变骨膜伴有局部血管增生，增生血管的管壁增厚，管腔十分狭窄呈裂隙状，甚至趋向闭塞。NF1-CPT组、非NF1-CPT组、对照组间平均血管密度（mean vessel density，MVD）均无统计学差异（P>0.05）；NF1-CPT组、非NF1-CPT组、对照组CD34阳性表达部位的平均光密度（mean optical density，MOD）差异均无统计学意义（P>0.05）。病变骨膜中存在神经纤维组织，但无异常神经纤维增生。NF1-CPT组和对照组、非NF1-CPT组和对照组PGP9.5阳性表达部位的MOD，分别为0.063（0.032，0.099）比0.226（0.129，0.389）、0.063（0.040，0.085）比0.226（0.129，0.389），差异均具有统计学意义（P<0.05）。NF1-CPT组和非NF1-CPT组、NF1-CPT组和对照组、非NF1-CPT组和对照组PCNA半定量分析结果差异均具有统计学意义（P<0.05）。结论CPT合并NF1患儿和CPT不合并NF1患儿病变骨膜在大体形态学、组织形态学特征以及血管、神经的组织病理学特点等方面无明显差异，增殖活性存在差异。

简介：摘要目的探讨神经内镜辅助下经胼胝体入路治疗脑室出血(IVH)的疗效及安全性。方法回顾性分析阜阳市人民医院自2016年10月至2020年1月收治的68例IVH患者资料，根据治疗方法将患者分为内镜治疗组(34例)及引流组(34例)。内镜治疗组采用神经内镜辅助下经胼胝体入路清除血肿，引流组采用钻孔引流加尿激酶注射治疗。比较2组患者术后1、3、7 d时血肿大部分清除率(血肿清除率≥95%定义为大部分清除)，术后7 d或30 d内并发症发生率，以及术后3个月时预后良好率[日常生活能力量表(ADL)分级Ⅰ~Ⅲ级定义为预后良好]。结果术后1、3、7 d，内镜治疗组患者血肿大部分清除率明显高于引流组，差异均有统计学意义(P<0.05)。内镜治疗组患者术后7 d内颅内再出血率、颅内感染率及术后30 d内因继发性脑积水行分流术患者比例均明显低于引流组(2.9% vs. 20.6%、2.9% vs. 23.5%、5.9% vs. 17.6%)，差异有统计学意义(P<0.05)。术后3个月时，内镜治疗组患者预后良好率明显优于引流组(91.2% vs. 58.9%)，差异有统计学意义(P<0.05)。结论神经内镜辅助下经胼胝体入路治疗IVH可有效改善患者预后并减少并发症，值得临床推广应用。

简介：<正>患者,女性,25岁。主因右腹间断性疼痛8月入院。五月前经CT检查诊断为肝门部占位。体检:腹平坦,局部色素斑沉着。未触及肿块。右肾区叩击痛(±)。

简介：神经纤维瘤病（neurofibromatosis,NF）是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常而引起多系统损害的常染色体显性遗传病。NF虽为良性肿瘤,但可发生恶变和累及其他系统,临床较为少见。福建医科大学附属宁德市医院2012年12月21日收治NFⅠ型伴恶变患者1例。现结合文献复习,报道如下。

简介：1临床资料患者女，17岁。患者于出生时发现右乳下方有一黑痣样肿物，略高出于皮肤，局部较硬，随年龄增长逐渐增大变软，呈囊袋状。近5年生长较快，伴有局部阵发性疼痛来诊。查体：右乳下方见范围23cm×18cm囊袋状肿物，质软，无触痛，肿物中可扪及数个大小不等的结节，呈囊性感。肿物皮肤呈棕色，有大量皱摺。

简介：神经纤维瘤病（NF）被认为是一种神经外胚层异常性疾病，其临床表现有神经纤维瘤、多发性牛奶咖啡斑、擦烂性雀斑样斑点和Lisch结节。嵌合现象能解释此病的非典型表现。组织分化前的早期突变导致了此病的全身性泛发。作者报道1例非典型的神经纤维瘤病患者，表现为神经纤维瘤异常性分布，在躯于出现临床与病理上均特殊的神经纤维瘤合并卵巢浆液性囊性腺纤维瘤。

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简介：摘要神经纤维瘤病2型是一种常染色体显性遗传病，其发病率低，但往往累及中枢及周围神经系统，导致双侧听力损失、平衡困难、面瘫等症状，严重影响患者的生存质量。因此在神经纤维瘤病2型的治疗中，保留面神经功能至关重要。其诊疗方案需综合考虑肿瘤的特点以及患者的意愿，采用多学科协作的个体化方案。

简介：摘要目的利用弥散张量纤维束成像技术三维示踪胼胝体膝部和嘴部的纤维束，探讨胼胝体膝部和嘴部的纤维结构以及这些纤维束的起止和走行径路。方法对30名健康成人（男女各15名，年龄19－29岁）行头颅常规磁共振及弥散张量成像扫描，并利用弥散张量纤维束成像技术三维重建胼胝体膝部和嘴部的纤维束。结果成功地显示了胼胝体膝部和嘴部纤维束的立体形态、空间走行及来源与终止。结论弥散张量纤维束成像可以清楚地显示胼胝体膝部和嘴部的纤维束，该技术是研究大脑神经纤维束的可行方法。