简介:摘要脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)和脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)为少见的儿童软组织良性肿瘤。Jaffe于1924年首先使用。lipoblastoma描述为未成熟脂肪细胞的肿瘤。Vellios等人于1958年使用lipoblastomatosis描述新生儿脂肪组织内良性新生物。其后陆续有个案报道,并总结出其生物学行为特征。肿瘤局限于局部者称脂肪母细胞瘤;病变弥漫且向周围组织或肌肉浸润者称脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)1。本文报道脂肪母细胞瘤2例,通过探讨其临床表现、组织学形态、免疫学表型以及鉴别诊断,进而促进对此种少见肿瘤的认识,避免误诊误治。
简介:摘要目的探讨儿童纵隔脂肪母细胞瘤的临床特点及手术疗效,以期为临床工作提供指导和帮助。方法收集2007年3月至2019年7月间于首都医科大学附属北京儿童医院胸外科就诊的30例纵隔脂肪母细胞瘤患儿的临床资料,分析其临床表现、影像学特点、治疗方案、病理特征及预后情况。其中,男19例,女11例;中位年龄2.9岁。按手术方法不同,将患儿分为腔镜手术组(14例)和开放手术组(16例),对比分析两组手术时间、术中出血量、胸腔引流管放置时间及住院时间方面的差异,并用秩和检验进行统计学分析。结果本组患儿表现为咳嗽15例,偶然发现纵隔占位9例,呼吸困难4例、颈部包块4例、霍纳综合征2例。按纵隔四分法,肿瘤位于上纵隔11例,后上纵隔6例,后纵隔5例,前纵隔3例,前上纵隔3例,其他位置2例。术前CT、MRI检查表现为含有脂肪和软组织混合密度的不均匀肿块。所有患儿均行手术治疗,中位手术时间为72.5(25.0~230.0)min,中位术中出血量为4(2~400)ml,中位胸腔引流管放置时间为4(2~17)d,中位住院时间为8(4~30)d。术后病理检查提示局限型脂肪母细胞瘤24例,弥漫型脂肪母细胞瘤6例。腔镜手术组14例患儿术中出血量、手术时间及术后住院时间分别为2(2~5)ml、65(25~115)min和5.5(3~11)d,开放手术组16例患儿上述指标分别为10(2~400)ml、77.5(60~230)min和7.0(5~23)d,前者均较后者少和短,且差异有统计学意义(P均<0.05)。本研究有26例(86.7%)患儿获得随访,中位随访时间为4.7年(2个月~12年),25例术后恢复良好,未见恶性变或转移。1例术后7个月复发,因肿瘤无压迫症状,密切随访中,未再次手术。结论发生于纵隔内的脂肪母细胞瘤临床较为罕见,影像学检查是重要的辅助手段,病理检查有助于明确诊断,手术切除是有效的治疗方案,术后通常无需联合化疗或放疗。
简介:1临床资料病例1,女,4岁,因耻骨前包块4d就诊。查体:前正中线耻骨联合上方见局部皮肤隆起,扪及-4cm×2cm×2cm大小包块,质地硬,无压痛,活动度差.腹肌紧张时肿块明显突出。CT检查见肿块位于腹壁软组织内,与周围组织界限清楚,密度不均匀。行耻骨联合上包块切除术。术中见:包块位于腹直肌前鞘深面,腹直肌浅面,与周围组织边界清楚,予完整切除,见肿块呈球形,直径约4.0cm,包膜完整,质地较硬,剖开后观察呈黄白色,无液化、无囊性变、出血及坏死等。病理检查提示为耻骨联合上脂肪母细胞瘤,S100(+)、CK(-)、EMA(-)。
简介:摘要目的探讨儿童脂肪母细胞瘤的临床表现及影像学特征。方法收集广州市儿童医院2010年8月至2012年8月4例经临床及影像学诊断,最后经病理证实的病例,4例病例均有完整的临床及影像学资料,男3例,女1例,4例均为无痛性渐大包块,最大发病年龄为3岁,最小为6个月。结果影像学表现病灶多不规则,以脂肪密度为主,其内可见厚薄不均稍高软组织密度影,增强后病灶轻度不均匀强化,手术病理证实前,只有1例考虑脂肪母细胞瘤,1例考虑淋巴管瘤,1例考虑畸胎瘤,1例考虑脂肪瘤,说明尚需不断总结临床经验,才能对本病做出正确诊断。结论脂肪母细胞瘤的临床表现无明显特异性,其影像学有一定特征性,对脂肪母细胞瘤的诊断及临床手术及预后有很大的帮助。
简介:目的:回顾分析脂肪母细胞瘤的临床和超声表现特征。方法:回顾性分析四川大学华西医院46例脂肪母细胞瘤患者的资料,分析总结该病的临床与超声表现特征。结果:46例患者中,年龄≤3岁者35例(76%)。包块均为单发、无触痛;包块质软或质中39例(85%),活动良好或较好41例(89%)。包块位于皮下26例(57%)、肌层14例(30%)、皮下及肌层均受累2例(4%)、腹膜后或系膜上4例(9%)。包块最大径≥3.0cm41例(89%)。包块表现为稍高回声33例(72%)、低回声11例(24%)、杂乱回声2例(4%)。包块边界清楚35例(76%),形态规则35例(76%),内部可见线状、条索状强回声分隔36例(78%),包块内出现钙化1例,裂隙状弱回声者1例。肿块内部血流信号Adler分级:0级20例(43%)、Ⅰ级23例(50%)、Ⅱ级3例(7%)。比较脂肪母细胞瘤弥漫型(10例)与局限型(36例),发现质地、活动度、部位、大小、形态、内部强回声分隔差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:脂肪母细胞瘤临床和超声表现有一定特点,好发于3岁以下婴幼儿,均单发,包块多质软或质中,活动良好或较好。声像图特征为包块多位于皮下,最长径>3cm,多为内部伴有强回声分隔的稍高回声团块,边界清楚,形态规则,半数以上可见Ⅰ级或Ⅱ级血流信号。弥漫型脂肪母细胞瘤较局限型质硬,多位于肌层,最长径>6cm,形态不规则,内部无强回声分隔。
简介:摘要: 肾母细胞瘤 (即 Wilms瘤 )是小儿最常见的原发于肾脏的恶性肿瘤。近几年对于肾母细胞瘤的治疗取得了巨大进步 ,以手术为结合放化疗的综合治疗使肾母细胞瘤的治疗效果明显提高。患有肾母细胞瘤的患儿 ,不仅仅承受生理上的打击 ,而且对其心理健康也有着可忽视影响 ,所做好对肾母细胞瘤患儿的护理显得格外重要。
简介:摘要目的分析髓母细胞瘤的MRI特点,提高对髓母细胞瘤的认识。方法7例经手术病理证实的髓母细胞瘤患者。其中男性5例,女性2例,年龄2—28岁。所有病例进行MRI平扫及增强。结果与结论髓母细胞瘤好发于男性儿童,好发部位在小脑蚓部及小脑半球。MRI扫描T1加权呈等或稍低信号,T2加权呈等或稍高信号。增强扫描可见中至明显强化。MRI检查对诊断本病有重要价值。
简介:摘要患儿女,2岁。因左侧颌下肿物2年入院,行肿块切除术。镜下观察:病变由基底样上皮细胞构成,呈实性巢状、花蕾状、器官样、腺管状分布,细胞巢外周的瘤细胞呈栅栏状排列。免疫组织化学基底样细胞广谱细胞角蛋白、细胞角蛋白5/6、p63阳性,Ki-67阳性指数10%,p53阴性。病理诊断为涎腺母细胞瘤。
简介:背景与目的:近30年来多种综合治疗方案使神经母细胞瘤患儿的生存率不断提高,手术处理已成为神经母细胞瘤一种非常重要的治疗方式。本文总结分析神经母细胞瘤外科处理方法的安全性及可行性。方法:研究对象为2002年至2010年间90例在新加坡伊丽莎白医疗中心儿童外科专科接受外科手术的神经母细胞瘤患者,年龄4个月至10岁,平均3.8岁,原发于腹腔71例,原发于胸腔19例。运用一套"有计划而系统性"的肿瘤切除法把包裹血管的肿瘤完全切下。INSS分期:1期5例,2期1例,3期28例,4期56例。结果:平均随访3.3年,总生存率61%,其中1期(100%),2期(100%),3期(82%),4期(46%)。手术相关的并发症包括术中出血,乳糜腹水,粘连性肠梗阻,肾上腺功能不全等。无围手术期死亡病例。结论:通过系统化疗,结合合适的外科手术,能够显著提高神经母细胞瘤手术完全切除率,且无严重并发症,神经母细胞瘤的外科处理是一种安全,可靠的治疗方式。
简介:摘要胃母细胞瘤是发生于胃部的一种罕见、具有独特特征的双向分化肿瘤。该文报道1例发生于胃窦胃体交界处的胃母细胞瘤。患者女,53岁。因上腹部隐痛不适1年,发现胃窦胃体交界处隆起性病变伴溃疡形成,临床拟诊"胃肠道间质瘤"行"胃肠道间质瘤切除术"。大体见附部分胃黏膜灰白灰红色结节样肿物一个,体积5.0 cm×4.2 cm×4.0 cm,切面灰白,半透亮,局部囊性变。镜下观察瘤细胞密度不均,细胞密集区肿瘤细胞呈上皮样形态,排列呈小巢状或条索状,可见腺管形成的趋势,细胞核轻度异型。稀疏区肿瘤细胞核呈卵圆形或短梭形,肿瘤细胞弥漫片状分布于黏液样基质中,部分区黏液聚集呈肺水肿样结构,部分区呈微囊样。免疫标记广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原上皮样区域阳性,CD10、波形蛋白梭形细胞区阳性,Ki-67阳性指数小于1%。诊断为胃母细胞瘤。