简介:摘要患者男,34岁,因“发现右侧腹部包块2个月”入院。查体:右侧腹部隆起,质硬、活动度差。腹部增强CT示:右侧腹膜后见不规则组织肿块,最大截面为155 mm×134 mm×120 mm,强化不均,内见钙化及分隔,局部向右侧腹壁外生长,与右侧腰大肌及右侧腰背肌群分界不清(图1)。术前穿刺活检病理:考虑肿瘤性病变,富含黏液。术前诊断:腹膜后恶性肿瘤。患者采取左侧卧位,术中见肿瘤位于右侧腹膜后,侵及腹壁,上界至右侧肋弓,下界至右侧髂窝,包膜完整,被肌筋膜包裹分隔,并与右侧腰大肌、右侧腰背肌群及右侧髂棘分界不清(图2),行腹膜后肿瘤完整切除(图3),术中出血约500 ml。术后病理检查示:富含细胞型黏液性高级别软骨肉瘤(图4)。免疫组化染色检查示:Syn(+)、NSE(部分+)、SMA(部分+)、H3K27me3(+)。患者术后未进行放化疗,定期随访1年,无肿瘤复发征象。
简介:摘要42岁女性患者,胸部CT检查示左心房内占位性病变。2020年7月在全麻下行姑息性左心房肿物切除术+二尖瓣成形术+三尖瓣成形术。术后病理示(左心房)软骨肉瘤Ⅱ级。术后3个月,患者因心悸2h再次入院,胸部CT示肿物较前增大,诊断肿瘤复发。
简介:目的:分析软骨肉瘤的二维超声及彩色多普勒血流成像(CDFI)声像图,探讨软骨肉瘤的特征性超声表现。方法:回顾性分析经病理学确诊的19例软骨肉瘤患者的超声声像图表现,并结合其临床表现及病理分级综合分析。结果:19例软骨肉瘤,17例(89.5%)位于肌层深面,紧贴骨皮质表面;2例(10.5%)位于乳腺。肿块最长径≥5cm者18例(94.7%),弱回声15例(78.9%),边界清晰12例(63.2%),形态不规则15例(78.9%),内部回声不均匀19例(100%),伴发骨质破坏17例(89.5%),钙化形成17例(89.5%)。CDFI血流评级0级和Ⅰ级血流12例(63.2%)。低级别软骨肉瘤9例(47.4%)、高级别软骨肉瘤10例(52.6%)。两组CDFI血流评级及钙化类型的差异有统计学意义,低级别组0级血流及斑片状钙化更多(P<0.05),但大小、边界、形态、内部回声、有无钙化、骨质破坏等方面差异无统计学意义(P>0.05)。结论:软骨肉瘤多表现为肌层深面、紧贴骨皮质生长的弱回声团块,肿块最长径多≥5cm,边界多清晰,形态不规则,内部回声不均匀,多伴发骨质破坏、钙化形成,肿块内血供较少。低级别与高级别软骨肉瘤的超声差异主要是低级别中血供更少,钙化多为斑片状。
简介:摘要目的探讨鼻腔鼻窦软骨肉瘤的治疗方法、病理亚型和预后情况。方法回顾性收集1994年1月至2018年5月于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院诊治的鼻腔鼻窦软骨肉瘤患者47例,其中男性19例,女性28例,年龄7个月至71岁,中位年龄38岁。对患者的临床症状、肿瘤侵犯部位、治疗方法、病理亚型、复发及预后情况进行收集和分析。采用Kaplan-Meier法计算疾病特异性生存率、无病生存率并绘制生存曲线,采用Log Rank分析预后相关因素,采用Cox回归进行多因素分析。结果除1例患者行肿瘤活检术后放弃治疗,其他46例患者均接受了根治性的手术切除,包括31例鼻内镜切除术和15例鼻外入路切除术。根据术后病理结果,39例诊断为常规髓内软骨肉瘤(其中Ⅰ级24例,Ⅱ级15例),6例诊断为间叶性软骨肉瘤,2例诊断为黏液软骨肉瘤。在术后平均56.1个月(17~156个月)的随访时间中,5例患者失访(包含活检术后放弃治疗的1例患者),23例患者出现复发(54.8%,23/42),复发患者中9例行二次手术;5例死亡,37例生存,其中无瘤生存者25例。术后5年总体生存率和无病生存率分别为84.7%和34.3%。肿瘤侵犯颅底是影响患者无病生存率的独立危险因素(95%可信区间1.089~5.825,P=0.031)。结论根治性手术切除是鼻腔鼻窦软骨肉瘤的首要治疗方式。其病理亚型最常见为常规髓内软骨肉瘤。鼻腔鼻窦软骨肉瘤具有较高的局部复发率,完全切除病变后长期预后良好,无法控制的局部疾病并侵犯相邻的关键结构是导致患者死亡最重要的原因。
简介:摘要该例患者女,31岁。反复血压升高、下肢麻木乏力3年,外院CT血管造影提示腹主动脉肿物。多次行腹主动脉内肿瘤切除术,术后多次复发。北京协和医院会诊切除肿物,大部分由轻度异型性的软骨细胞及蓝灰色软骨基质构成,局部可见高度异型的肉瘤成分,二者界限清晰。诊断符合高分化软骨肉瘤,部分可见去分化成分。