简介:患者女,48岁,因"外阴肿物进行性增长1年"于2013年12月收入院。患者于2013年发现左侧大阴唇1cm×1cm无痛肿物,肿物进行性生长,摩擦感明显,无红肿及溃疡。查体:左侧大阴唇下1/3近会阴后联合处肿物,大小8cm×5cm×5cm,实性,质软,边界清,无压痛,局部皮肤无红肿、溃疡及色素减退。盆腔MRI:左侧大阴唇见一梭形占位,大小2cm5×5.8cm×3.1cm,T1W1为稍低信号,T2W1为高信号,表面弥散系数(ADC)值1.895-1.978×10-(-3)mm-2/s,考虑为前庭大腺囊肿。患者2010年因"子宫肌瘤"在外院行开腹次全子宫切除术。
简介:摘要侵袭性血管黏液瘤(AAM)是临床上较为罕见的间质细胞肿瘤,多发生于女性盆腔及会阴部,具有较高的复发率。对于AAM的治疗比较棘手,国际上尚无统一的治疗指南,目前以手术治疗为主,但对于复发的AAM,手术治疗效果尚不确切。本例患者手术效果欠佳,ER、PR阳性(+),术后复发后予促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)治疗,病灶较前明显减小,取得了较好的治疗效果,为AAM的治疗提供了新的思路。对于ER、PR(+)的育龄期AAM患者,GnRH-a有望成为治疗和预防复发的可选择方案。
简介:【摘 要】侵袭性血管粘液瘤 (aggressive angiomyxoma.AAM)是一种罕见的良性肿瘤。我科收治 1例,现予以报道。目的:探讨阴道侵袭性血管黏液瘤的临床病理特征,提高对其的诊断和治疗水平,减少漏诊误诊。方法:回顾性分析 1例阴道侵袭性血管黏液瘤的临床病历资料及病理检查情况。结果:检查发现肿物位于阴道前壁尿道口下方,并脱出阴道外口,大小约 5x4x3cm,肉色有蒂,蒂基底部宽紧贴膀胱,边界欠清,质地硬,病理确诊为侵袭性血管粘液瘤;经过手术,完整切除了肿物。结论: AAM是一种罕见的、局部浸润性间质软组织肿瘤,侵袭性、复发性是其重要特征,需提高首次诊断的正确性,确诊后应当给予手术切除,且需长期随访监测。
简介:摘要侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma,AAM)是一种罕见的、发生于女性盆腔-会阴区域的软组织间质肿瘤。没有特异的临床表现,术前易误诊。本文回顾性收集15例手术及病理证实的AAM患者的影像资料进行分析,结果显示AAM影像学表现具有一定的特征性,中青年女性单侧会阴区或盆腔内肿块,表现为MRI T2WI高信号、增强呈分层或漩涡样改变,延迟强化,多可做出诊断。另外CT及MRI还可以准确了解肿瘤范围、与邻近组织关系、血供等信息,对手术术式的选择、降低术后复发率具有重要的意义。
简介:摘要目的探讨黏液性血管瘤样纤维组织细胞瘤(MAFH)的临床病理特征、免疫表型和分子遗传学特征及其诊断和鉴别诊断要点。方法收集2015年1月至2018年8月间就诊于浙江省人民医院的3例MAFH患者的临床资料,分析其临床和影像学特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征以及患者的预后。结果3例患者中,男1例,女2例;年龄分别为37岁、46岁和57岁。临床上均表现为缓慢增大的无痛性肿物,病史分别为2周、2个月和50年。3例患者的肿瘤均位于肢体或肢端的深部软组织内(右髋部、左前臂和左腕部各1例),2例术前影像学考虑为腱鞘囊肿或腱鞘巨细胞瘤。肿瘤直径3.0~7.5 cm,大体界限清楚,切面灰白、灰褐,有黏质感,2例可见不同程度的出血、囊性变。低倍镜下观察,3例均可见厚的纤维性假包膜伴包膜周围的淋巴浆细胞袖套,以多结节状或分叶状生长为主,2例可见明显的出血性囊腔形成。黏液性肿瘤区域分别占60.0%、80.0%和90.0%,瘤细胞卵圆形至星芒状,呈条索状、微囊状和网状分布于丰富的黏液性基质之中。3例均可见黏液性肿瘤成分过渡为局灶典型的非黏液性血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)组织学形态。瘤细胞异型性轻微,核分裂象稀少(每50倍高倍视野1~2个),未见肿瘤性坏死,1例可见局灶明显的细胞质内空泡。免疫组化染色显示,2例局灶表达结蛋白,2例局灶表达上皮膜抗原,1例局灶表达CD99,Ki67阳性指数1%~5%。荧光原位杂交检测3例均存在EWSR1基因重排。1例术后随访15个月复发;1例第1次术后24个月复发,复发的肿瘤缓慢增大,120个月后第2次切除,再随访2个月未见复发和转移;1例术后32个月未见复发和转移。结论MAFH是一种罕见的AFH组织学亚型,生物学行为低度恶性,形态学上易于误诊。仔细观察寻找典型的AFH组织学特点、并辅以EWSR1基因的重排检测可助于MAFH的诊断和鉴别诊断。
简介:摘要目的总结23例心脏黏液瘤术后复发再次进行手术治疗的经验。方法2002年1月至2018年12月,1 106例心脏黏液瘤患者接受手术治疗,其中23例为复发后再次接受手术治疗患者,男10例,女13例,平均年龄(50.5±10.8)岁,二次手术22例,四次手术1例。合并二尖瓣关闭不全3例,合并三尖瓣关闭不全1例。纽约心功能分级Ⅰ~Ⅱ级20例,Ⅲ~Ⅳ级3例。设立同期心脏黏液瘤一次手术患者1 083例为对照组,比较23例再次手术患者跟一次手术患者的手术时间、体外循环时间、主动脉阻断时间、ICU监护时间、呼吸机辅助呼吸时间、术后住院日、住院病死率以及出院时左心室射血分数。结果8例(34.8%)首次发病部位位于左心房房间隔,15例(65.2%)首次发病于左心房房间隔以外部位,复发部位:左心房17例(73.9%),左心室2例(8.7%),右心房3例(13.0%),右心室1例(4.3%),再次手术占同期心脏黏液瘤手术比例的2.1%,13例定期复查患者复发时间的中位数为24个月。同期二尖瓣置换2例,二尖瓣成形1例,三尖瓣成形1例。平均手术时间(3.9±2.8)h,体外循环(107.6±33.8)min,主动脉阻断(64.9±23.8)min,ICU监护(20.1±16.0)h,呼吸机辅助呼吸(16.9±8.5)h,出院时左心室射血分数0.51±0.10,术后住院(8.3±1.5)天。23例手术均顺利出院,无住院死亡患者,中位随访时间5(1~18)年,全因死亡1例(4.3%)。其中,再次手术患者ICU监护时间、呼吸机辅助呼吸时间、出院时左心室射血分数、术后住院日以及住院病死率较一次手术差异无统计学意义(P>0.05)。结论非典型心脏黏液瘤术后具有高复发倾向,首次手术后定期复查是早期发现复发以及避免并发症出现的必要手段,复发后再次手术治疗仍可以取得满意效果。
简介:摘要本文报道发生于肺动脉的黏液瘤1例。患者女,23岁,因间断咳嗽、咳痰1个月,加重伴气短半个月就诊。胸部CT平扫示肺动脉主干、左右肺动脉见不规则形稍低密度影;肺动脉CT血管造影示肺动脉主干、左右肺动脉管腔扩张,管腔内充盈缺损影。MR肺动脉增强血管成像示肺动脉主干、左右肺动脉管腔扩张,管腔内异常信号,T1WI呈高信号,T2WI呈高信号,DWI呈稍高信号,ADC图呈高信号,增强扫描延迟期可见强化。病理诊断:肺动脉黏液瘤。