简介：【摘要】目的：观察分析经胼胝体 -穹隆间入路第三脑室肿瘤切除术的临床疗效。方法： 2018年 5月 --2019年 7月，本院共收治 52例第三脑室肿瘤患者，按照不同的治疗方法将患者分为两组，甲组采用药物保守治疗，乙组采用经胼胝体 -穹隆间入路第三脑室肿瘤切除术治疗，比较两组疗效。结果：乙组 26例的治疗有效率大于甲组（ P<0.05） ；乙组26例的并发症发生率、病死率小于甲组（ P<0.05）。 结论：经胼胝体-穹隆间入路第三脑室肿瘤切除术可有效治疗患者，可减少患者的术后并发症率，可降低患者的死亡率，值得应用。

简介：【摘要】目的：本文探究神经内镜下经额部锁孔纤维束外侧入路微创治疗基底节区脑出血的临床效果。方法：入组样本选自本院在2020年6月-2022年6月期间收治并进行手术治疗的基底节区脑出血患者，共计50例，对比两组患者的血肿清除率、手术相关指标以及并发症发生率。结果：研究组血肿清除率为96%，并发症发生率为28%，对照组血肿清除率为92%，并发症发生率为32%，以及住院时间对比，P＞0.05说明不存在对比意义；其他手术相关指标P＜0.05说明存在对比意义。结论：神经内镜下经额部锁孔纤维束外侧入路微创手术和显微镜下经颞锁孔入路手术治疗基底节区脑出血均能有效清除颅内血肿，保护神经功能，但神经内镜下手术时间更短，术中出血更少，且其能避免误伤重要的纤维束、血管、神经核团和语言中枢等重要结构，视野较好，更能彻底止血。

简介：

简介：摘要目的探讨Leber遗传性视神经病变(LHON)患者接受基因治疗后视功能恢复与视网膜神经纤维层(RNFL)厚度变化之间的关联。方法采用多中心非随机单臂临床试验设计，于2017年12月至2018年12月在华中科技大学同济医学院附属同济医院、十堰市太和医院及武汉大学附属鄂州市中心医院纳入LHON患者159例，所有患眼均接受重组腺相关病毒2-还原型辅酶Ⅰ脱氢酶4(rAAV2-ND4)0.05 μl玻璃体腔注射，于术前及术后1、3、6、12个月进行随访；采用标准对数视力表检查患眼最佳矫正视力(BCVA)(转换为LogMAR视力)；采用Humphrey自动视野计测定患眼视野指数(VFI)和平均偏差(MD)；采用Spectralis® HRA+OCT仪测量患眼视盘上方、下方、颞侧、鼻侧和平均RNFL厚度。以术后第12个月BCVA、视野和RNFL厚度作为治疗的主要结局。依据治疗后12个月BCVA改善情况将患者分为注射眼视力改善组81眼、注射眼视力未改善组62眼、未注射眼视力改善组65眼和未注射眼视力未改善组78眼；依据术后第12个月VFI改善情况将患者分为注射眼VFI改善组48眼、注射眼VFI未改善组71眼、未注射眼VFI改善组47眼和未注射眼VFI未改善组72眼，依据MD改善情况分为注射眼MD改善组52眼、注射眼MD未改善组67眼、未注射眼MD改善组47眼和未注射眼MD未改善组72眼。采用Pearson线性回归法分析各组患眼BCVA、VFI和MD恢复情况与RNFL厚度之间的关联。结果治疗后12个月，注射眼和未注射眼BCVA(LogMAR视力)分别为1.37±0.55和1.29±0.59，分别优于注射前的1.70±0.41和1.53±0.51，差异均有统计学意义(t＝4.920、3.550，均P<0.001)。治疗后12个月注射眼VFI较治疗前明显改善，MD明显下降，差异均有统计学意义(均P<0.001)；未注射眼VFI较治疗前明显提高，MD有所下降，差异均有统计学意义(均P<0.01)。治疗后RNFL厚度总体逐渐变薄。注射眼视力提高组BCVA与视网膜上方、下方、鼻侧、平均RNFL厚度均呈负相关(r＝－0.362、－0.292、－0.307、－0.308，均P<0.05)。注射眼VFI提高组VFI与上方、下方、鼻侧、平均RNFL厚度均呈正相关(r＝0.439、0.356、0.294、0.401，均P<0.05)。注射眼MD提高组MD与上方、下方、鼻侧、平均RNFL厚度均呈正相关(r＝0.495、0.424、0.377、0.474，均P<0.05)。结论LHON患者基因治疗后RNFL厚度与视功能恢复程度有明显关联，RNFL较厚眼视功能恢复较好。

简介：摘要目的评估阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)患者视网膜神经纤维层(RNFL)厚度变化。方法制定文献检索策略，计算机检索PubMed、Embase、万方科技期刊全文及硕士论文数据库(Wanfang data)及中国学术期刊全文数据库(CNKI)，按纳入和排除标准选择文献，结局指标是RNFL厚度。采用STATA(MP VER.14.0)进行统计分析。结果经筛选共纳入31篇文献，包括1 078例正常对照及1 970例OSA患者。meta分析结果显示OSA组全周平均RNFL厚度低于健康对照组(WMD(加权均数差)＝-3.29，95%CI：-4.11~-2.48，Z＝7.91，P<0.01)，并与OSA严重程度呈负相关(轻度：WMD＝-1.36，P＝0.060；中度：WMD＝-3.54，P<0.01；重度：WMD＝-4.53，P<0.01)。而重度OSA患者不同象限RNFL厚度的亚组分析结果显示，上方、鼻侧、下方、颞侧4个象限的RNFL厚度变化分别为-6.15(95%CI：-8.58~-3.721)、-4.65(95%CI：-6.50~-2.81)、-6.41(95%CI：-9.23~-3.59)、-2.75(95%CI：-5.50~-0.01，P＝0.049)。结论OSA患者全周平均RNFL厚度较正常人群变薄，且随疾病严重程度加重。在中、重度OSA患者中，下方象限RNFL厚度变化更为显著。

简介：摘要目的检测表型温和的1型神经纤维瘤病（NF1）患者的基因突变。方法2017年6月至2020年6月于上海市奉贤区皮肤病防治所皮肤科门诊收集5例表型温和、仅有皮损的NF1先证者及其家系成员，在家系调查的基础上，观察和记录NF1的临床表型，并利用二代靶向基因测序结合Sanger测序来检测和验证致病突变。结果5例先证者都仅有皮损（包括咖啡斑、雀斑、神经纤维瘤），无其他系统损害；5个家系先证者共发现5种突变，分别位于NF1基因的不同外显子中，包括1个大片段缺失突变（hg38：chr17：31327199-31335928 del 8 730 bp）、1个剪切突变（c.7970+1G>T）、1个插入突变（c.3011_3012insTATG，p.N1004fs*）、1个缺失突变（c.1754_1757delTAAC，p.T586Vfs*18）和1个无义突变（c.C503G，p.S168X），前3种是未经报道的新突变。结论在5个先证者表型温和的NF1家系中检测出5种突变，鉴定出3种新突变，丰富了NF1的突变谱。

简介：目的建立简便易行的Ⅱ型神经纤维瘤病肿瘤性许旺细胞体外提取并纯化方法，以获取能够满足实验需求的Ⅱ型神经纤维瘤病肿瘤性许旺细胞，提高原代培养成功率。方法采集6例Ⅱ型神经纤维瘤病患者肿瘤组织标本作为实验材料，Ⅰ型胶原酶消化培养法提取肿瘤性许旺细胞，低浓度酶快速消化法、差数贴壁法和克隆筛选技术纯化肿瘤性许旺细胞。倒置相差显微镜观察细胞形态变化，免疫细胞化学染色榆测纯化细胞S-100蛋白表达水平，结合细胞形态鉴定经体外培养并纯化的细胞为肿瘤性许旺细胞。结果自3例肿瘤组织标本培养液中成功获得肿瘤性许旺细胞。肿瘤细胞原代培养至第3天，可见大量双极梭形或三角彤细胞，以低浓度酶快速消化法和差数贴壁法纯化细胞；培养至第3代，倒置相差显微镜观察可见4～5个克隆细胞，免疫细胞化学染色S-100蛋白表达阳性，肿瘤性许旺细胞纯度〉95％，活力良好，可以稳定传代培养。结论应用体外原代培养方法结合低浓度酶快速消化法、差数贴壁法和克隆筛选技术能够有效剔除纤维母细胞，获得纯度高、活力良好的肿瘤性许旺细胞，可用于Ⅱ型神经纤维瘤病发病机制及治疗研究。

简介：摘要视网膜神经纤维层分离（DONFL）是存在于视网膜后极部沿神经纤维走行分布的大量弧形暗纹，在横断面图像上与内层视网膜的局部凹陷相对应。由于内界膜（ILM）剥除过程中存在剥膜器械对局部视网膜的直接损伤作用，以及对后极部视网膜的广泛牵拉作用，在ILM剥除后常常可以观察到DONFL。目前认为DONFL是一种自发的、延迟的形态学改变，呈亚临床性，对视网膜的功能影响较小。除了避免ILM的剥除，尽量减少剥膜面积，还可采取全氟辛烷辅助下固定的ILM瓣复位手术、改良的颞侧ILM翻瓣手术以预防和减少DONFL的发生。DONFL的发生发展、临床特征及意义尚需进一步深入研究。

简介：摘要目的观察急性闭角型青光眼发作缓解后视网膜神经纤维层厚度的变化规律。方法36例急性闭角型青光眼发作患者在治疗缓解后2周、4周、8周、12周测量平均神经纤维层厚度、上方、颞侧、下方、鼻侧神经纤维层厚度，分别与对照眼比较并分析发作眼神经纤维层厚度随时间的变化。结果视网膜神经纤维层厚度2周和4周时发作眼和对侧眼比较差异无显著性；发作眼各次测量的重复测量分析结果表明，伴随访时间的延长发作眼各个象限的神经纤维层厚度逐渐变薄，其中2周较4周、8周、12周比较有统计学意义（P<0.001）。其余各周之间差别无显著性意义。结论急性闭角型青光眼单次发作缓解后对视网膜神经纤维层造成损害，这种损害主要发生于下方，在眼压缓解后8周内仍继续进展。

简介：无

简介：摘要目的观察颈动脉狭窄对原发性青光眼视神经纤维层厚度和视野损害的影响。方法回顾性分析以新郑市人民医院门诊2015年9月至2017年10月原发性青光眼30例(30眼)为观察组，并以同期健康体检的眼部正常者30例(30眼)为对照组。对比两组颈动脉狭窄度、视网膜神经纤维层厚度和视野损害程度。结果对照组颈动脉无狭窄或轻度狭窄者29例(96.67%)，中度狭窄者1例(3.33%)，观察组颈动脉中度狭窄者16例(53.33%)，严重狭窄者10例(33.33%)，极严重狭窄者4例(13.33%)，两组血管狭窄程度差异有统计学意义(Z＝7.040，P＝0.000)；观察组患眼各象限视网膜神经纤维层厚度均低于对照组(均P＝0.000)。观察组视力(logMAR)明显低于对照组(P＝0.000)，模式标准差和全视野青光眼干预研究评分均明显高于对照组(P＝0.000)。观察组颈动脉狭窄程度与视网膜神经纤维层厚度呈负相关(r＝-0.615，P＝0.008)，与平均视力、模式标准差和全视野青光眼干预研究评分均呈正相关(r＝0.626、0.593、0.714，P＝0.005，0.014，0.000)。结论颈动脉狭窄程度可对原发性青光眼患者视网膜神经纤维层厚度及视野损害产生显著影响，其病理机制可能存在密切联系。

简介：目的观察正畸牙齿移动不同时期大鼠牙周组织中P物质（SP）免疫阳性神经纤维的变化。方法采用冰冻切片和间接免疫荧光方法观察正畸大鼠牙周组织P物质免疫阳性神经纤维的表达变化情况。结果正常大鼠第一磨牙牙周组织中SP免疫阳性神经纤维数量稀少。正畸加力后2小时SP免疫染色反应神经纤维数量和强度开始增加，加力后1天达到最高水平，这种现象一直持续到撤力后2周，撤力后第4周SP免疫染色反应神经纤维数量和强度有所下降但仍然高于对照组水平。结论正畸牙齿移动过程中大鼠牙周组织中P物质免疫阳性神经纤维表达发生了明显的变化。提示P物质可能不仅参与早期正畸牙周组织的炎症损伤过程，而且可能参与了后期的组织修复重建过程。

简介：巨大先天性黑素细胞痣（giantcongenitalmelanocyticnevus,GCMN）是一种少见的皮肤肿瘤,一般出生即有,不遗传。有的先天性巨痣可合并血管痣、脂肪瘤或神经纤维瘤。我科诊治一例向神经纤维瘤分化的先天性巨痣,现报告如下。

简介：摘要目的分析子宫腺肌病患者子宫内膜神经纤维的分布特点以及其发病和痛经的相关性。方法回顾性分析2012年11月～2014年11月在我院接受子宫切除术的患者74例，根据疾病类型分为两组，腺肌病组32例，子宫肌瘤组42例。采用免疫组化Envision二步法对患者子宫内膜神经纤维分布进行检测，并采用NF、PGP9.5抗体检测有髓、无髓神经纤维。结果肌腺病组和肌瘤组在神经纤维检出率、神经纤维密度等指标方面无显著差异（P＞0.05）；两组痛经患者、无痛经患者在免疫反应神经纤维密度方面无显著差异（P＞0.05）；但两组痛经患者的免疫反应神经纤维密度均高于无痛经患者（P＜0.05）。结论子宫内膜PGP9.5免疫反应阳性神经纤维可能和痛经存在密切相关性，而NF和痛经可能没有关系，且子宫内膜神经纤维增生也可能和疾病无显著相关性。

简介：目的探讨间质性膀胱炎（IC）患者的膀胱各层组织神经纤维的表达情况及其与临床症状的相关性，明确其在Ic致病中的意义。方法51例IC患者为实验组（男9例，女42例），27例非IC患者的正常膀胱组织为对照组，实验组进行O’Leafy．Sant、VAS评分和膀胱镜检，两组均行PGP9．5单克隆抗体免疫组化和神经纤维计数。结果两组膀胱组织的神经纤维密度（NF—PN）分别为5．07±1．33／cm^2、3．82±1．18／cm^2，差异具有统计学意义（P=-0．001），其中两组黏膜层、黏膜下层、逼尿肌层的NF-PN的比较存在统计学差异（P值分别为0．002、0．019、0．016）。O’Leafy．Sant评分中的ICSI、ICPI与黏膜下层、逼尿肌层的NF-PN有关（P均〈0．05），而VAS评分与黏膜层、黏膜下层的NF—PN有关（P均〈0．01）。结论IC患者膀胱组织的黏膜层、黏膜下层、逼尿肌层的神经纤维密度明显比对照组的高；膀胱疼痛症状与黏膜层、黏膜下层的神经纤维增多有关，而尿频、尿急症状与黏膜下层、逼尿肌层的神经纤维增多有关，表明膀胱组织的神经纤维增多可能是IC的致病因素之一。

简介：摘要本文报道了1例MRI产前诊断胼胝体周围脂肪瘤并生后随访的病例。该病例2019年2月就诊于武汉大学中南医院，孕31周+6、38周+3及生后2 d和3个月共进行了4次胎儿/新生儿MRI检查，使用了多种MRI序列和成像方法。MRI显示胼胝体发育正常，病灶位于胼胝体周围，呈T1加权成像高信号T2加权成像中高信号，抑脂序列信号减低，磁敏感加权成像及时间飞越技术磁共振血管成像未见异常畸形血管。综合产前及生后MRI表现，临床诊断为胼胝体周围脂肪瘤。

简介：纤维增强聚合物（ＦＲＰ）筋束具有很高的抗拉强度，很低的徐变特性和中等的弹性模量，而且对砼结构中的腐蚀因素有很强的抗蚀能力。这些性能使其成为砼结构中预应力筋束的首选材料。纤维增强聚合物筋束是用玻璃纤维、芳族聚酰胺纤维或碳纤维，和一种基质制成的。基质可以是一种树脂（一般用于玻璃纤维），一种乙烯基酯或是一种环氧树脂。工业上的定义，筋束的抗拉强度是按筋束的毛截面积计算的。一般的纤维增强聚合物筋束中有６０－６５％的纤维，其余断面则为基质。对筋束的抗拉强度来说，基质不起太大的作用，一般在强度计算中略去不计。所以筋束的额定强度低于其中纤维的额定强度。例如每根碳纤维的抗拉强度可达５０００兆帕，当考虑单根

简介：神经纤维瘤（neurofibroma,NF）是周围神经的一种良性肿瘤,由神经鞘细胞及成纤维细胞2种主要组成成分,是一种少见的遗传性疾病,其病变特点为全身大面积皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样皮肤肿瘤及神经纤维瘤[1]。神经纤维瘤分为单发性和多发性,前者罕见,神经纤维瘤是不易恶变的良性肿瘤,一般可行保守观察,但如果肿瘤过大,妨碍身体活动、影响容貌、有明显压迫症状,或生长迅速并有剧痛,

简介：摘要目的总结神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)一家系的临床表型及NF1基因突变特点。方法收集2020年5月郑州大学附属儿童医院神经内科确诊为NF1的一家系临床资料，总结先证者及家系成员临床特征。同时采用二代测序方法对先证者行NF1/NF2基因panel测序，并对家系成员进行一代Sanger测序验证分析，分析其基因突变特点。结果先证者(Ⅴ2)为1岁2个月女童，临床表型为出生时全身皮肤多个咖啡牛奶斑，精神及运动发育正常，婴儿期出现局灶性癫痫发作。家系中父亲(Ⅳ3)、祖母(Ⅲ2)及其他2人(Ⅱ2、Ⅰ2)均有皮肤咖啡牛奶斑或神经纤维瘤、无癫痫发作。其母亲表型正常。先证者NF1基因突变表现为c.83-84delAG(P.N29Hfs*8)，属于未报道的移码杂合突变；Sanger测序验证其父亲及祖母NF1基因突变类型与先证者一致，符合NF1杂合突变常染色显性遗传特点。结论NF1由NF1基因突变引起，早期临床表现多为牛奶咖啡斑，部分有癫痫发作，疑似患者应尽早行基因分析确诊。

简介：无