简介:摘要噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征(MAS)。HLH是细胞毒T细胞和单核-巨噬细胞系统过度激活,临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现噬血现象为特征的综合征。MAS是风湿性疾病的高危并发症,需要多学科密切合作。为提高临床医师对MAS的认识,规范MAS的临床诊治实践,中华医学会风湿病学分会组织国内相关专家制定了本规范,旨在提高MAS的诊治水平,改善患者预后。
简介:摘要目的分析不同性别系统性硬化症(SSc)患者的临床特征,了解不同性别SSc患者的特点。方法对国家风湿病数据中心数据库中2008年8月至2020年6月间注册的SSc患者的临床资料,包括性别、年龄、病程、SSc分型、临床表现、自身抗体、改良Rodnan皮肤评分(mRSS)、医师对病情整体评估(PGA)进行分析。结果入选1 844例SSc患者,男289例,女1 555例。与女性SSc患者比,男性发病年龄更晚[(48.6±13.7)岁 比(45.5±13.1)岁,P<0.001],病程更短[2.0(0.0,4.0)年 比 3.0(1.0,7.0)年,P<0.001],弥漫皮肤型SSc更常见[63.0%(182/289)比 44.2%(688/1 555),P<0.001];尽管男性SSc患者吸烟[47.4%(137/289)比 1.7%(27/1 555),P<0.001]、有害环境接触[7.6%(22/289)比 2.1%(33/1 555),P<0.001]更多,但肺间质病变发生率男女患者差异无统计学意义[男性为69.3%(181/261),女性为74.5%(1 085/1 457),P=0.084]。与男性SSc患者比,女性更易出现雷诺现象[87.7%(1 364/1 555)比 75.4%(218/289),P<0.001]、关节炎[11.1%(173/1 555)比 6.9%(20/289),P=0.032]、反流性食管炎[22.0%(342/1 555)比13.1%(38/289),P=0.001]和白细胞减少[10.7(161/1 511)% 比 6.1%(17/279),P=0.019],较少出现指端溃疡[22.5%(350/1 555)比 30.4%(88/289),P=0.004];女性SSc患者中抗核抗体阳性[85.6%(1 310/1 531)比 78.6%(221/281),P=0.003]、抗核糖核蛋白抗体阳性[23.1%(342/1 479)比14.0%(38/271),P=0.001]、抗SSA抗体阳性[28.2%(419/1 487)比 13.9%(38/274),P<0.001]更常见。男性SSc患者PGA评分[1.4(1.0,2.0)分 比 1.0(0.3,1.6)分,P<0.001]、mRSS[18.0(9.0,28.0)分 比 14.0(5.0,28.0)分,P=0.003]更高。结论不同性别的SSc患者临床表现有一定差异,SSc中男性虽然少见,但其发病年龄更晚,更易出现广泛的皮肤受累及指端溃疡,病情可能更重,需引起临床医生的关注。
简介:摘要收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)-2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS-Score)和HLH诊断评分(HScore)确诊MAS的时间。结果发现,应用MS-Score确诊MAS的时间[M(Q1,Q3)]比HLH-2004标准提前19.0(4.5,31.0)d,比HScore提前13.5(0.5,21.5)d(均P<0.05);应用HScore确诊MAS的时间与应用HLH-2004标准差异无统计学意义(P>0.05);三种诊断标准相比,诊断时间差异有统计学意义(P<0.001)。与HLH-2004标准相比,MS-Score能更早期诊断AOSD合并MAS,而HScore的诊断获益尚未明确。
简介:摘要目的探讨不同发病年龄SSc患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心中2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册、发病年龄≥18岁的SSc的患者。根据WHO对年龄的分段,按发病年龄(首发非雷诺现象的年龄)进行分组,分类变量以例数和百分比表示,连续变量正态分布数据以Mean±SD表示,非正态分布数据以M(Q1,Q3)表示,组间比较采用方差分析,Mann-Whitney检验或χ2检验。结果682例SSc患者被纳入研究。按发病年龄分为3组:青年组(18~44岁)、中年组(45~59岁)和老年组(≥60岁以上)。青年组361例,中年组245例,老年组76例。平均发病年龄(44±12)岁。青年组、中年组和老年组组间差异有统计学意义的临床特征和实验室检查:左心室舒张功能减低[14.0%(14/100),38.8%(38/98),65.4%(17/26),χ2=30.76,P<0.001];心律失常[1.9%(7/361),3.7%(9/361),7.9%(6/76),χ2=7.38,P=0.024)],雷诺现象[94.7%(342/361),89.4%(219/245),89.5%(68/76),χ2=6.73,P=0.035];指垫消失[36.9%(133/360),25.4%(62/244),18.4%(14/76),χ2=15.18,P=0.001];指端溃疡[31.0%(112/361),23.0%(56/244),15.8%(12/76),χ2=9.86,P=0.007];关节炎[16.3%(59/361),13.5% (33/245),5.3%(14/76),χ2=6.49,P=0.039];指挛缩[11.6%(42/361),5.7%(14/245),9.2%(7/76),χ2=6.10,P=0.047];抗RNP抗体阳性[(32.3%(116/359),20.7%(50/241),17.3%(13/75),χ2=14.06,P=0.001];抗着丝点抗体阳性[8.9%(32/357),18.4%(145/239),23.7%(18/76)]。结论SSc发病年龄主要集中在中青年。老年起病的SSc患者更易出现左心室舒张功能减低,青年起病患者更易出现微血管病变,需要引起临床医生的重视。
简介:摘要目的分析风湿性疾病合并纵隔气肿的临床特点和相关风险因素。方法回顾性分析北京协和医院与山西白求恩医院1998年1月至2018年10月风湿性疾病合并纵隔气肿的住院患者临床资料,患者分为炎性肌病组(IIM)和非炎性肌病组(non-IIM),比较2组患者的临床特点、实验室检查和治疗的区别,应用Cox风险比例模型分析风湿性疾病合并纵隔气肿死亡的风险因素。结果共纳入94例,男性45例(占48%),平均年龄(45±14)岁,其中IIM组62例,non-IIM组(包括SLE、RA、SS等)32例。全部患者中69例(73%)发生纵隔气肿前有诱发因素,最常见为剧烈咳嗽和机械通气。IIM组与non-IIM组相比,指端血管炎(29%和6%,χ2=6.540,P=0.008)、关节炎发生率(60%和28%,χ2=8.409,P=0.004)、间质性肺疾病(ILD)发生率(98%和78%,χ2=11.129,P=0.002)显著升高,环磷酰胺治疗率更高(82%和62%,χ2=4.458,P=0.035),2组患者住院期间病死率(分别为50%与59%,χ2=0.745,P=0.388)、6个月后病死率(分别为64%与72%,χ2=0.517,P=0.472),差异均无统计学意义(P均>0.05)。合并肺部感染是死亡的危险因素[HR=3.131,95%CI(1.025,9.561),P=0.045],其中以细菌感染最为常见(65/75,87%)。结论纵隔气肿是风湿性疾病的高危并发症,伴发纵隔气肿的风湿性疾病患者多表现为多系统受累,积极应用免疫抑制剂治疗时应充分权衡感染对预后的不利影响。
简介:摘要第一大类肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是影响结缔组织病(CTD)远期预后的决定性因素,需要风湿免疫科、心脏科、呼吸科、影像科、重症医学科和康复科等多学科紧密协作,才能及时、准确及有效的诊治。目前各相关专科医师急需可供遵循的符合我国国情的CTD相关PAH诊疗指南,以提高CTD相关PAH患者的规范化诊治水平。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心和国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织制定“2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识”,纳入了更多我国的循证医学证据,充分反映了近年来的学术进展,有助于提高我国CTD相关PAH的诊疗水平,改善患者预后。
简介:摘要患者男,49岁,因“发热半年余”就诊。患者在当地医院诊断为“干燥综合征”,予泼尼松60 mg/d口服治疗后热退,但泼尼松减量至40 mg/d后再次发热。入院后因发现血培养及便培养示肠炎沙门菌阳性,先后予头孢他啶、头孢曲松、亚胺培南-西司他丁抗感染治疗共4周,但体温仍未控制。患者虽无呼吸系统症状及体征,且胸部高分辨CT未见明显异常,但检查发现动脉血氧分压降低,乳酸脱氢酶及β2微球蛋白显著升高,肺功能检查显示弥散功能减低,正电子发射计算机体层显像(PET)/CT见双肺弥漫性代谢增高,最终通过支气管镜下肺活检诊断肺血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)。