简介:摘要患者女,25岁,因反复晕厥8年,再发2个月就诊于海南医学院第二附属医院神经内科。患者以反复晕厥起病,近1年感双下肢乏力、易疲劳,近3个月感腰部及四肢关节疼痛,双上肢掌指关节活动度增大,皮肤弹性增加。卧立位经颅多普勒超声(TCD)示卧位平均心率79 次/min;立位平均心率126 次/min;卧立位血压正常;大脑中动脉卧位平均脑血流速度62 cm/s;立位平均脑血流速度47 cm/s。基因检测提示LDB3基因突变。最终诊断:体位性心动过速综合征(关节过度活动型),Ehlers-Danlos综合征,予以补液、康复治疗后好转。
简介:摘要目的探讨黏液表皮样癌的临床、组织病理及鉴别诊断要点。方法回顾性分析2018—2021年中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病医院病理科会诊的8例黏液表皮样癌患者的临床、组织病理、免疫组化、治疗及预后。结果8例患者中,男5例,女3例,发病年龄19 ~ 67岁,皮损位于唇部黏膜5例、面颊2例、鼻部1例。肿瘤均位于真皮及皮下组织,部分与表皮相连,不同比例的黏液细胞、表皮样细胞、中间细胞排列成巢状、团块状,形成实性或囊性结构,伴有不同程度的导管形成及黏液湖;所有表皮样细胞、中间细胞均表达细胞角蛋白AE1/AE3、CK5/6、P63、癌胚抗原及上皮膜抗原。按照目前国内分级标准,8例中1例为中间级别,其余为低级别。系统检查均未见异常。均接受手术切除治疗,经过12 ~ 36个月随访,无复发及远处转移。结论黏液表皮样癌临床表现无特征性,诊断主要依靠组织病理学形态;阿辛蓝染色显示黏液细胞胞质内的黏液具有特征性。
简介:摘要目的分析毛囊型汗孔角化病的临床及病理特点。方法回顾分析2015年1月至2022年2月在西京皮肤病医院确诊的8例毛囊型汗孔角化病患者的临床及病理学资料。结果8例患者发病年龄6 ~ 67岁,男6例,女2例,均无明显发病诱因,发病至确诊时间6个月至20年不等。患者皮损表现为多发或单发、直径较小(< 1 cm)且长期存在的红褐色圆形斑丘疹或斑块,附少许或无鳞屑。患者多无自觉症状,偶有轻度瘙痒。4例行皮肤镜检查,均显示角栓全部发生于毛囊开口处。8例皮损组织病理表现相似:表皮厚度大致正常或棘层轻度不规则增生,仅毛囊漏斗部存在角化不全柱,其下方颗粒层变薄或消失,可见角化不良细胞。6例患者分别采用手术切除、外用药物和激光灼烧等治疗,随访结果显示,手术切除可治愈原发皮损,但无法预防新发皮损,而其他治疗方法效果不佳。结论毛囊型汗孔角化病是汗孔角化病的一种特殊病理类型,临床好发于男性,以面部多见,病情缓慢进展,组织病理表现为独特的、仅发生于毛囊口的角化不全柱,诊断需同时结合临床与病理特征。
简介:摘要:蒙内铁路自2017年3月1日起开始联调联试工作,2017年6月1日正式开通运营,至今已实现安全运行一千余天。作为列车的动力牵引装置,机车的良好性能至关重要。蒙内铁路采用了DF8B型货运机车、DF11型客运机车、DF7G型调车机机车作为运用机型,取得良好的经济效益并且得到了肯尼亚人民的广泛赞誉。然而,随着机车运行里程的增加,机车故障数量也明显上升,在这其中,尤属DF8B型机车漏水故障较为突出,且其故障的复杂性也对检修人员提出了挑战,因此笔者就DF8B型机车漏水故障展开分析并根据经验提出相关解决策略。
简介:摘要:泾河油田长8段为致密低渗储层,裂缝是致密砂岩储层高产、稳产的一个关键因素。 综合利用岩心观察、构造、测井、以及钻、录井等方法对不同尺度裂缝进行识别。优选八侧向、双感应电阻率与补偿声波测井相结合的方法对泾河油田长8段储层裂缝进行识别,研究表明泾河油田长8储层主要发育北东-南西走向的高角度天然裂缝,按照裂缝在岩心上的不同表现,建立断缝体、裂缝-孔隙型和孔隙型三种储层不同尺度裂缝地质响应特征。
简介:摘要该文报道1例线粒体A3243G突变合并ABCC8基因突变的糖尿病患者,其糖尿病发病较早,消瘦明显,无明显听力受损,首次基因筛查提示ABCC8基因突变,考虑ABCC8-MODY,后因其儿子出现糖尿病且未合并该位点突变,对患者及其儿子再次行基因筛查,提示患者为线粒体A3243G突变合并ABCC8突变。该病例提醒临床医师在工作中要注重非典型线粒体糖尿病与青少年起病的成人型糖尿病的鉴别。
简介:摘要:本文利用2021年8月29日机组提供的风切变航空器空中报告分析哈尔滨机场飞机遭遇风切变时的具体特征,机组提供给预报室的空中报告多为50-1500英尺高度时遭遇的低空风切变,通过分析天气形势、AMA-MESO模式产品、空中报告内容和雷达图等资料,分析出造成机场8.29多架飞机不正常飞行的低空风切变为高空低涡下,自北向南移动的南北风之间的近地面切变。当有云的回波时,可同时利用地面风场数据和雷达数据直观探测到该切变的位置,并追踪其移动,达到预报的效果。对进一步认识低空风切变和预报低空风切变的有一定借鉴意义。