简介：摘要肾盂输尿管连接处梗阻(ureteropelvic junction obstruction，UPJO)是儿童常见的先天性泌尿系统畸形，因尿液流出受限导致集合系统扩张。手术干预对于UPJO的治疗非常关键，但临床上对UPJO的诊断和治疗变得越来越保守。关于如何精确定义梗阻并确定UPJO最佳治疗方案仍存在争议。本综述通过回顾近年国内外相关文献，概述UPJO的临床评估及讨论手术与非手术治疗方面的争议。

简介：

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简介：摘要目的为提高对先天性肾盂输尿管交界部（PUJ）梗阻的病因诊断,评价影像诊断的价值。方法回顾性分析经手术病理证实的56例先天性PUJ梗阻的临床资料。结果PUJ狭窄43例，迷走血管6例，纤维束带3例，输尿管高位附着1例，输尿管瓣膜2例，肾盂输尿管连接部息肉1例。全部病例经手术证实。结论CTU是目前诊断先天性PUJ梗阻有效方法之一，但影像学检查方法各具优势和特点，应根据具体情况和临床需要进行选择，两种或两种以上影像学检查方法的联合应用，更能提高先天性PUJ梗阻的病因诊断的准确性。

简介：摘要目的观察给予先天性肾盂输尿管连接部梗阻病人离断性肾盂成形术方式治疗的临床效果。方法回顾性分析2010年6月～2014年6月期间，我院收治的50例先天性肾盂输尿管连接部梗阻病人的临床资料，其中30例病人行离断性肾盂成形术，将其作为研究组，20例病人行非离断性肾盂成形术，将其作为对照组，然后将两组病人的治疗效果进行分析、比较。结果研究组病人在手术时间、住院时间间等方面与对照组病人无明显差异，研究组患者的术中出血量低于对照组患者，组间差异有统计学意义（P＜0.05）；在手术前，两组患者的Vmax、Vmin及RI无明显差异（P>0.05），在手术后，研究组病人的Vmax、Vmin及RI均明显低于对照组，均优于对照组，组间差异有统计学意义（P＜0.05）。结论对于先天性肾盂输尿管连接部梗阻病人，使用离断性肾盂成形术治疗，效果明显，术中出血少，对肾脏的血流影响较小，有着重要的临床参考意义，值得在泌尿外科推广应用。

简介：摘要目的通过检测先天性肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction, UPJO)患儿梗阻段组织上皮屏障结构分子、缺氧诱导因子和血管内皮标志分子的分布和表达情况，了解UPJO梗阻段上皮屏障缺陷和缺氧表型，探讨尿路上皮细胞屏障缺陷和缺氧的相关性。方法收集2019年1～8月复旦大学附属儿科医院手术切除的UPJO患儿梗阻段17例作为UPJO组，另收集2019年5月至2020年1月因肾肿瘤行肾全切患儿的正常输尿管5例作为正常对照组。利用免疫荧光染色观察石蜡切片UPK3A、E-cadherin、ZO-1、HIF-1α以及CD34的表达与分布情况。利用氯化钴(cobalt chloride，CoCl2)建立尿路上皮细胞系SV-HUC-1的缺氧模型，并用CCK-8法筛选最佳建模CoCl2浓度。采用实时荧光定量RT-qPCR和蛋白质印迹法检测E-cadherin、ZO-1在mRNA和蛋白水平的表达情况，使用Stata 13.0对比分析组间差异，并用GraphPad Prism 7.0绘图。结果UPJO组梗阻段UPK3A、E-cadherin、ZO-1蛋白的相对表达量分别为0.338(0.154，0.585)、0.739±0.155和0.146±0.130，与对照组0.898(0.779，0.925)、1.000±0.050和1.000±0.404比较均显著减少，差异有统计学意义(P＝0.020 8、0.001 5和<0.000 1)。UPJO梗阻段HIF-1α和CD34蛋白的相对表达量分别为5.473(2.896，15.969)和3.021±0.949，较对照组1.256(0.615，1.299)和1.000±0.752明显增加，组间比较差异亦均有统计学意义(P＝0.000 9和0.000 4)。蛋白质印迹法和CCK-8实验显示，诱导SV-HUC-1细胞缺氧模型的最适CoCl2浓度为200 μmol/L(24 h)，对细胞活力无显著影响。缺氧组SV-HUC-1细胞的ZO-1和E-cadherin的相对表达量在mRNA水平分别为0.452±0.083和0.693±0.100，与空白对照组1.029±0.291和1.000±0.045比较均显著下降，差异均有统计学意义(P＝0.008 9和0.008 2)。缺氧组SV-HUC-1细胞的相对表达量在ZO-1和E-cadherin蛋白水平分别为0.572±0.241和0.942±0.022，与空白对照组1.000±0.253和1.000±0.026比较，差异亦有统计学意义(P＝0.025 3和0.041 1)。结论UPJO患儿梗阻段存在上皮屏障缺损，同时也存在缺氧。在细胞水平，缺氧会使SV-HUC-1细胞间连接分子表达减少，缺氧可能是引起上皮屏障破坏的原因之一。

简介：目的总结肾核素动态显影在小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻中的应用。方法2000年1月～2006年1月我院共收治52例先天性肾盂输尿管连接部梗阻、肾积水患儿，采用^90Tcm—DTPA肾动态显影对52例患儿进行检查，测定肾小球滤过率（GFR），并对21例进行手术前后GFR比较。结果肾影像及肾图曲线随病情不同而出现特征性表现，GFR随病情的加重而出现显著性下降（P〈0．01），术后GFR升高，与术前比较，差异有显著统计学意义（P〈0．01）。结论^99Tcm-DRPA肾动态显影可作为诊断小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻、术后病情观察的有效检查方法。

简介：摘要目的探讨MMP7、MMP9在先天性肾盂输尿管连接部梗阻（Congenital ureteropelvic junction obstruction，UPJO）发病中的作用。方法临床研究纳入2019年1月至2020年9月经新疆维吾尔自治区人民医院小儿外科诊断为UPJO患儿28例，其中男22例，女6例，平均年龄为6. 5岁，范围为2个月至15岁。按其年龄、性别1∶1匹配28例健康儿童，完善肾动态显像、尿肌酐标准化MMP7、MMP9水平检查，对手术患儿进行随访。实验研究选取清洁级雌性SD大鼠作为研究对象，建立UJPO模型组27只（术后1周组、术后2周组，术后4周组各9只）作为实验组，建立假手术组9只（术后1周组、术后2周组，术后4周组各3只）作为对照组。收集各组肾脏标本，进行免疫组化、Western Blot、QRT-PCR方法分别检测MMP7、MMP9的表达水平。结果UPJO患儿尿肌酐标准化MMP7、MMP9分别为9. 66（7. 57，12. 01）和24. 45（19. 32，30. 19），正常患儿分别为4. 66（3. 78，5. 45）和10. 62 （8. 65，12. 37），差异有统计学意义（P<0. 05）；手术组患儿尿肌酐标准化MMP7、MMP9分别为12. 85 （9. 76，15. 71）和31. 90（24. 62，38. 61），非手术患儿为3. 94（3. 12，4. 71）和11. 72（8. 99，14. 41），差异有统计学意义（P<0. 05）；12例患儿术后6个月尿肌酐标准化MMP7、MMP9分别为2. 76（2. 07，3. 40）和7. 39（5. 11，9. 70），术前分别为7. 97（5. 49，10. 55）和20. 59（14. 28，27. 11），差异有统计学意义（P<0. 05）。在动物实验中，通过免疫组化、Western Blot、QRT-PCR检测结果显示：第2周、第4周手术侧肾MMP7、MMP9表达高于假手术组和非手术侧组（P<0. 05）；手术侧组第4周MMP7、MMP9水平较第1周升高（P<0. 05），呈逐渐升高趋势；非手术侧组第4周MMP7水平较第1周升高（P< 0. 05）。结论尿MMP7、MMP9可作为预测UJPO的一种无创生物标志物，在一定程度上能预测UPJO的临床进程，对UPJO患儿手术时机的把握及预后监测可能有临床价值。

简介：输尿管口异位较少见，现报道在我院就珍1例。

简介：摘要目的总结先天性肺静脉狭窄(congenital pulmonary vein stenosis，CPVS)合并其他先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)的诊断和外科手术治疗经验。方法回顾性分析2007年5月到2019年8月中国医学科学院阜外医院和浙江大学附属儿童医院手术治疗的合并其他CHD的58例CPVS患儿的临床资料。其中，男24例，女34例；年龄1～180个月，平均9.3个月；体重3～48 kg，平均6.5 kg。伴发简单CHD 43例，复杂CHD 15例。单支肺静脉狭窄(pulmonary vein stenosis，PVS) 27例；大于等于两支PVS 31例；两侧PVS 13例。PVS处理方式为内膜切开切除(26例)，扩大补片(23例)，Sutureless技术(6例)和钝性扩张(3例)。剔除行钝性扩张1例，将术后随访的其余53例患儿按手术技术不同分为内膜切开切除组(26例)、狭窄补片扩大组(21例)及Sutureless技术组(6例)。应用卡方检验分析比较各组病死率和再狭窄率。剔除随访中合并复杂CHD的13例患儿后，再次分析比较三组患儿上述指标。结果58例患儿术前PVS严重性评分为(4.5±2.7)分，范围在2～11.5分。早期(术后30 d内)因肺部感染死亡2例(3.4%)。存活患儿除失访2例外，获随访(49.8±40.0)个月，范围在2～145个月。在此期间，有17例患儿出现再狭窄，其中11例死亡，无再手术病例。内膜切开切除组病死率为19.2%(5/26)，再狭窄率为26.9%(7/26)；狭窄补片扩大组病死率为23.8%(5/21)，再狭窄率为38.1%(8/21)；Sutureless技术组病死率为16.7%(1/6)，再狭窄率为16.7%(1/6)，各组随访病死率和再狭窄率比较，差异均没有统计学意义(P＝0.22和0.97)。剔除随访中合并复杂CHD 13例患儿后，内膜切开切除组(19例)病死率为5.3%(1/19)，再狭窄率为15.8%(3/19)；狭窄补片扩大组(16例)病死率为25.0%(4/16)，再狭窄率为37.5%(6/16)；Sutureless技术组(6例)病死率为16.7%(1/6)，再狭窄率为16.7%(1/6)，三组随访病死率和再狭窄率比较，差异均没有统计学意义(P＝0.33和0.17)。结论Sutureless技术用于治疗PVS合并其他CHD并没有优于常规技术。

简介：摘要腹腔镜下肾盂成形术是目前治疗肾盂输尿管连接部狭窄的主要方法，成功率可达90%以上。但该技术对于手术人员的操作技能和吻合技术要求极高，且完全腹腔镜肾盂成形术手术时间较长，尽管机械缝合逐渐进入手术治疗中，但完全腹腔镜肾盂成形术还是需要完善。本文通过分析21例UPJO患者离断式肾盂成形术，得出此方式能够安全、有效的治疗患者肾盂输尿管狭窄。对于原发性和继发性UPJ手术成功率分别为98%和88%。本手术操作简便、安全，减少麻醉时间和费用，减少患者风险，增加耐受性，易于临床推广和应用。

简介：摘要目的探讨先天性肥厚性幽门狭窄术后护理干预效果。方法接收在我院进行先天性肥厚性幽门狭窄术的患儿一共有48例，对48例患儿术后采取针对性护理干预，对其护理效果给予探讨。结果48例患儿当中47例恢复良好，1例患儿出现并发症，没有切口裂开或者不愈合的现象发生。结论对先天性肥厚性幽门狭窄患儿术后采取针对性护理干预，可以对患儿切口恢复起到良好的促进作用，使并发症明显减少，进而取得显著的治疗效果，具有较高的临床应用价值。

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简介：摘要目的总结分析先天性肥厚性幽门狭窄的术前术后护理。方法2008年至2010年我科收治100余例幽门狭窄的患者，对其中部分病人进行术前术后护理总结。结果本组80例，男女比例31。分析护理方法及效果，通过保温，半卧位，合理喂养等一系列护理预防了吸入性肺炎及硬肿症的发生，术后护理保证了切口的顺利愈合。结论先天性肥厚性幽门狭窄术后减少患儿哭闹，合理喂养保暖及静脉营养，有效防止了刀口裂开、不愈合，精心护理提高了患儿切口愈合及疾病恢复和家长的满意度。

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简介：目的评价两镜联合治疗肾盂输尿管连接部狭窄的安全性和有效性。方法通过肾造瘘通道和经尿道通道顺行和逆行两个方向分别置镜，以斑马导丝为引导，通过球囊扩张、冷刀切开、钬激光切开等手段处理狭窄，术后经导丝放置双J管，留置肾造瘘管。结果42例患者手术中无中转开放手术及大出血，术后无尿外渗并发症发生，术后8周拔双J管，顺行肾盂输尿管造影显示原狭窄段得到解除，拔肾造瘘管后随访24～36个月，平均30个月，40例患者行IVP检查，结果见患侧肾及输尿管显影良好、原狭窄段通畅无梗阻，均达到临床治愈，2例患者再次出现狭窄，行二期两镜联合手术后狭窄解除。结论两镜联合治疗肾盂输尿管连接部狭窄术式安全，疗效可靠。

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简介：摘要先天性气管狭窄是一种罕见却严重威胁患儿生命的疾病。近年来，手术技能的提高使得患儿术后并发症发生率和病死率显著减少。本文介绍先天性气管狭窄的病理、分型、常用手术方法等，总结气管成形术的手术适应证，以期对先天性气管狭窄的治疗提供一定建议。

简介：摘要目的探究超声诊断对先天性幽门肥厚性狭窄疾病的有效性。方法选取2011年1月-2012年1月来我院就诊的先天性幽门肥厚病患69例为研对象，利用黑白超声诊断仪，对病患进行诊断，令病患摆出仰卧位，观察其胃肠蠕动，排空，幽门舒张以及水肿部位情况，并在能够显示病患幽门部位停桢。将幽门管道的长度以及扩张状态时最大宽度，厚度加以全面测量。在手术进行中，同样测量上述参数。和手术结果比较。结果两种方式在测量病患幽门管长度方面有显出性差异存在，（P＜0.05）。在幽门厚度，幽门肌厚度无明显差异性存在。（P＞0.05）。结论B超是一种诊断CHPS的好方法，值得在临床治疗中推广使用。