简介：原发性小血管炎伴或不伴抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，临床上常出现多系统受损。我国环核型ANCA（pANCA）相关小血管炎较多见，肾脏损害严重，预后差。在肾活检没有普及的基层医院，其最主要的诊断依据是血清ANCA检测结果，误诊率较高。现将我院近8年收治的9例pANCA相关小血管炎所致急性肾衰竭患者的临床资料总结如下。

简介：血管炎是一组以血管壁的炎症和纤维素样坏死为主要病理特征的系统性疾病。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎包括韦格纳肉芽肿（Wegener＇sgranulomatosis，WG）、显微镜下型多血管炎（microscopicpolyangiitis，MPA）和Churg—Strauss综合征（CSS）和局灶节段坏死性肾炎。ANCA是其血清学标志，它是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。间接免疫荧光法（IIF）可将ANCA分为二种荧光类型：胞浆型（c-ANCA）和环核型（p—ANCA），前者的特异性靶抗原为蛋白酶3（PR3）；后者特异性靶抗原之一为髓过氧化物酶（MPO）。

简介：摘要目的探讨显微镜下多血管炎相关间质性肺疾病（MPA-ILD）临床、实验室检查及影像学特征并进行生存分析。方法回顾性分析2014年8月至2021年11月在宁波大学医学院附属医院确诊的28例MPA-ILD患者的临床资料，28例中男18例，女10例，年龄为（70.1±9.3）岁，总结本组患者的临床表现、实验室检查、肺功能、心脏彩超、胸部CT及治疗方案等，并对相关数据进行统计学分析。结果本组患者中13例存在吸烟史，临床主要表现为咳嗽（14/28），发热（12/28），胸闷气促（12/28）及咯血（3/28），16例存在肾脏累及，多数患者存在C反应蛋白（22/28）和红细胞沉降率（25/28）升高，16例存在类风湿因子（RF）增高，23例髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性。27例患者在MPA诊断之前发现ILD或与MPA同时诊断ILD，胸部CT模式主要为UIP型或UIP样（15/28），其次为NSIP型（8/28）。UIP型或UIP样患者较非UIP样患者年龄更大（P=0.018），血LDH更高（P=0.041），但血肌酐却明显较低（P=0.041）。通过单因素和多因素生存分析显示未正规治疗（HR=9.81，95%CI：1.68~57.29，P=0.011）及血LDH升高（HR=4.11，95%CI：0.99~17.00，P=0.051）是MPA-ILD生存期缩短的独立危险因素，而RF升高（HR=0.22，95%CI：0.06~0.91，P=0.037）是生存期延长的保护因素。结论MPA-ILD全身血管炎症状较少，绝大部分ILD在MPA诊断之前出现或与MPA同时诊断，影像表现主要为UIP型或UIP样，其次为NSIP型，尽早使用激素联合免疫抑制剂或激素联合利妥昔单抗能够提高MPA-ILD生存率，血LDH升高是MPA-ILD生存期缩短的独立危险因素，而RF升高则是生存期延长的保护因素。

简介：目的:探讨韦格内肉芽肿(Wegener'sgranulomatosis,WG)和显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA)临床特征、病理学和免疫学检查的诊断价值.方法:回顾性分析典型病例.结果:WG和MPA可侵犯多个脏器,其中肺、肾最常见.临床表现主要有发热、咳嗽、咯血、血尿.X线表现以肺部多发性结节或片状影常见.病理学检查为确诊的金标准,抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA)试验可协助诊断.结论:综合患者临床特征、病理学和免疫学检查结果,有助于尽早确定WG和MPA的诊断.

简介：摘要目的探讨免疫吸附治疗ANCA相关性血管炎（AAV）患者的临床效果与护理。方法纳入2010年5月至2017年10月在我科明确诊断为AAV伴有肾脏损害的患者,对比治疗前后的抗体滴度、伯明翰血管炎评分，记录并发症，统计免疫吸附治疗后1月的脱离透析率。结果11例患者均为重症AAV患者，治疗后1月,脱离透析率为63.6%,MPO-ANCA水平明显下降(p值=0.015)，BVAS评分明显下降(p值=0.001)。结论重症AAV患者通过免疫吸附治疗也可以获得较高的脱离透析率，在血浆缺乏的情况下，可以有效控制病情。

简介：

简介：摘要本文报告一例，AAV合并双侧基底节钙化，临床表现为上下呼吸系统、肾、神经系统受损、椎体外系症状，同时脑CT提示多发对称性脑钙化，结合文献，对该病的诊治作一复习，减少临床误诊、误治。

简介：【摘要】目的 针对ANCA相关性血管炎合并肾损伤患者的预后影响因素进行分析。方法 选取本院2023年01月至2023年12月间60例ANCA相关性血管炎合并肾损伤患者作为观察对象，将终末期肾病和死亡作为终点事件将其分为终点组和非终点组，对比两组患者的白细胞计数、血小板计数、血肌酐、补体（C3、C4）、血清高敏C反应蛋白、24h尿蛋白定量。结果 两组患者的白细胞计数、血小板计数、补体C4、血清高敏C反应蛋白等因素的对比无统计学意义（P＞0.05）；两组患者的血肌酐、补体C3、24h尿蛋白定量相比较有统计学意义（P＜0.05）。结论 影响ANCA相关性血管炎合并肾损伤患者预后的主要因素有血肌酐、补体C3和24h尿蛋白定量，临床上可将其作为判断患者损伤程度的重要指标，值得继续进行深入的研究。

简介：

简介：原发性小血管炎包括Wegener肉芽肿，显微镜下多血管炎和Churg-Strauss综合征，通常与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关。这些疾病的发生率正在增长，每百万人超过20例。任何年龄都可发病，包括儿童，但以年长者居多(发病高峰年龄在55—70岁)。白种人高发，没有性别差异。目前尚无特效治疗。

简介：“结节性多动脉炎”一词曾是不同类型系统性血管炎的通用词。

简介：摘要本文报道1例以眼-耳-腮腺症状为主的抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）。患者女，52岁，病程中先后出现右侧睑腺炎、中耳乳突炎、腮腺炎、鼻咽炎、急性乳腺炎和左侧中耳乳突炎。免疫学检查：胞浆型ANCA及抗蛋白酶3抗体阳性，核周型ANCA及抗髓过氧化物酶抗体阴性。根据患者病史、临床症状及各项检查结果，确诊为AAV。给予泼尼松、环磷酰胺等治疗后症状迅速好转。目前定期复查，未见耳痛、流脓等，听力正常，恢复佳。

简介：摘要目的了解抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCN）相关性小血管炎的临床表现及其常见的误诊原因。方法对我院自2008年6月至2010年6月期间9例确诊为ANCN相关性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果此9例ANCN相关性小血管炎患者入院时首诊均误诊。误诊为的疾病有慢性肾炎导致尿毒症、肺结核、肺炎、脑梗塞、类风湿性关节炎、过敏性紫癜性肾炎、肠梗阻。此9例病人均有尿检异常。ANCN（+），其中8例P-ANCN(+)，1例C-ANCN（+）。肾脏和肺脏是最常见受累的器官,其中2个脏器同时受累者7例。9例患者均采用糖皮质激素或糖皮质激素联合环磷酰胺治疗或（和）透析治疗，随访半年,3例患者治疗后血尿、蛋白尿完全消失；2例肾功能部分恢复。2例患者症状好转;死亡2例，病死率22.2%。结论ANCN相关性小血管炎常出现多个系统损害，早期实验室重点筛查ANCA均能较早诊断，从而减少误诊、漏诊。

简介：

简介：目的总结药物相关性皮肤血管炎（DACV）的临床特点、治疗、预后,以期提高临床医师认识。方法收集2008-2014年间就诊于我院皮肤科的皮肤血管炎（CV）患者158例的临床资料,对其进行回顾性分析。结果158例CV患者中49例为DACV,引起DACV的常见药物是抗生素（30例,61.2%）和非甾体类抗炎药（NSAIDs）（5例,10.1%）,其中抗生素类的β-内酰胺类所占比重最高（22例,44.9%）。临床表现中患者均出现皮肤受累,约1/4有发热,38.7%有消化道受累,约1/2有关节受累,1/3有肾脏受累。实验室检查40.2%红细胞沉降率升高,24.7%白细胞升高,18.4%贫血,20.4%抗核抗体（ANA）阳性,16.3%类风湿因子（RF）（＋）,6.1%抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）（＋）,24.5%冷球蛋白（＋）。治疗中27例（55.15%）患者在停用致病药物及卧床休息后病情完全缓解,其余主要采用糖皮质激素（14例）和免疫抑制剂治疗。随访5个月后9例患者病情复发。结论抗生素（主要β-内酰胺类）和NASIDs类药物是引起DACV的常见药物。临床表现除皮肤表现外,往往累及消化道、骨关节、肾脏等脏器。大多数患者在停用致病药物和卧床休息后病情缓解,预后较好。

简介：摘要目的分析1例抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎合并弥漫性肺泡出血(DAH)患者的临床表现，为临床提供早发现、早诊断、早治疗的依据。方法回顾性分析1例经临床、实验室检查，诊断为ANCA相关性小血管炎并发弥漫性肺泡出血患者的临床资料。结果本例病例特点为1.老年男性2.以累及鼻、耳、肺、消化道、肾脏的等多系统的ANCA相关性小血管炎为主的临床表现，总病程1月余。3.经消化科转入呼吸科。病情进展迅速，治疗1月后因再次出血弥漫性肺泡出血死亡。结论ANCA相关性小血管炎进展迅速，因累及多个脏器，临床表现多样，早期诊断困难，及易误诊、漏诊。提示对于老年患者，不明原因的发热、乏力、明显的近期消瘦、肌肉疼痛、急性肾功能衰竭，经积极治疗、甚至久治不逾的肺部感染、炎症与出血或肾功能下降不平行的贫血者，血沉显著增快和血白细胞增高，红眼病、近期听力下降等患者，应考虑到ANCA相关血管炎的可能性，及早进行ANCA检测和相关检查(包括肾活检)，使患者得到早期诊断和及时治疗，对于改善预后是极为重要的。

简介：患者,女,40岁,农民。以＂间断双下肢浮肿3年余,乏力、纳差6天＂于2016年3月28日入院。现病史：患者3年前出现双下肢浮肿,无胸闷、气憋,无咳嗽、咳痰,无乏力、纳差,遂至红十字医院以＂慢性肾炎＂收入院,具体诊治不详。患者6天前出现乏力、纳差,余无特殊不适。我院门诊化验生化：尿蛋白＋,潜血＋;尿素21.70mmol/L,肌酐358.00μmol/L,钾5.5mmol/L,尿酸577μmol/L,

简介：无

简介：摘要目的了解抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)伴支气管扩张患者对AAV初始诱导治疗的疗效、预后和生存率。方法回顾性分析2012年1月至2017年12月郑州大学第一附属医院的行胸部高分辨率CT(HRCT)检查并确诊AAV患者486例，根据影像学检查分为支气管扩张组37例，无支气管扩张组449例。比较2组器官受累情况、临床特征和实验室指标，分析支气管扩张的影像学特征，观察免疫诱导治疗对支气管扩张疗效。比较支气管扩张和无支气管扩张患者生存率。结果支气管扩张发病率7.6%(37/486)，女性多于男性(67.6%比49.9%，χ2＝4.276，P＝0.039)，外周神经受累更常见(18.9%比7.8%，χ2＝5.357，P＝0.021)。合并支气管扩张患者30例在3个月诱导治疗后接受影像学检查，患者3例(10.0%)影像学有改善。完成随访患者419例(86.2%)，中位随访时间35个月。合并支气管扩张血管炎患者与无支气管扩张血管炎患者比较病死率差异无统计学意义。血管炎伴间质肺患者病死率高于非支气管扩张非间质肺的血管炎患者和血管炎伴支气管扩张患者(P<0.05)。结论初始治疗可使血管炎伴支气管扩张患者的影像学得到改善。血管炎合并支气管扩张不增加患者的死亡风险。但合并间质肺的血管炎患者有更大的死亡风险。

简介：系统性血管炎(以下两篇文章分别述及，其中大血管炎部分刊登于《国际内科双语杂志》2003年第3期。)包括了一组疾病，其特点是血管壁存在纤维素样坏死和炎症。