简介：骨母细胞瘤是一种少见的成骨性肿瘤，是一种趋向于分化为成骨细胞的良性肿瘤，约占原发性骨肿瘤的1%。骨母细胞瘤好发部位为脊柱和长骨，脊柱骨母细胞瘤一般常见于椎弓根和椎板，可蔓延到椎体，原发于椎体者非常少见。

简介：胃嗜酸性肉芽肿（gastriceosinophilicgranuloma,GEG）是一种罕见的、极易误诊的胃占位性病变。笔者收集4例,报道如下。例1,男,56岁,上腹部不适,伴呕吐1周入院,既往体健。实验室检查提示外周血嗜酸性细胞8.1%。钡餐发现胃窦小弯侧见一穿透性溃疡,突出腔外约2.5cm,局部胃壁活动度可,周围黏膜纠集,未见明显黏膜破坏征（见图1）。拟诊胃窦小弯侧穿透性溃疡。胃镜诊断胃角处溃疡,

简介：摘要目的分析小肠淋巴管瘤的临床及病理组织学特征。方法报道一例发生在小肠的病例，从临床病理及鉴别诊断方面进行探讨。结果组织学与软组织淋巴管瘤一致，免疫组化D2-40,F8,CD31,CD34阳性。结论小肠淋巴管瘤是非常罕见的良性肿瘤，临床表现为渐进性不完全肠梗阻.手术切除可治愈.

简介：神经鞘瘤是椎管内最常见肿瘤，其好发部位为髓外硬膜下或硬膜内外。发生于髓内的神经鞘瘤十分罕见。我科最近收治1例脊髓髓内神经鞘瘤，现报告如下。

简介：摘要目的提高肾嫌色细胞癌的诊疗和认识水平。方法回顾性分析自2009年1月至2011年6月我院收治的9例肾嫌色细胞癌患者的临床资料。结果术后病理均证实为肾嫌色细胞癌。结论肾嫌色细胞癌是一种少见肾癌类型，我们推荐以腹腔镜下肾部分切除术作为此类肾癌首选治疗方法。

简介：摘要目的提高临床医师对肺放线菌病的认识，强调及早获取组织病理学证据(如支气管镜下活检)对肺放线菌病的诊断意义。方法报道1例支气管镜下肺盲检诊断的肺放线菌病。以"肺放线菌病"为检索式检索中国知网数据库；检索时间从2000年1月至2019年6月。结果共检索到196篇文献，筛选其中具有比较完整临床资料的国内个案54例，加上本文报道的1例，共55例。男39例(70.9%)、女16例(29.1%)，男女比例约为2.4∶1，年龄范围为20～77岁，临床多表现为咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛等，多累及单肺叶，影像学无特异表现，初诊误诊率高达74.5%，可通过支气管镜检查、肺活检明确诊断。大剂量青霉素冲击治疗为目前首选方案。55例患者的治愈率为75.6%，较既往报道有所下降。结论肺放线菌病临床罕见，临床表现、实验室检查无明显特异性，误诊率极高，确诊主要依靠组织病理学证据，早期确诊有利于患者恢复。二十一世纪治愈率下降可能与机体耐药相关。

简介：目的提高对Beckwith—Wiedemann综合征（BWS）的临床和基因特征的认识，并对BWS患儿的治疗和管理进行探讨。方法总结分析l例BWS患儿的临床表现、诊断、随访和基因检测结果，综合文献复习。结果女，5月龄。有典型巨舌，火焰状红斑，双耳折痕，腹壁缺陷，内脏增大，新生儿期暂时性低血糖等表现，伴有妊娠期羊水过多、早产、母亲习惯性流产史、妊娠期绒毛膜促性腺激素水平增高和先兆子痢等。应用甲基化特异性多重连接探针扩增技术（MS．MLPA）检测显示11p15．5区域印迹中心2区（IC2）KCNQl0T1甲基化位点丢失，确诊为BWS。于12月龄行舌减容整形术＋脐疝修补术，舌体明显缩小，脐部形状如正常儿童。随访13月龄已能发单音节音，17月龄已可发双音节音，血AFP正常，腹部CT未见肿瘤性病变。结论具有巨大出生体重、巨舌、新生儿期暂时性低血糖、腹壁缺陷的患儿应考虑BWS可能，通过MS—MLPA可明确BWS诊断。BWS患儿应长期规则随访，监测肿瘤的发生，并提供遗传咨询指导。

简介：

简介：目的探讨超难治性癫痫持续状态的诊断、治疗和预后。方法回顾分析了2009年10月收治的1例癫痫持续状态的患者,先后静脉给予地西泮、氯硝西泮和咪达唑仑等常规药物治疗,其癫痫发作才逐渐得到控制。检索复习癫痫持续状态的相关文献。结果目前国内外未见大宗样本报道。诊断尚存在争议,但治疗原则较为一致,采用渐进性贯序疗法。结论癫痫持续状态多由于严重的脑损伤导致,但某些患者没有明确病因也可能出现难治性癫痫持续状态。治疗多采用阶梯式治疗方法,预后较差。

简介：一、病例摘要例1：患者43岁,因＂性生活后阴道流血2次＂,彩超提示：子宫前方偏/左附件区见囊实混合回声团块,大小5.8cm×5.5cm,壁光滑,内部实质回声呈絮状,血供信号不明显（图1）,拟诊＂左卵巢肿瘤＂于2012年3月20日入院（中国人民解放军第四五四医院）。腹腔镜下见一大小6cm×5cm×5cm的囊肿,表面血管充盈,增粗,光滑,内为暗紫色液体,位于盆腔左侧,其蒂直径约1cm,与回肠系膜相连（图2）,切除囊肿,快速病理＂低度恶性肿瘤＂,常规病理＂肠系膜间质瘤,局部细胞生长活跃＂（图3）,免疫组化（江苏省人民医院）＂肠系膜上皮样间质瘤伴囊性变,倾向于中-高度危险性＂。2012年10月门诊复诊：左下腹可扪及一鸡蛋大小的包块,之后失访。

简介：目的探讨肾脏原发类癌的临床和病理特点。方法回顾分析1例肾脏原发类癌的临床和病理资料。结果该例肾脏原发类癌为体检时发现，无自觉症状。肿瘤大小为2．5cm×2．5cm，切面黄褐色，部分呈囊性，侵达局部被膜。免疫组化；突触素（Syn）（＋），神经元特异性烯醇化酶（NSE）（＋），嗜铬颗粒蛋白A（CgA）（-），细胞角蛋白（CK）（＋／-），Ki-67〈67％。结论肾脏原发类癌罕见，影像学多无特征表现，外科手术为目前唯一可行的治疗方法。

简介：患者,女性,27岁,出生4个月时发现右前额稍有隆起,随年龄增长,逐渐增大,在此期间无任何症状。1997年开始有时头痛,在当地医院就诊疑为颅内骨瘤,行头颅CT扫描,发现右大脑半球多发性病灶。伴右前额颅骨增生、隆起,考虑为“颅内转移性肿瘤”。1998年1月就诊我科,行MRI扫描发现“右大脑半球多发性病灶,大小不等,类圆形,边界清楚,

简介：摘要目的报道2例暴发性心肌炎(fulminantmyocarditis)患儿，以提高对该病的认识。方法对2007年12月-2008年1月我院收治的暴发性心肌炎2例的临床资料进行回顾性分析。结果2例均为女性，中位数年龄7.6岁。2例均以腹痛、呕吐起病，1例伴心动过速（12岁心率160次/分），1例心率正常（3.2岁心率110次/分）,2例均在入院后数小时出现心源性休克，阿-斯综合征。白细胞计数、心肌酶、C-反应蛋白显著升高，ST-T改变。2例均给与吸氧、卧床休息、1-6二磷酸果糖及大剂量Vitc静滴。2例均死亡。结论暴发性心肌炎常以心外症状首发，部分患儿以腹痛、呕吐为主诉，病情凶险、进展迅速、病死亡率高。早期诊断、早期应用甲强龙及丙种球蛋白、积极监护尤为重要。

简介：无

简介：SAPHO综合征（synovitis-acne-pustulosis-hyperostosisosteitissyndrome）即滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨炎综合征,是一种主要累及骨、关节及皮肤的慢性疾病。传统观念认为,本病为少见病,发病率可能不超过1/10000[1]。随着对疾病的研究深入和重视度提高,近年来国内外报道逐渐增多。故本病有可能被误诊而不是少见病。但SAPHO综合征的病因和发病机制尚不清楚,本文报道1例,并对其研究进展予以SAPHO综合征,旨在临床早期诊断和治疗SAPHO综合征,探寻新的有效的治疗方法。

简介：原发性肾类癌是一种非常罕见的肾脏恶性肿瘤,目前国内外仅有百余例报道,关于这一类型肿瘤的发病机制及预后知之甚少。类癌主要发生在消化及呼吸系统,泌尿生殖系统类癌不足1%,且主要发生于睾丸或卵巢[1]。我院收治了1例原发性肾类癌患者,现结合相关文献复习对这一疾病的临床特点进行分析探讨。患者,男,66岁,因体检发现右侧＂肾盂占位＂2个月就诊我院。

简介：摘要目的研究皮肤原位汗腺乳头状腺癌的临床病理特点。方法收集大庆油田龙南医院病理科1997～2014年存档和诊断的4例皮肤原位汗腺乳头状腺癌的临床及病理资料，复习相关文献，对切除的标本进行分析。结果4例患者平均发病年龄60岁，临床表现为单发的直径1.2~1.8cm大小的半球形、孤立的、界限清楚的皮下结节；组织病理可见肿瘤由大小不一的腺泡、腺管和复杂折叠的乳头状结构组成，。

简介：无

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