简介：高免疫球蛋白E综合征（HIES）是一种罕见的免疫缺陷性疾病，表现为血清IgE水平升高、皮肤湿疹、反复皮肤感染和特征性的肌肉骨骼表现。作者报道2例在本院就诊的患者并回顾当前文献。患者1是一18个月大的非裔美国男孩，伴有复发性葡萄球菌冷脓肿、肺炎和菌血症。该患者皮肤严重湿疹化，最终并发疱疹性湿疹。在选用敏感抗生素环孢素A（5mg／kg）短期治疗全身性感染后，皮炎改善，随后改为长期口服甲氧苄啶一磺胺甲恶唑。患者2是一15岁高加索男孩，长期患有HIES。该患者从3岁开始即维持每周3次注射1干扰素和每月静脉注射免疫球蛋白，并预防性应用抗生素和小剂量氟康唑。

简介：目的：探讨αB-晶状体蛋白（αB-crystallin）高表达对人皮肤角质形成细胞（HaCaT）存活和凋亡的影响。方法：构建αB-crystallin的真核表达载体，转染至Hacarr细胞中并筛选出稳定高表达αB-crys-tallin的HaCaT细胞株，MTT法和流式细胞术分别检测高表达αB-crystallin对HaCaT细胞的细胞存活率和细胞凋亡率的影响。结果：成功筛选出高表达仅B—crystallin的HaCaT／CRYAB-1、HaCaT／CRYAB-2，该两者的αB-crystallin表达水平均较亲代HaCaT明显升高。αB-crystallin高表达的HaCaT细胞在H2O2处理后细胞存活率明显升高（t=5．23，P〈0．05），细胞凋亡率明显下降（t=15．09，P〈0．05）。结论：αB-crystallin具有促人角质形成细胞存活和抗细胞凋亡的作用。

简介：1例76岁患者因呼吸困难入院。既往患真性红细胞增多症伴原发性血小板增多17年，以及动脉高压、糖尿病、高尿酸血症、心房纤颤和慢性支气管炎。曾用羟基脲、地高辛、别嘌呤醇、依那普利治疗。尽管未确诊有肺部栓塞，但由于入院时出现了血小板增多和心律不齐，因此建议预防性使用60mg依诺肝素皮下注射，2次／d。首次注射5d后，腹壁出现两个对称性红斑，直径5cm，与皮下注射依诺肝素的部位一致。随后24h内，皮损逐渐增大，发展形成紫蓝色坏死斑，直径15cm×5cm。因发生上述局部副作用，依诺肝素停用。从皮损边缘取活检叮见真皮微血管周围有多发性纤维蛋白血栓，其上的表皮出现缺血性坏死。

简介：