简介：

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简介：摘要：S700K-C型电动转辙机采用滚珠丝杠为传动装置，由三相交流电动机进行电力驱动，其性能稳定，结构先进，解决了电机断线、故障电流变化、移位接触器和挤切削折断等惯性故障，可以做到少维护，免维修。另外，S700K-C型电动转辙机的工艺精良，应用广泛，多用于转换各种型式和规格的外锁闭道岔。

简介：摘要：在铁路运行中，道岔转辙机的工作状态直接影响到铁路运行的安全与稳定。为了有效避免道岔转辙机发生故障，有必要进一步加大对铁路道岔转辙机故障的研究与分析，并具有针对性地提出相应的解决方法，以为道岔转辙机故障的维修提供有力参考。

简介：摘要：文章以道岔电路之中转辙机的电气特性作为研究的出发点，针对转辙机的静态使用以及动态过程两种不同工作状态对于节点组在稳定性层面上所造成的影响展开系统性的研究分析，并且根据最终的分析结果来为节点组进一步优化提供相应建议，并且归纳了必要的日常维护要点，以期为更好的开展现场维护工作提供必要参考。

简介：摘要：电动转辙机是铁路信号控制设备中用来控制铁路车站道岔开通方向的关键设备，铁路车站咽喉区的长短与道岔控制距离紧密相关。在大型铁路车站，由于站场比较大，咽喉区比较长，远端道岔的有效控制往往成了车站控制系统设计的关键，在现场往往采用增加控制电缆去回线芯线数来延长电动转辙机的控制距离，这种方法会随着控制距离的延长工程成本也会大幅增加。本文通过研究影响电动转辙机控制距离的因素，以求找到一个即延长了转辙机的控制距离又降低工程成本的解决方案。

简介：摘要：文章以道岔电路之中转辙机的电气特性作为研究的出发点，针对转辙机的静态使用以及动态过程两种不同工作状态对于节点组在稳定性层面上所造成的影响展开系统性的研究分析，并且根据最终的分析结果来为节点组进一步优化提供相应建议，并且归纳了必要的日常维护要点，以期为更好的开展现场维护工作提供必要参考。

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简介：摘要：在铁路施工中，道岔转辙设备是极为重要和相对薄弱的环节。而铁路交通行业现代化发展则对道岔的使用提出了更加严格的要求，因此道岔维护以及相关的故障处理成为现代铁路行业在发展中研究的重点内容之一。ZYJ7电液转辙机及外锁闭装置在应用过程当中，对枕木及钢轨等状态有着严格的要求，实现道岔的有效转换及锁闭。在实际运输生产中，拥有极高的应用价值。以下对ZYJ7转辙机道岔的实际维护以及相应的故障处理进行详细的分析。

简介：摘要目的对比研究C5/6与C6/7单节段脊髓型颈椎病X线、CT以及MRI影像学特点，分析两者解剖参数、脊髓压迫的静动态因素及脊髓损害差异。方法收集2017年1月至2021年7月郑州大学第一附属医院两个病区接受颈椎前路椎间盘切除融合术的C5/6或C6/7单节段脊髓型颈椎病患者的影像学资料，共85例。其中C5/6节段脊髓型颈椎病57例(C5/6组)，C6/7节段脊髓型颈椎病28例(C6/7组)。比较两组患者颈椎X线、CT和MRI测量的影像学指标，包括静态因素(椎间盘退变、黄韧带肥厚、骨赘增生和椎体滑移)、动态因素(颈椎活动度、颈椎节段活动度、椎体不稳和项韧带骨化)、脊髓受压情况(压迫位置、压迫性质、压迫程度和脊髓信号改变)和解剖参数(颈椎曲度、棘突长度和Pavlov比值)。结果两组患者性别、年龄、身高和体质量比较差异未见统计学意义(P>0.05)。在解剖参数方面，两组间颈椎曲度、棘突长度和Pavlov比值差异未见统计学意义(P>0.05)。在静态因素方面，C5/6组椎体滑移发生率高于C6/7组[(21.05%，12/57)比(3.57%，1/28)，P<0.05]，C5/6组黄韧带肥厚评分低于C6/7组(0.26分比0.89分，P<0.05)，两组间骨赘增生和椎间盘退变差异未见统计学意义(P>0.05)。在动态因素方面，C5/6组颈椎活动度大于C6/7组[(47.28±10.33)°比(39.06±6.25)°，P<0.05]，C5/6组C5/6节段活动度大于C6/7组C6/7节段[(10.44±3.81)°比(7.69±2.38)°，P<0.05]，C5/6组颈椎不稳发生率高于C6/7组[(26.32%，15/57)比(7.14%，2/28)，P<0.05]，C5/6组项韧带骨化发生率高于C6/7组[(40.35%，23/57)比(17.86%，5/28)，P<0.05]。两组间压迫位置和脊髓信号改变差异有统计学意义(P<0.05)，而两组间压迫性质和压迫程度比较差异未见统计学意义(P>0.05)。结论C5/6单节段脊髓型颈椎病容易发生节段滑移、项韧带骨化和脊髓信号改变，而C6/7单节段脊髓型颈椎病易出现后方黄韧带压迫，提示生物力学因素在两者发病机制中存在显著差异。

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简介：摘要：本文首先提出地铁线路道岔转辙机基坑积水危害，然后重点对地铁线路道岔转辙机基坑积水危害的防治措施进行论述，主要体现在设计方法、设计方案、方案对比方面，通过不断分析旨在顺利解决和处理地铁线路道岔转辙机基坑积水危害，取得良好的防治效果，最大程度地预防对于地铁线路的负面影响，仅供参考。

简介：摘要：道岔和转换系统作为铁路运输系统不可或缺的基础设备，其重要性不言而喻。ZYJ7型电液转辙机凭借着优异的综合性能，被广泛应用于铁路系统的高铁、重载以及地铁等道岔中，由于其良好的适用性，ZYJ7电液转辙机及其配套设施几乎能够适用于国内大部分规格型号的道岔，除此之外，还能准确反映尖轨和可动心轨的准确位置和状态，基于此，本文对ZYJ7电液转辙机的工作原理和常见故障进行了分析和研究。

简介：摘要目的探讨肝脑型线粒体DNA耗竭综合征（MDS）的临床特点。方法回顾性分析2012年1月至2019年12月复旦大学附属金山医院收治的6例肝脑型MDS患儿的病例资料，并分别以“DGUOK”“MPV17”“POLG”“C10orf2”4个为关键词检索万方数据库、中国知网数据库、PubMed建库至2020年1月关于肝脑型MDS的病例报道，结合本组病例，总结肝脑型MDS的临床特点。结果6例患儿均为男性，起病年龄为3日龄至8月龄，首发症状为胆汁淤积和发育倒退。主要临床表现及辅助检查特征有：肝肿大（4例）、肌张力低下（3例）、体格发育落后（4例）、胆汁淤积（5例）、凝血功能障碍（5例），白蛋白低下（3例）、低血糖（4例）、高乳酸血症（5例）、血串联质谱异常（6例）、同位素肝胆显像示24 h胆囊及肠道未见显影（2例）、头颅CT示脑外间隙增宽（1例）、头颅磁共振成像（MRI）示脑室增大（2例）、颅脑彩超示周围脑白质损伤（1例）。2例患儿失访，1例因“肝衰竭”死亡，3例因感染加重病情死于多器官功能衰竭。6例患儿中MPV17基因变异3例（其中c.182T>C、c.279G>C为新发变异），POLG基因变异1例（其中c.2993G>A为新发变异），DGUOK基因变异1例（c.679G>A纯合突变，2号染色体单亲二倍体），C10orf2基因变异1例（其中c.1186C>T、c.1504C>T为新发变异）。检索到DGUOK、MPV17、POLG、C10orf2基因突变导致的4种肝脑型MDS分别129、100、51、12例，常见临床表现有肝病（胆汁淤积、转氨酶升高），代谢障碍（低血糖、高乳酸血症），神经病变（发育迟缓、肌张力低下和癫痫、周围神经病变等多样化脑病表现）。1/3的 C10orf2突变者出现了肾小管损伤。结论肝脑型MDS临床表现为肝病、代谢障碍、神经系统受累综合征。DGUOK、MPV17、POLG、C10orf2 4种基因型导致的肝脑型MDS各有特点。

简介：摘要：新形势下，林业经济得到了快速的发展，已经成为我国国有经济的重要组成部分，对推动国民经济的发展起到了积极的促进作用。林业经济建设需要大量的林业项目资金作为支持，但如何在现实的林业项目建设工作中，合理的管理和利用好这笔林业项目资金，将其自身价值和使用率充分的体现出来，无疑成为现阶段众多林业相关工作人员急需解决的问题。为此，本文针对新形势下林业项目资金存在的方式及特征以及林业项目资金管理中存在的一些常见问题进行了深入的分析与研究，并总结出了几点林业项目资金管理意见建议，以供参考。

简介：摘要NKX6-2编码一种涉及少突胶质细胞发生和发育的转录因子。近年来，NKX6-2基因突变被证实与一种严重的低髓鞘化性脑白质营养不良——痉挛型共济失调8型(SPAX8)有关。截至2020年3月24日，已有36例共涉及11种NKX6-2基因突变类型的SPAX8病例报道，但尚未见中国病例。本研究回顾性报道2019年10月广东省妇幼保健院康复医学科收治的第1例SPAX8中国患儿(男，2岁7个月)，其携带一种新的纯合NKX6-2移码突变c.234dup(p.Leu79Alafs*？)，临床表现为严重的全面发育迟缓、四肢痉挛、眼球震颤、听力障碍和一些尚未见报道的眼部表型，如倒睫、双眼屈光不正和右眼视网膜变性。本研究同时报道了与先证者有类似症状但未进行基因检测的姐姐表型，并进行相关文献复习。本例报道扩展了SPAX8的基因型和表型谱。

简介：摘要先天性甲状腺功能减退症可由多种原因引起，常在新生儿筛查中发现，少数患儿如早期不能得到诊治可出现智力障碍及身材矮小，严重影响远期预后。本文报道1例产前超声检测到胎儿甲状腺肿的患儿，生后早期诊断先天性甲状腺功能减退症，随后全外显子组测序进一步明确诊断甲状腺分泌障碍6型，做到了早诊断、早治疗。

简介：摘要ETV6基因重排鼻腔鼻窦低度恶性非肠型腺癌非常罕见，是一种原发于鼻腔鼻窦的低度恶性上皮源性肿瘤。本病发病年龄广泛，临床症状及影像学表现不典型，临床易漏诊或误诊为鼻息肉。本文报道1例64岁男性ETV6基因重排鼻腔鼻窦低度恶性非肠型腺癌，临床表现为鼻出血，鼻内镜示中鼻道新生物，镜下形态温和，肿瘤细胞呈密集背靠背腺管状及筛状、局部乳头状排列，免疫组织化学S-100蛋白、GCDFP15、SOX10、细胞角蛋白7均阳性，荧光原位杂交示ETV6基因重排阳性，术后随访9个月无复发，示惰性生物学行为。