简介：利用3-氯4-氰基5-异噻唑肼与各种芳基异氰酸酯反应，合成了未见文献报道的1-(3-氯4-氰基5-异噻坐氨基)3-芳基脲，产物经元素分析、核磁共振和红外光谱表征。研究表明反应与芳基异氰酸酯上苯环所连的取代基有关，吸电子基有利于反应速度的提高，这与此反应属亲核加成反应机理是一致的。企图利用荒基异硫氰酸酯与3-氯4-氰基5-异噻唑肼反应合成类似结构的芳基硫脲未获成功。

简介：以2，3－二氯萘醌与氨气为原料，甲醇作溶剂，制备了2－氨基－3－氯－1，4－茶醌。考察了反应条件对产品收率的影响，得到最件工艺条件：在二氯萘醌用量为0．1mol，氨与二氯萘醌的物质的量比为6，氨甲醇溶液含量15％～17％，反应温度20～25℃，反应时间4h，产品收率可达96％。

简介：

简介：

简介：摘要报道1例基因诊断明确的线粒体3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A合成酶缺乏症(HMGCSD)，并对国内外已报道病例进行文献复习。先证者，女，7个月16 d，因"发热4 d，喘息3 h，呼吸困难、呻吟2 h"急诊入院，主要表现为脑病、肝大、肝损害、低酮性低血糖、高脂血症，于住院第3天死于呼吸循环衰竭。全外显子组测序示HMGCS2复合杂合变异：c.1061＋1G>C与c.476G>T，结合患儿临床特点，可基因诊断HMGCSD。文献检索共收集HMGCSD相关文献13篇，共26例患儿，发病年龄3个月～6岁，发病诱因主要为能量摄入不足，主要表现为低酮性低血糖、肝大、肝损害等，尿4-羟基-6-甲基-2-吡喃酮增高可能有强烈提示意义，3例死亡。26例患儿共报道HMGCS2突变32种，主要突变类型为错义突变。本研究为国内确诊第2例HMGCSD，发现2个HMGCS2新变异，扩展了HMGCS2临床表型及突变谱。

简介：本发明是关于1－氯－1，1，3，3，3－五氟丙烷（HCFC－235fa)的制备，HCFC－235fa是制备1，1，1，3，3－五氟丙烷（HFC－245fa)的中间体。本发明还关于HFC－245fa的制备方法：包括在气相或液相中，氟化催化剂存在下，CCl3CHCCl3和HF反应生成HCFC－235fa在还原剂催化剂存在下，与氢反应生成HFC－245fa。

简介：合成了1-丁基-3-甲基氯代咪唑（[Bmim]Cl）离子液体，利用傅里叶红外光谱仪对其进行了表征，将其作为溶剂，溶解不同质量的废弃猪皮胶原蛋白粉。通过普通水浴加热，微波辐射水浴加热和微波直接辐射加热三种方式研究了离子液体对胶原蛋白的溶解能力，对不同质量浓度的溶液进行傅里叶变换红外测定，分析溶液中的胶原蛋白结构的变化，最后，对溶液进行再生得到皮胶原蛋白膜，并进行红外分析。实验结果表明，猪皮胶原的溶解程度和加热方式、温度、时间等参数密切相关。在室温至70℃范围内，在三种加热方式中，微波加热溶解程度优于水浴加热溶解程度；在5％、8％质量分数的溶液中，微波、水浴和微波水浴加热方式下，随着温度升高，溶解度增大；加热时间增长，溶解效果增加，最大溶解度可达10％；此外，猪皮胶原蛋白在离子液体中有稳定性，在溶解与再生前后蛋白质结构未发生变化。

简介：建立了一种可靠的测定咸味食品香精中3-氯-1,2-丙二醇（3-MCPD）的气相色谱-质谱（GC-MS）方法。考察了不同提取溶剂对香精中3-MCPD的提取效率;采用佛罗里硅土固相萃取柱净化样品,考察了不同比例的乙酸乙酯-正己烷淋洗液对3-MCPD回收率的影响,以及用七氟丁酸酐衍生时温度对产率的影响。本方法在1.0~10000μg/L的浓度范围内,3-MCPD有较好的线性关系,相关系数r〉0.99。通过对不同类型的香精空白样品进行添加回收实验,精密度实验考察方法的可行性。3-MCPD的平均回收率介于89.4%~103%之间,相对标准偏差介于1.17%~4.33%。方法检出限为1.0μg/kg;定量限为5.0μg/kg。

简介：介绍了在液相中连续生产１，１，１，３，３，３，－六氟丙烷（ＨＦＣ２３６ｆａ）和／或１－氯－１，１，３，３，３－五氟内烷（ＨＣＦＣ２３５ｆａ）的工艺，反应中使用ＨＣＦＣ－２３５ｆａ和／或ＨＦＣ２３６ｆａ作为溶剂。当反应是在ＳｂＦ３、ＳｂＦ５或ＳｂＦ５和ＨＳＯ３Ｆ的混合物催化剂存在下进行时，反应物料对所用容器的腐蚀非常低。

简介：目的探讨3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的主要临床表现、生化特点及3-羟基-3-甲基戊二酰裂解酶（HMGCL）基因突变检测结果。方法收集2014年12月7日于北京大学第一医院儿科就诊的1例3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的临床病历资料为研究对象。采用回顾性研究方法分析该患儿的入院查体及辅助检查结果、诊疗情况;对患儿及父母进行HMGCL基因检测,并于患儿出院后6个月,对其进行随访。本研究遵循的程序符合北京大学第一医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,对患儿及其父母进行基因检测均获得受试对象及受试对象监护人的知情同意。结果患儿年龄为1岁1个月,男性。因＂不明原因腹泻、呕吐,反复呕血,发热2d,昏迷3h＂收入本院。入院查体及辅助检查结果示：白细胞计数升高、肝功能损害、电解质紊乱、低血糖、凝血功能异常、低蛋白、血氨水平高、代谢性酸中毒;头颅MRI检查结果示：双侧侧脑室旁及双侧额颞顶皮层下异常信号。确诊为3-羟基-3-甲基戊二酸尿症。经限制蛋白质摄入,静脉滴注葡萄糖和左旋肉碱治疗后症状缓解。该患儿HMGCL基因c.509G〉T（鸟嘌呤〉胸腺嘧啶）发生点突变,c.348＋1G〉C（鸟嘌呤〉胞嘧啶）发生剪切位点突变,导致外显子拼接错误,其中c.509G〉T是来自母亲的杂合突变,c.348＋1G〉C是患儿新出现纯合突变,c.348＋1G〉C剪切位点突变,导致第170位的半胱氨酸剪切突变为苯丙氨酸。出院后6个月后随访结果示：患儿年龄为1岁7个月,智力运动发育稍落后,但无明显倒退,无抽搐发作,全身情况良好,各项生化指标及尿3-羟基-3-甲基戊二酸水平降低。结论3-羟基-3-甲基戊二酸尿症系少见的常染色体隐性遗传疾病,通过HMGCL基因检测及HMGCL基因分析不仅有助于诊断该病,对于指导家系遗传咨询及产前诊断亦至关重要。

简介：为了寻找新的含噻唑杂环的先导化合物，利用2-硫代-1，3-噻唑烷与氯甲酸酯在三乙胺存在下进行缩合反应，合成了11个2-硫代-1，3-噻唑烷．3-甲酸酯类化合物，并利用。HNMR、IR、MS及元素分析对其结构进行了表征；通过X-ray单晶衍射测定了2-硫代-1，3-噻唑烷-3-甲酸苯酯（3i）的晶体结构，证实反应产物为硫酮式而非硫酯式结构。初步生物活性试验结果表明，在试验浓度下部分目标化合物具有一定的杀菌和杀虫活性，其中3c、3f、3h、3k在500mg／L下对棉红蜘蛛Tetranychusurticae的致死率均在70％以上。

简介：在微波辐射条件下，以氨基胍重碳酸盐和甲酸为原料合成了3-氨基-1，2，4-三氮唑，反应速度比传统加热条件提高300倍，产率达到83．5％。优化后的最佳反应条件为微波输出功率为120W，氨基胍重碳酸盐：甲酸摩尔比为1：1．25，溶剂无水乙醇为5mL，反应时间为60s。

简介：

简介：摘要首次报道合成了1个新型卟啉类化合物，即四（3-氯-4-甲氧基苯基）卟吩。是以吡咯、亚硫酰氯、4-甲氧基苯甲醛等为原料，用Alder法制备。其结构经过核磁共振、质谱、紫外进行了结构表征。为进一步提高新药研究开发的效率，提供自主知识产权的新药做了大量的工作。

简介：研究了3-正则3-边可着色图的无限扩容图的边色数，并获得Tutte的4-流猜想成立的无限类。

简介：通过室内培养试验研究了1，3-二氯丙烯对土壤中脲酶和蔗糖酶活性的影响。结果表明，高剂量（200和500μg／g）1，3-二氯丙烯对土壤脲酶先表现为抑制作用，后表现为激活作用；低剂量（1、10、50、100μg／g）处理则表现为激活-抑制-激活作用，且抑制、激活程度及持续时间与处理浓度成正相关。各浓度1，3-二氯丙烯对土壤蔗糖酶活性影响的变化规律基本一致：处理后第1d均表现为激活作用，随培养时间延长，激活作用逐渐减弱，20d后蔗糖酶活性又有大幅增长趋势，至第30d达到最高点，40d后出现抑制作用。

简介：摘 要：以苯肼作为起始原料，与乙酰乙酸乙酯环合反应得到吡唑醇，再以DMF为溶剂与三氯氧磷反应得到吡唑醛，然后吡唑醛经高锰酸钾氧化得到吡唑酸，吡唑酸经酰氯化反应得到吡唑酰氯，最后与5-苯基-2-氨基-1,3,4-噻二唑反应得到新化合物N-（5-苯基-1,3,4-噻二唑-2-基）-3-甲基-1-苯基-5-氯-4-吡唑甲酰胺，其结构均经IR、1H NMR、MS表征。初步的生物活性测定结果表明，该化合物具有一定的杀虫、抑菌活性。

简介：患儿,男,6岁,因食欲下降5d,呕吐伴嗜睡4d入院。患儿5d前因进食较多豆类食品出现腹部不适,食欲下降,喜喝水,未予以治疗。入院前4d出现进水后呕吐,非喷射性,睡眠明显增多。入院前3d呕吐、口渴加重并出现嗜睡,在当地治疗1d,呕吐停止,但患儿嗜睡、口渴加重急转至本院。患儿系第二胎第二产,既往体健,生长发育正常。其姐体健,无类似疾病史。父母体健,非近亲婚配。查体:T36.7℃,P110次/min,R24次/min,BP99/44mmHg,体重17kg,身高126cm。精神差,反应淡漠,全身皮肤粘膜弹性较差。口唇粘膜干裂,结膜充血明显,咽稍红。颈稍抵抗。两肺呼吸音粗,未及罗音,心律整。腹软,肝右肋

简介：作为一类环境友好的绿色溶剂或催化剂，离子液体得到了化学工作者们的广泛关注。本文就几种最常见的1-丁基-3-甲基咪唑类离子液体[Bmim]C1、[Bmim]BF4、[Bmim]PF6和[Bmim][Co（CO）4]进行了合成，并通过红外光谱、核磁共振氢谱对其结构进行了表征。考察了它们在常见有机溶剂中的溶解性，为其以后的实际应用奠定了基础。

简介：摘要总结１例２－甲基３－羟基丁酸尿症患儿的护理经验.保持患儿呼吸通畅,观察并纠正代谢性酸中毒,积极扩容补液,给予低蛋白饮食,并对家长进行心理护理和出院指导.住院８天后,患儿康复出院.关键词２－甲基３－羟基丁酸尿症;护理Keywords２－methyl３－hydroxybutyricaciduria;NursingCare中图分类号R７２文献标识码B文章编号１００１－５３０２(２０１５)０９－０８３４－０２