简介：摘要2019年美国血液学会年会关于各阶段多发性骨髓瘤的临床研究有较全面地报道。文章对高危冒烟型多发性骨髓瘤（HR-SMM）、新诊断多发性骨髓瘤（NDMM）及复发难治多发性骨髓瘤（RRMM）的治疗，特别是嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗的关键研究进行介绍，以指导临床选择更好的治疗方案，但是这些研究大多数为Ⅰ~Ⅱ期研究，并且观察时间尚短，需要通过长期随访及扩大样本的Ⅲ期研究结果进一步确定各治疗方案的有效性及安全性。

简介：摘要1例主诉为发现右眼突出半年的患者就诊于眼科，行眼眶肿物切除术治疗后，肿物组织病理学及免疫组织化学染色符合泪腺来源的透明细胞样肌上皮瘤，故临床诊断为右眼泪腺肌上皮瘤。术后随访7个月，眼睑及眼球运动良好，无复发迹象。（中华眼科杂志，2020，56:701-703）

简介：【摘要】目的分析介入治疗肝血管瘤的临床疗效观察。方法将患有肝血管瘤患儿作为此次研究对象，共40例，将其平均分为两个组，既对照组与观察组，每组患儿均为20例，给予对照组肝血管瘤患儿实施常规肝叶切除治疗，给予观察组肝血管瘤患儿实施常规治疗后进行治疗。对比两组患儿总胆红素、谷草转氨酶、谷丙转氨酶以及恢复时间。结果观察组在总胆红素、谷草转氨酶、谷丙转氨酶以及恢复时间均高于对照组，差异显著，具有统计学意义(P＜0.05)。结论对肝血管瘤患儿应用介入治疗可以明显改善患儿的肝功能指标，效果较好，值得临床推广。

简介：摘要脾边缘区淋巴瘤（SMZL）是一种罕见的惰性B细胞淋巴瘤。由于病例数较少，缺少专门针对SMZL的大宗临床前瞻性随机试验，目前其治疗方案主要参考其他惰性淋巴瘤及专家共识。无症状的患者通常可等待观察，有症状患者的传统治疗包括脾切除和单纯化疗。近年来利妥昔单抗取得较好的疗效，已经广泛应用于临床，成为一线治疗方案。随着对各种淋巴瘤分子学病因的逐步明确，一些新型靶向药物已在低级别淋巴瘤患者中进行临床试验，其中包括少量SMZL患者。文章将对SMZL治疗的最新进展进行综述。

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简介：摘要胎盘绒毛膜血管瘤是胎盘最常见的良性非滋养细胞肿瘤，是起源于胎盘原始绒毛间充质的血管源性肿瘤，主要由异常增生的血管和结缔组织组成。大多数胎盘绒毛膜血管瘤很小，没有症状，通常没有临床意义，也很难通过产前检查发现。大的胎盘绒毛膜血管瘤很少见，但其与母儿并发症密切相关，可导致羊水过多、胎儿贫血、胎儿水肿、胎儿心力衰竭、胎儿生长受限、胎死宫内等。胎盘绒毛膜血管瘤导致母儿并发症的潜在病理生理学机制目前尚未完全阐明，其中血管瘤内的动静脉分流可能在并发症的发生过程中发挥重要作用。

简介：摘要脊索瘤是一种罕见的恶性骨肿瘤，对常规化疗及传统放疗的反应不佳，多数患者预后不良。相关研究发现脊索瘤的发生、发展与诸多癌症相关信号分子和信号通路相关，探索脊索瘤的分子调控机制有助于发现脊索瘤的治疗靶点和靶向药物。本文对Brachyury、受体酪氨酸激酶、SMARCB1、Wnt信号通路以及Sonic Hedgehog(SHH)信号通路在脊索瘤中的研究进展进行综述。

简介：摘要肾血管球瘤是一种罕见的肿瘤，既往文献中只有少量病例报道，且报道中其性质大多数为良性。本院报道1例发生在59岁女性的左肾巨大血管球瘤，其大小为14 cm×9 cm×7 cm。组织病理及免疫组化分析确诊其为血管球瘤。治疗上选择腹腔镜下左肾根治性切除术，术后随访2年未见复发征象。查阅文献发现，这是报道的第23例肾血管球瘤。影像学上，肾血管球瘤易与其他类型肾癌相混淆，确诊需要组织病理及免疫组化分析。

简介：摘要目的通过脑干胶质瘤(brainstem gliomas，BSG)调强放疗单中心回顾性分析研究，探讨脑干胶质瘤调强放疗后的总生存(OS)及影响预后的因素。方法收集北京大学肿瘤医院放疗科2012年1月至2019年9月接受调强放疗资料完整的脑干胶质瘤病例，回顾性分析患者的总生存及影响因素，预后因素分析包括：性别、年龄、手术方式、影像学分型、发病部位、世界卫生组织(WHO)分级、是否化疗、放疗方式、症状至首次治疗时间、放疗剂量。结果共收集21例患者，随访时间≥3个月的脑干胶质瘤患者有18例，中位随访时间15.5(5.3～25.6)个月，中位生存时间(mOS) 20(14.1～25.8)个月，1年和2年总生存率分别为86.2%和34.5%。影响脑干胶质瘤患者放疗疗效的因素包括手术方式、影像学分型、发病部位、WHO分级、放疗方式(χ2＝4.829～20.261，P<0.05)。结论肿瘤大部分及以上手术切除、局灶内生型/外生型、发病部位在中脑、低级别肿瘤、肿瘤切除术后放疗的患者预后较好，对指导临床具有一定参考价值。

简介：摘要本文报道了1例临床上较为罕见的肾乳头状淋巴管内血管内皮瘤合并肾动脉夹层。患者左肾CT表现为低密度肿块影，增强后轻中度不均匀渐进性强化，左肾动脉内可见真假两腔及附壁血栓形成。给予抗感染等对症支持治疗后行左肾上级背侧肿物切除术和肾动脉夹层术，术后病理诊断为肾内乳头状淋巴管内血管内皮瘤并发肾动脉夹层动脉瘤伴脉管内血栓形成。

简介：摘要目的探讨高分辨血管壁成像(HR-VWI)显示的瘤壁强化程度在颅内动脉瘤破裂风险评估中的价值。方法对深圳市宝安区人民医院神经外科自2016年1月至2019年12月收治的70例颅内动脉瘤(80个)患者，应用HR-VWI技术采集动脉瘤的形态学参数如形状、瘤颈宽度、瘤体高度、直径及瘤壁信号强度、强化率等资料，并按照PHASES评分将患者分为破裂高风险组(PHASES评分>3分)与破裂低风险组(PHASES评分≤3分)。采用单因素分析比较2组患者间临床资料(如年龄、性别、血压、血脂、吸烟史等)及动脉瘤影像学资料的差异，采用多因素Logistic回归分型确定动脉瘤破裂风险的独立影响因素，并绘制瘤壁强化率的受试者工作特征(ROC)曲线以确定其鉴别破裂高风险动脉瘤与破裂低风险动脉瘤的最佳界值。结果单因素分析显示，高血压、多发动脉瘤、动脉瘤形态不规则比例及瘤体高度、动脉瘤直径、瘤体高度与瘤颈宽度比、瘤壁强化率在破裂高风险组与破裂低风险组间差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示，动脉瘤直径(OR=1.647，95%CI：1.177~2.306，P=0.004)及瘤壁强化率(OR=5.317，95%CI：1.527~18.512，P=0.009)为动脉瘤破裂风险的独立影响因素。ROC曲线显示，瘤壁强化率的曲线下面积为0.735，鉴别破裂高风险动脉瘤与破裂低风险动脉瘤的最佳截断值为0.583，此时的敏感度为72.7%，特异度为70.2%。结论颅内动脉瘤的瘤壁强化率与动脉瘤破裂风险显著相关，当PHASES评分>3分且瘤壁强化率>58.3%时，应提醒临床医师及早进行干预。

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简介：摘要目的系统评价卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma，KHE)及丛状血管瘤(tufted angioma，TA)常用药物治疗的效果及安全性。方法检索PubMed、Embase、Web of Science、中国期刊全文数据库(CNKI)及万方数据库，查找并纳入关于KHE及TA药物治疗的临床观察性研究，采用R-3.6.2软件进行meta分析，分别对伴或不伴卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon，KMP)的KHE及TA进行有效率及不良事件发生率的结果合并，并用SPSS 22.0对各组合并有效率及合并不良事件发生率进行比较。结果共纳入30篇文献，涉及治疗药物包括糖皮质激素、长春新碱、西罗莫司、普萘洛尔、长春新碱及糖皮质激素联合治疗。当KHE/TA伴发KMP时，长春新碱联合糖皮质激素的合并有效率(94.34%)与西罗莫司的合并有效率(96.43%)均高于其他疗法，差异有统计学意义，西罗莫司合并不良事件发生率(5.53%)相对较高，但差异无统计学意义；当不伴KMP时，西罗莫司合并有效率(94.23%)高于糖皮质激素(31.25%)、长春新碱(46.15%)及普萘洛尔(22.86%)，差异有统计学意义，西罗莫司不良事件发生率为23.81%。结论对于伴发KMP的KHE/TA，长春新碱联合糖皮质激素治疗与西罗莫司治疗的效果最佳，西罗莫司不良事件发生率相对较高；对于不伴KMP的KHE/TA患儿，西罗莫司治疗效果最佳，但存在严重不良事件发生风险，糖皮质激素及长春新碱治疗效果相当，次于西罗莫司。

简介：摘要目的观察在复合手术室内采用多枚动脉瘤夹塑形夹闭大脑中动脉(MCA)复杂动脉瘤患者的疗效。方法回顾性分析2015年1月至2019年2月南方医科大学南方医院神经外科收治的13例MCA复杂动脉瘤患者的临床资料。患者均于复合手术室内行单侧翼点入路开颅手术，术中采用多枚动脉瘤夹塑形夹闭动脉瘤。13例患者中，7例为破裂动脉瘤患者，术前Hunt-Hess分级Ⅰ级者4例，Ⅲ级者1例，Ⅳ级者2例；6例为未破裂动脉瘤患者。13例患者共19个动脉瘤，其中5例为双侧MCA单发动脉瘤，1例为单侧双发MCA动脉瘤，其余7例患者为单发MCA动脉瘤。采用Raymond分级标准评估动脉瘤即刻栓塞情况，采用改良Rankin量表评分(mRS)标准评估临床预后。结果13例患者19个动脉瘤均成功夹闭，共采用动脉瘤夹60枚，每个动脉瘤采用1～6(3.3±1.6)枚。动脉瘤夹闭后，术中造影复查显示4个动脉瘤夹闭不全(Raymond分级Ⅱ级)，2例载瘤动脉狭窄，经调整动脉瘤夹后，所有动脉瘤均完全不显影(Raymond分级均为Ⅰ级)，载瘤动脉瘤无狭窄。仅1例患者因动脉瘤瘤壁上发出的分支闭塞，术后发生基底核区梗死，有轻偏瘫。出院时mRS 0分10例，2分2例，5分1例。13例患者术后随访6～36个月(中位数为18个月)，mRS 0分10例，1分2例，4分1例。复查造影6例，动脉瘤均无复发。结论复合手术室内采用多枚动脉瘤夹塑形夹闭MCA复杂动脉瘤疗效好，并发症少。

简介：摘要间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK＋)间变大细胞淋巴瘤(ALCL)患者对蒽环类药物为基础的常规化疗反应良好，总体反应率可达90%，5年总体生存(OS)率达70%～90%。但是复发/难治性ALK＋ ALCL患者通常预后不良。克唑替尼作为治疗ALK的靶向抑制剂，对ALK＋ ALCL患者疗效显著，不良反应轻微，并且可作为造血干细胞移植(HSCT)的桥接治疗或移植后维持治疗。克唑替尼为长期控制和治愈ALK＋ ALCL创造条件，但是治疗过程中应警惕停药后原发病复发的风险。虽然采用克唑替尼治疗ALK＋ ALCL疗效显著，但是耐药问题限制其临床应用。克唑替尼能否单药或联合其他药物作为ALK＋ ALCL的一线治疗方案，还需要进一步的临床研究证据支持。

简介：摘要目的探讨多发性骨髓瘤（MM）患者骨髓瘤细胞膜表面Notch1表达水平的动态变化及其临床意义。方法选取2013年4月至2019年7月中山大学附属第五医院收治的38例MM患者，同时选取18例轻度缺铁性贫血患者作为对照。应用流式细胞术检测MM患者初诊时（治疗前）、缓解期（治疗中达最好疗效的时期）、进展期（疾病进展期）骨髓瘤细胞表面以及对照组正常浆细胞表面Notch1表达水平。分析疗效，并对MM患者各期与对照者Notch1表达水平进行比较。结果38例MM患者中，严格意义的完全缓解6例（15.8%），完全缓解14例（36.8%），非常好的部分缓解10例（26.3%），部分缓解6例（15.8%）；2例（5.3%）在第1个疗程结束后死亡，故36例患者进行了Notch1检测。MM患者初诊时、缓解期、进展期骨髓瘤细胞表面及对照组正常浆细胞表面的Notch1表达率分别为（13.1±3.9）%、（2.7±1.2）%、（5.4±1.7）%、（2.1±0.3）%，差异有统计学意义（F=151.4，P<0.01），MM患者初诊时、进展期Notch1表达率高于缓解期（均P<0.01），而缓解期骨髓瘤细胞表面Notch1表达率高于对照组正常浆细胞表面Notch1表达率（t=2.219，P=0.038）。结论Notch1信号通路在MM的发生和发展中可能发挥重要作用，检测Notch1对MM的监测、治疗和预后评估具有一定的指导意义。

简介：【摘要】 目的 探究小儿腹泻采用思密达保留灌肠联合口服锌制剂治疗的临床效果及不良反应。 方法 将 2017年 1月 -2019年 1月的 84例小儿腹泻的患者纳入研究范围，并应用随机数字表的方式对其平均分组，分别应用思密达保留灌肠联合口服锌制剂方式（实验组）进行治疗干预及常规治疗方式（对照组）进行干预，对比治疗效果。 结果 经研究，实验组治疗的总有效率显著高于对照组，且实验组出现恶心呕吐、头晕头痛及便秘的不良反应发生概率显著少于对照组，差异显著，P＜ 0.05。 结论 对小儿腹泻患者应用药物口服锌及思密达进行保留灌肠，能够改善患儿临床症状，提升临床疗效，且治疗的安全性较高。

简介：摘要：目的：为水质检测提供一种准确，快速的重金属检测方法。方法：采用原子吸收分光光度计比较标准曲线法和标准添加法对水中锌、铜、镉和铅的影响。结果：在1-5mg/L的浓度范围内，使用两种方法测量锌，铜，镉和铅。线性关系良好（r为0.999或更高），检出限小于0.1mg/L，可重复RSD小于3。精密RSD小于1，稳定性RSD小于3，并且通过标准添加方法（100.95，101.04，100.71）测定的锌、铜和镉的回收率优于标准曲线法（64.71，84.60，80.72），两种方法的铅回收率均为95-105。两种方法之间锌，铜和镉含量的测定存在显著差异（P小于0.55），铅含量的测定也无显著差异（P大于0.05）。结论：根据测量结果的准确性和操作的复杂性，应使用标准添加法测量水中的锌、铜和镉，而标准曲线法可用于测量水中的铅。