简介：先天性输尿管异位开口,在男性因无尿失禁,而不易诊断;在女性主要表现为尿失禁,对工作、劳动,生活等的影响较大,易被重视,确诊后较易治疗。国内自1936—1965年共报告40例。我院自1971—1975年共收治六例,报告如下。

简介：摘要目的总结诊治肾盂输尿管连接部(UPJ)梗阻的方法。方法UPJ梗阻患者20例,术前诊断主要依靠CT、逆行肾盂造影和利尿性B超检查。外科治疗采用离断式肾盂壁瓣肾盂成形术。结果B超和逆行肾盂造影对UPJ梗阻的确诊率分别为80.2%和100%。离断式肾盂壁瓣肾盂成形术后吻合口更通畅，无狭窄或漏尿并发症。结论在UPJ梗阻的术前诊断中，逆行肾盂造影明显优于IVU，B超检查仍不失为一种很好的方法。离断式肾盂壁瓣肾盂成形术疗效满意。

简介：摘要目的探讨超声在小儿先天性肥厚性幽门狭窄中的诊断价值。方法对临床疑诊CHPS患儿的幽门管直径、幽门管长度、幽门肌厚度进行测量并对超声图像资料进行分析。结果12例均诊断为先天性肥厚性幽门狭窄，后经临床手术验证。结论超声在诊断小儿先天性肥厚性幽门狭窄中的应用为临床医师早期诊断及时手术提供重要依据。

简介：

简介：目的探讨小儿肾盂输尿管连接部狭窄（UPJO）造成肾积水的。肾轴旋转异常。方法通过CT增强检查及三维重建回顾分析近2年来两家医院50例UPJO合并肾积水的肾轴，测量其冠状面侧夹角（IA）、横切面后夹角（PP）、矢状面前夹角（AA）。结果cT三维重建测量肾轴显示，肾内型肾盂，肾积水的肾轴旋转无明显异常。肾外型肾盂，积水未超过中线，肾轴冠状面侧夹角减小，横切面后夹角增大，矢状面前夹角无明显变化。肾外型。肾盂，积水超过中线，肾轴冠状面侧夹角减小更明显，横切面后夹角减小（甚至水平状），矢状面前夹角无明显变化。结论UPJO引起肾积水的肾轴有旋转异常，为手术入路的选择及异常旋转患肾的辩认提供了理论依据。

简介：摘要目的探讨达芬奇机器人辅助腹腔镜下肾盂输尿管整形术治疗儿童复发性肾盂输尿管连接处狭窄的安全性和有效性。方法收集2016年11月至2021年2月在中山大学附属第一医院就诊的9例复发性肾盂输尿管连接处狭窄患儿的临床资料，其中男7例，女2例，左侧7例，右侧2例，年龄(8.4±3.7)岁(4~15岁)，体重(28.24±15.58) kg，均采用达芬奇机器人辅助腹腔镜下肾盂输尿管整形术进行治疗，收集患儿围手术期的临床资料进行分析。手术指征为：(1)反复出现腹痛、泌尿系感染，经过正规标准抗感染治疗后仍反复发作；(2)随访过程中影像学检查提示肾积水进行性加重；(3)随访过程中核素肾图检查提示尿路存在机械性梗阻且患侧分肾功能下降超过5%。结果所有患儿均顺利完成手术，无中转开放手术，无需术中术后输血。手术时间(231.8±73.1) min，游离肾盂输尿管时间(91.9±30.4) min，肾盂输尿管吻合时间(36.6±7.2) min，出血量(14.0±10.3) ml，术后住院天数(7.7±4.6) d，随访时间为(37.0±18.8)个月。1例患儿术后出现并发症，为Clavien-Dindo分类2级。拔除双J管后复查症状消失，肾积水均有改善。结论达芬奇机器人辅助腹腔镜下肾盂输尿管整形术可安全有效地应用于儿童复发性肾盂输尿管连接处狭窄。

简介：摘要目的分析离断式肾盂成形术治疗肾盂输尿管连接部狭窄的临床效果。方法2016年1月-2017年12月，选取在本院接受治疗的80例肾盂输尿管连接部狭窄患者为研究对象，运用单双数抽取方式将患者分为对照组以及观察组各40例，对照组运用传统开放手术，观察组应用腹腔镜离断式肾盂成形术，对比两组患者手术指标。结果观察组患者各项手术指标显著优于对照组，P＜0.05。结论治疗肾盂输尿管连接部狭窄采用腹腔镜离断式肾盂成形术，可全面的改善手术质量，提升手术整体质量，改善手术后并发症，值得推广普及。

简介：摘要本共识从儿童先天性气管狭窄围手术期的诊断和治疗出发，制定了我国在该领域的第一个相对统一的外科诊治标准，为推动我国儿童先天性气管狭窄外科治疗的整体发展提供理论保障。

简介：摘要目的探讨先天性气管支气管狭窄(CTS)的临床特点及诊疗措施。方法回顾性分析我院儿科2012年1月-2015年3月收住的,40例CTS患儿的临床资料。结果40例患儿在ALRIT后的,1-14月诊断BO。男23例,女17例；3岁以下婴幼儿28例(1.567士6.41月)。发病季节集中在4-5月。40例患儿均为重症肺炎,发热时间(中位数),12d（6d-66d）；咳嗽、喘息重；多有呼吸窘迫、呼吸困难、低氧血症占92%；机械通气5例；气胸5例。肺外并发症(92%)。18例于PICU治疗,平均中位数住院时间23d(12-90d)；急性期双肺CT多叶段实变或弥漫性间质改变。明确病毒感染9例(EBV感染3例；AOV感染2例；甲型日IN,感染1例；麻疹3例)。M户感染10例。结论(1)CTS患儿临床表现缺乏特异性,易被误诊。对于婴幼儿期出现的反复咳嗽、喘鸣、呼吸困难等表现的患儿应考虑到的CTS可能。(2)C丁S常合并其它先天畸形或异常,以心脏畸形最多见。(3)胸部CT+气道三维重建及支气管镜检查对C下S诊断有重要意义,二者联合可明确气管的内部和外部因素。(4)轻、中度狭窄患儿仅内科保守治疗效果较好,但重度狭窄患儿仅内科治疗效果差。

简介：患儿男，11个月。患儿出生后即出现皮肤瘙痒，4个月时皮肤、巩膜黄染，入院20d前小便变黄，15d前大便颜色变白。在当地医院就诊，抗感染治疗无明显疗效，以黄疸原因待查（胆道闭锁？胆道梗阻？）来我院就诊。查体：全身皮肤黏膜轻度黄染，巩膜中度黄染。尿常规：胆红素（＋＋），肝酶r-谷氨酰胺转胎酶79U／L，总胆红素154μmol／L。

简介：目的探讨小儿先天性肥厚性幽门狭窄腹腔镜微创手术操作要点及经验教训.方法回顾性分析本组20例患儿全麻下经腹腔镜行幽门环肌切开术.结果18例一次手术成功,1例术中中转开腹,1例3d后二次手术.全部病例随访2月,预后较好.结论腹腔镜手术治疗先天性肥厚性幽门狭窄是腔镜技术在新生儿外科领域的成功运用,掌握操作要点,可推广使用.

简介：摘要观察手指扩肛法治疗小儿先天性肛门轻度狭窄的疗效，7例患儿全部单用手指渐进性扩肛，疗程1.5M—3M不等，疗程结束后观察疗效。结果表明手指扩肛法治疗小儿先天性肛门轻度狭窄7例全部治愈，疗效突出，有效率100%。

简介：目的:总结先天性主动脉瓣下狭窄外科治疗的经验.方法:14例先天性主动脉瓣下狭窄(subvalvularaorticstenosis,SAS),单纯作隔膜或肌纤维环切除10例,隔膜或肌纤维环切除加流出道肌肉部分切削或切开2例.常规方法矫治合并的室间隔缺损和动脉导管未闭;合并主动脉瓣病变者行主动脉瓣替换.结果:全组无手术死亡.临床症状均明显减轻或消失.UCG检查无狭窄复发.结论:SAS是较少见的先天畸形,外科治疗安全有效.

简介：目的总结婴幼儿先天性气管狭窄伴先心病一期纠治经验和效果。方法回顾性分析2012年我院收治的12例先天性气管狭窄合并先心病患儿的临床资料。患儿平均年龄15.75月,平均体重9.38kg。所有病例均在浅低温或中低温体外循环下行先心病纠治术,同时行气管成形术。结果所有患儿手术均成功,其中10例采用Slide气管成形法,2例采用端端吻合法。术后并发症包括肺炎4例,气道分泌物增多5例,气道高反应4例,肉芽组织生长3例,其中2例最终呼吸衰竭死亡;其余患者术后恢复良好。结论小儿先天性气管狭窄的处理仍较困难,Slide手术方法是目前处理主气管狭窄的最佳手术方式,特别适合于长段和弥漫性气管狭窄的患者。但是,先天性气管狭窄患者的治疗仍需要以气管成形手术为中心的综合治疗。

简介：摘要目的分析肾盂输尿管连接部狭窄患者采取经皮肾镜治疗的效果。方法研究对象为经我院收治的肾盂输尿管连接部狭窄患者60例（2014年9月到2016年7月），随机分为对照组（传统开放手术治疗方法）和研究组（经皮肾镜治疗方法）各30例。结果研究组的治疗体有效率显著高于对照组（P＜0.05）；研究组术后不良反应率显著低于对照组（P＜0.05）。讨论对肾盂输尿管连接部狭窄患者采用经皮肾镜治疗方法，效果显著，术后不良反应少，该方法值得在临床医学上大力推广并使用。

简介：无

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简介：先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素（环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史）的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等。根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,I度：耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;II度：耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、

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