简介:摘要目的探讨以脊髓病变为主要表现的生物素酶缺乏症(BTD)儿童的临床特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2020年确诊的1例以长节段脊髓病变为主要表现的BTD患儿的临床及影像学表现;并以“biotinase deficiency”“pediatric”“spinal cord”“myelopathy”“myelitis”“生物素酶缺乏症”“脊髓”为检索词,检索 PubMed、中国知网、万方数据库建库至2021年8月的相关文献并进行总结。结果患儿男性,3岁5月龄,以“反复喘息2年,肢体无力2月余”入院。体格检查发现头发稀疏、微黄卷曲,全身皮肤略粗糙,四肢瘫痪。既往运动发育稍落后。血乳酸正常,脑脊液乳酸水平升高(5.67 mmol/L),头颅磁共振成像提示延髓略肿胀,中脑、脑桥背侧、延髓、中脑导水管、四脑室周围脑实质、双侧视束T2WI及液体衰减反转恢复序列稍高信号。脊髓磁共振成像(MRI)示全段脊髓肿胀,可见广泛片状T2WI高信号。尿酮体、3-羟基异戊酸增高。生物素酶活性为0.27 pmol/min(3 mm血斑),为正常均值对照的7 %。全外显子测序分析结果示患儿BTD基因存在c. 284T>A(p.I95N)纯合变异,父母均杂合携带。口服生物素后随访6个月,患儿遗留下肢轻瘫。文献检索到共14篇英文文献、2篇中文文献,纳入18例BTD患者,起病年龄2个月~15岁(中位起病年龄4岁),其中11例头颅MRI异常,均存在脑干受累,6例视神经和(或)视交叉受累;18例脊髓MRI异常均为长节段受累,多累及颈胸段,3例累及脊髓全段。12例曾应用免疫治疗,6例有部分疗效,6例完全无效。加用生物素治疗后,仍有12例患儿遗留神经系统后遗症。结论对于亚急性起病的长节段脊髓病变的患儿,无论起病年龄大小,都需警惕BTD的可能,及时完善生物素酶活性测定和基因检测,早期诊断并正确治疗可减少神经系统后遗症。
简介:摘要目的分析右美托嘧定在儿童门诊镇静中发生不良事件的影响因素。方法回顾性分析2020年1月至2020年10月郑州大学附属儿童医院门诊镇静室6 890例应用右美托嘧定镇静检查患儿的临床资料,对相关不良事件的发生情况和独立影响因素进行分析。结果门诊镇静不良事件发生率为1.42%(98/6 890),无相关死亡患儿。其中镇静不良事件为苏醒延迟27例,占比27.55%;呼吸抑制24例,占比24.49%;心动过缓16例,占比16.33%;口唇发白12例,占比12.24%;恶心呕吐5例,占比5.10%;苏醒期躁动3例,占比3.06%;镇静失败11例,占比11.22%。单因素与多因素分析显示,年龄<3个月、体质量≤5 kg、合并神经系统疾病以及呼吸道感染是患儿右美托嘧定门诊镇静发生相关不良事件的影响因素。结论年龄<3个月、体质量≤5 kg、合并神经系统疾病以及呼吸道感染是患儿右美托嘧定门诊镇静发生相关不良事件的影响因素。
简介:摘要目的研究分析学龄期学龄前期癫痫对儿童的生态学执行功能及社会的适应能力的影响。方法研究样本选自本院2012年1月—2017年1月收治的20例学龄期学龄前期癫痫儿童与20例健康儿童,将20例学龄期学龄前期癫痫儿童作为观察组,20例健康儿童作为对照组,对比两组儿童生态学执行功能各项指标及社会适应能力。结果①观察组儿童感情控制、任务启动、工作记忆、计划能力、抑制能力、转换能力等各项指标评分均高于对照组儿童。②观察组儿童独立因子、认知因子、社会自制因子、ADQ分等各项指标得分均低于对照组儿童。结论学龄期学龄前期癫痫儿童生态学执行功能明显受损,同时合并社会适应能力减退。
简介:摘要目的探讨影响神经内科患者跌倒的原因以及影响因素,以便采取有效的护理措施减少跌倒发生,为防控患者跌倒提供切实可行的依据。方法本研究采取回顾性调差分析方法,对我科2011年10月~2013年10月收住院患者跌倒原因进行调查研究。结果2307例患者中,发生跌倒79例,发生率3.42%,影响患者跌倒的危险因素包括患者自身疾病、年龄、运动能力障碍、药物原因、认知能力障碍及视听能力障碍,其中患者自身疾病、年龄及药物原因为主要影响因素。结论神经内科患者发生跌倒与其基础疾病、年龄及使用药物等因素有关,护理人员可根据相关危险因素,制定针对性预防措施,降低患者跌倒发生率,保障患者安全,提高护理质量。
简介:摘要食物过敏是儿童时期常见的慢性疾病,管理的重点是在对症治疗的同时严格回避过敏食物。因食物过敏管理的复杂性,常严重影响患儿的家庭生活质量。本综述就食物过敏患儿家庭生活质量的现状、影响因素、评估工具及干预措施等进展进行阐述,为制定有效的干预措施、改善食物过敏患儿家庭生活质量奠定基础。
简介:摘要本文通过观察埃索美拉唑针剂对小儿上消化道出血的临床治疗效果,得出结论埃索美拉唑针剂对小儿上消化道出血不良反应少,有显著的临床疗效。
简介:摘要目的观察不同剂量右美托咪定对儿童硬膜外麻醉(CEA)的镇静效果。方法选择90例6~12岁、ASAI或II级择期拟行CEA的患儿,随机均分为三组,即D10.4ug.kg-1.h-1,D20.6ug.kg-1.h-1,D30.8ug.kg-1.h-1。手术开始前10min,予右美托咪定负荷剂量0.8ug.kg-1(10min输毕),分别以0.4、0.6、0.8ug.kg-1.h-1微泵输注维持。记录麻醉前(T0)、CEA麻醉后15min(T1)及用药后10min(T2)、30min(T3)、60min(T4)的MAP、HR、SpO2和Ramsay评分及术中躁动、低氧血症,术后24h恶心呕吐的发生率。结果T2~T4时,D1、D2、D3组Ramsay评分高于T0时(P<0.05),T3~T4时,D3组显著高于D1、D2组(P<0.05),而D1、D2组之间无显著性差异(P>0.05)。T3、T4时三组MAP均低于T0(P<0.05)。与D1、D2组相比,T3~T4时D3组HR明显减慢(P<0.05)。术中低氧血症、术后24h恶心呕吐的发生率,D3组高于D1、D2组(P<0.05)。结论静注右美托咪定0.8ug.kg-1负荷量(10min输毕)后以0.4~0.6ug.kg-1.h-1维持适合儿童患者CEA的镇静。
简介:摘要目的科学分析希舒美(阿奇霉素)治疗儿童鼠伤寒沙门氏菌肠炎的临床治疗效果,为治疗儿童鼠伤寒沙门氏菌肠炎患者提供科学的参考依据.方法选取在我院2013年12月-2014年12月收治的儿童鼠伤寒沙门氏菌肠炎患者临床资料36例,随机分为实验组与对照组,每组患者均为18例.对照组患者应用头孢头孢噻肟钠的治疗方法,实验组患者应用希舒美(阿奇霉素)的治疗方法.采用SPSS15.O的统计学软件进行相关分析,分析实验组与对照组两组患者的退热时间、腹泻停止时间、住院天数等临床指标.结果实验组患者的总有效率为96.25%(其中显效14例,有效3例,无效1例),对照组患者的总有效率为85.36%(其中显效10例,有效4例,无效4例),实验组患者的总有效率远远高于对照组患者,两组数据比较差异有统计学意义(P<0.05).结论希舒美(阿奇霉素)治疗儿童鼠伤寒沙门氏菌肠炎的临床治疗效果比较显著.关键词鼠伤寒沙门氏菌肠炎;希舒美(阿奇霉素);临床治疗效果中图分类号R725.6文献标识码B文章编号1008-6315(2015)12-1429-01
简介:摘要目的研究吲哚美辛栓与布洛芬混悬液治疗儿童发热的应用效果。方法选取2015年10月-2017年6月来我院就诊的60例发热儿童作为研究对象,通过随机分组的方式分为对照组和实验组,每组各30例,对对照组患者采取布洛芬混悬液进行治疗,实验组患者采用吲哚美辛栓进行治疗,对比两组患者的治疗有效率、生活质量评分以及不良反应的发生率。结果实验组患者的治疗有效率和生活质量评分明显高于对照组患者,并且其不良反应的发生率明显低于对照组患者,P<0.05。结论相较于采取布洛芬混悬液治疗,利用吲哚美辛栓进行治疗可以更好的提高患者的生活质量评分和生活水平,进而提高患者的治疗有效率,帮助患者降低不良反应的发生率,帮助患者降低由于疾病所带来的一定程度的疼痛,从而帮助患者可以更好的恢复身体健康,因此值得被推广。