简介:高免疫球蛋白E综合征(HIES)是一种罕见的免疫缺陷性疾病,表现为血清IgE水平升高、皮肤湿疹、反复皮肤感染和特征性的肌肉骨骼表现。作者报道2例在本院就诊的患者并回顾当前文献。患者1是一18个月大的非裔美国男孩,伴有复发性葡萄球菌冷脓肿、肺炎和菌血症。该患者皮肤严重湿疹化,最终并发疱疹性湿疹。在选用敏感抗生素环孢素A(5mg/kg)短期治疗全身性感染后,皮炎改善,随后改为长期口服甲氧苄啶一磺胺甲恶唑。患者2是一15岁高加索男孩,长期患有HIES。该患者从3岁开始即维持每周3次注射1干扰素和每月静脉注射免疫球蛋白,并预防性应用抗生素和小剂量氟康唑。
简介:肥大细胞增多症是一类罕见疾病,可累及皮肤和全身各系统,特征为肥大细胞数目增多。根据本病的程度不同,可出现多种因肥大细胞脱颗粒引起的临床症状,包括面部潮红、腹泻、呕吐、痉挛、晕厥或过敏反应。儿童患者皮肤受累最常表现为色素性荨麻疹,一般无症状或症状表现轻微,青少年期可消失。在本例报道及文献综述中,作者回顾一3岁色素性荨麻疹患儿童,以复发性昏厥和过敏反应为系统性肥大细胞增多症的首发表现。作者回顾了同主题文献,发现相关资料有限,推测既往诊断有皮肤肥大细胞增生症的儿科患者可能受益于对系统性疾病进行的更积极的检查或预防性使用了抗组胺制剂,并避免了皮下注射肾上腺素。
简介:背景:老年性雀斑样痣(SL)是一种主要发生在手背、前臂和颜面的色素沉着性疾病,其发病率随年龄而增高。SL皮损的组织学特征是表皮色素沉着和表皮突延长。诸多因素如α-促黑素细胞激素、内皮素-1或干细胞因子均涉及色素沉着的发生与发展。然而,SL真皮层的改变尚无详细分析。目的:为了研究SL皮损和皮肤老化真皮黑色素的发生与分布,对12例个体的活检标本经光镜和电镜进行形态学分析,并与未受累皮肤相比较。方法:12例男性或女性、年龄52~81岁的志愿者,其SL和毗邻皮肤的钻取活检标本经光镜和电镜进行形态学、形态测定学、组织化学和免疫组织化学等方法分析。结果:SL皮损的表皮显示特征性形态学改变诸如基底层细胞色素沉着和表皮突延长。基底层S100^+的黑素细胞未见明显增加,提示色素沉着主要是由于黑素合成、分布或更新发生了变化。SL皮损的表皮细胞表达增殖标记Ki67的定量分析未显示此参数增加,提示至少在皮损内细胞增殖未启动。作者将进一步研究集中在真皮层,并观察到SL皮损中存在大量颗粒状细胞。电镜和组织化学分析显示这些细胞的颗粒来源于黑素小体,多数存在于大的黑素小体复合体中。应用针对CD68及因子ⅩⅢa(FⅩⅢa)抗体的免疫组化技术显示这些噬黑素细胞主要是FⅩⅢa^+的真皮树突状细胞,大约为CD68^+巨噬细胞的六倍多。结论:与同一个体未受累皮肤相比,SL皮损中噬黑素细胞数量增多。这些噬黑素细胞经鉴定是FⅩⅢa^+的真皮树突状细胞。由真皮树突状细胞提取的大量黑素,其可能的功能尚待讨论。
简介:目的:探讨口服盐酸普萘洛尔治疗中、高风险婴幼儿血管瘤的疗效和可行性。方法:选取2013年3月至2016年3月期间我科门诊确诊的中、高风险血管瘤患儿,给予口服普萘洛尔治疗:首日剂量为0.50mg/(kg·d),分2次口服;第二天剂量增加至0.75mg/(kg·d),分2次口服;第三天剂量调整为1.00mg/(kg·d),分2~3次口服;服药1周后复诊观察患儿皮损变化情况及对药物的敏感程度,酌情加量至每日1.50~2.00mg/(kg·d)维持治疗,每天分2~3次口服,连续服用6~12个月。服药期间每月复诊1次,复查血常规、血糖、血压、心电图、B超,每2~3个月复查心肌酶谱、肝肾功能、电解质等。撤药时逐渐减量,每月减量0.50mg/(kg·d)。患儿治疗前均完善影像学、生化检查,治疗过程中进行多普勒超声检查并观察皮损大小等,观察临床疗效及转归情况。结果:共168例中、高风险血管瘤患儿接受口服普萘洛尔治疗,其中159例完成了所有的治疗和随访,完成率为94.64%。患者平均首诊年龄为(2.29±0.84)月龄,平均给药持续时间为(13.67±4.43)个月,平均最大给药剂量为(1.86±0.35)mg/(kg·d)。其中未完成治疗和随访的9例患者中,2例(1.19%)因心脏方面的副作用停药,5例(2.98%)治疗6个月及以上无效后行手术切除治疗,2例(1.19%)散发型血管瘤患儿(肝脏受累)在服药4个月肝脏血管瘤完全消退后自行停药脱失。完成治疗和随访的患者中,男女患者、多发与单发血管瘤患者、节段型与散发型与局灶型、溃疡型与非溃疡型的治疗效果间比较没有明显的差异(P值均>0.05)。结论:口服普萘洛尔对各类型的中、高风险血管瘤有明显疗效,与血管瘤分型无明显差异。
简介:目的了解先天性梅毒的流行病学特点、临床特征及其治疗预后情况,为先天性梅毒的防治提供参考。方法对2010—2014年住院治疗的先天性梅毒患儿的病历资料进行回顾性分析。结果①共39例资料完整的先天性梅毒患儿入选;②患儿母亲正规驱梅治疗5例、非正规驱梅治疗34例;③临床和体征主要表现为皮肤黏膜损害、肝损伤、血液系统损害、骨损害、心脏损害、中枢神经系统损害、发热、脾大;④患儿均予以青霉素治疗,未见青霉素不良反应;⑤症状体征消失的有11例、症状体征好转17例、无改善3例。结论先天性梅毒中以早期先天性梅毒最常见;早期先天性梅毒可以有皮肤黏膜、肝脏、血液系统、骨骼系统、中枢神经系统及心脏损害等多器官损害;青霉素是先天性梅毒治疗的首选药物,但早期先天性梅毒的预后值得关注。
简介:目的:对二氧化碳(CO_2)激光术联合局部干扰素封闭治疗尖锐湿疣的临床效果进行分析。方法:选取我院2014年7月至2016年1月间收治的86例尖锐湿疣患者,按其入院时间顺序分为联合组和对照组,每组各43例患者。其中对照组患者仅予以CO2激光治疗;联合组则在对照组基础上联合干扰素(α-2b)进行局部封闭治疗。分析对比两组患者血清白介素2(IL-2)、白介素4(IL-4)、白介素10(IL-10)以及可溶性白介素2受体(SIL-2R)水平。结果:治疗前,两组患者IL-2、IL-4、IL-10及SIL-2R的水平无差异(P〉0.05);治疗后,联合组IL-2水平升高,IL-4、IL-10及SIL-2R水平降低,均较对照组明显(P〈0.05);经临床治疗后,联合组总有效率为高达97.67%(42/43),对照组为72.09%(31/43),组间差异明显(P〈0.05)。结论:CO_2激光术联合局部干扰素封闭治疗尖锐湿疣,患者易于接受,并可有效改善尖锐湿疣患者各种外周血清炎症因子的水平,进而达到提高临床疗效的目的,故该治疗方法具推广、应用价值。
简介:目的:观察5-氨基酮戊酸光动力疗法(ALA-PDT)治疗面部扁平疣的临床疗效。方法:随机将入选的患者分为两组,治疗组35例,用5-氨基酮戊酸光动力疗法治疗,1次/周,共4周;对照组35例,外搽5%咪喹莫特乳膏,隔日1次,共4周。疗程结束后判定疗效并随访3月。结果:治疗组痊愈率94.29%,有效率为100%;对照组痊愈率为25.71%,有效率为57.14%,两组痊愈率及有效率比较差异均有统计学意义(2值分别为34.29、19.09,P值均〈0.05)。随访3月两组均未见复发。结论:5-氨基酮戊酸光动力疗法治疗面部扁平疣效果显著,安全性高。
简介:患者女,29岁,左下肢出现肿胀性斑块2个月。皮肤专科检查可见左下肢小腿屈侧近腘窝处一约2.5cm×2.0cm的肿胀性斑块,在斑块的右侧有一约3.0cm×2.5cm大小皮损,淡红色,质地柔韧,有浸润感,局部温度略高,无压痛。血常规检测见嗜酸性粒细胞计数及嗜酸性粒细胞百分比轻度增高。皮损组织病理检查示表皮正常,真皮深层、皮下脂肪间隔散在较多嗜酸性粒细胞,少许淋巴细胞浸润,见巨细胞。诊断为嗜酸性脂膜炎。给予患者泼尼松片30mg每日1次、雷公藤20mg每日3次治疗,皮损好转,基本消退。