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简介：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种常见的自身免疫性原发性小血管炎,主要侵犯小血管,如毛细血管、小静脉、小动脉和微动脉,以血管坏死性炎症与破坏为病理特征,肾、肺、皮肤、五官、神经系统等全身多个器官或系统均可受累。AAV的发病率日益增高,中国的流行病学数据仍缺乏。其病因及发病机制至今未明,地域不同,临床表现不同且多样,目前尚无统一的诊断标准。早期诊断及合理治疗可提高患者生存率和生活质量。

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简介：摘要：ANCA相关性血管炎是一种罕见且严重的自身免疫性疾病，而血浆置换是一种重要的治疗手段。在护理过程中，护士起着重要的作用，只有护理到位，才能确保患者安全和治疗效果。本文对如何做好ANCA相关性血管炎血浆置换的护理进行了探讨。

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简介：摘要病历患者，女性，66岁，2009年7月28日入院，入院后于2009年7月31日经治疗无效死亡。病历号374089，CT号183312；病理号A1644.

简介：【摘要】：目的：了解显微镜下多血管炎的临床特点，总结其近年来诊断和治疗进展。方法：对 1例显微镜下多血管炎临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果：临床表现为肺出血和血尿、蛋白尿， p-ANCA（ MPO）阳性，抗肾小球基底膜抗体（抗 GBM抗体）阴性，肺活检示：肺泡腔弥漫性出血及大量含铁血黄素细胞沉积，符合显微镜下血管炎肺改变。予甲泼尼龙大剂量冲击联合环磷酰胺冲击治疗。结论： ANCA 相关性血管炎 是累及全身多系统的自身免疫性疾病，临床表现多样化，易误诊和漏诊。 ANCA是其标志性血清指标，但其确诊需要依赖组织活检。其预后与早期发现和早期诊断密切相关。本文结合一例 显微镜下多血管炎患儿病例，复习相关文献，旨在提高对该疾病的认识程度，提高检出率并早期治疗。

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简介：摘要目的分析有ANCA相关性血管炎肺部表现临床特征，总结诊治经验。方法2013年2月-2015年12月，医院收治ANCA相关性血管炎患者42例，患者均进行详细的抗体检测、实验室检查、肺影像学检查，所有患者都采用激素为主的治疗，联合血透24例。结果可伴发热、乏力、体重下降，除肺间质损害外，还可见肺部感染、肾、关节、胃肠道、神经、皮肤、心脏损害，实验室检查发生率50%以上包括血红蛋白降低、血清白蛋白下降、血沉加快、血肌酐与血尿素氮水平上升、尿红细胞计数阳性、尿蛋白阳；肺部影像学占1/2以上表现条索斑片影；单纯肺损伤不伴肾损害血红蛋白、红细胞计数、白细胞计数、血小板计数高于伴肾损害者，差异有统计学意义（P＜0.05）；绝大多数患者治疗后，肺部病变吸收。结论ANCA相关性血管炎肺部表现呈多样化，其中条索斑片影作为常见，常合并肾损害，对于伴肾损伤的患者，病情更重，常合并贫血等表现。

简介：【摘要】目的：分析ANCA相关性血管炎患者临床观察及护理干预的效果。方法：选择2023年1月至2023年12月间我院收治的ANCA相关性血管炎患者80例作为本次研究的对象，根据患者治疗时间将患者分为对照组（40例，常规护理）与观察组（40例，针对性临床护理），比较两组患者的护理效果。结果：两组患者护理效果评分，观察组在基础干预、并发症预防、心理健康、预后管理评分为92.32±0.16、91.54±0.46、91.54±0.36、91.87±0.37；优于对照组84.34±0.27、88.87±0.58、86.65±0.49、84.66±0.36；结论：ANCA相关性血管炎患者在护理中，采用针对性临床护理方法，有利于优化整体的护理效果，提高患者护理的有效性，在今后护理中值得推广。

简介：摘要ANCA相关性小血管炎（ANCA-associatedvasculitis，AASV）是指抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA）导致血管壁炎症及纤维素样坏死为特征的一类系统性疾病。AAV在发达国家较常见，在我国由于医务人员对该病认识不足，误、漏诊严重。现在由于ANCA的应用和对AASV认识的提高，其发病率逐年提高。近年来，北京大学第一医院每年新诊断200多例AASV患者1。AASV发病机制及临床表现复杂多变，缺乏特异性，可先后累及多种组织和器官，以肺、肾受累常见。因此，就我可近来收治的一名AASV病例予以报告总结，并结合文献复习。

简介：摘要目的ANCA相关性小血管炎血液透析导管感染因素。方法回顾性分析我科自2000年1月至2016年4月38例AASV血液透析患者导管感染情况，对其相关因素分析。结果38例AASV透析患者中，符合血液透析导管感染诊断标准的有26例，导管感染发生率为68.4%，导管留置时间、穿刺过程是否顺利、有无他处感染、是否糖尿病均为其导管感染的好发因素。结论AASV血液透析患者导管感染发生率较高，积极采取预防措施可降低导管感染率，提高AASV透析患者生活质量和生存率。

简介：【摘要】 抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cyto-plasmic antibody，ANCA ）相关性小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis，AASV）是一组以血清中能够检测到ANCA为最特点的系统性小血管炎，主要累及小血管，病因尚未完全明确。该病可累及全身多个器官和系统，多研究表明肾脏和肺脏是AASV最易受侵犯的脏器之一。本病临床表现复杂及影像无明显特异性，常常容易误诊、漏诊，对于以肺部症状为主或首发的患者，极易被误诊为肺部感染、间质性肺疾病或肺结核，进而延误诊治。本文报道2例我院收治的ANCA相关性血管炎肺损害病例的临床资料和诊治过程。

简介：【摘要】目的 :研究 ANCA阳性肺血管炎 临床主要表现。方法:本次研究样本选取时间为 2017年 2月 -2019年 2月，研究对象为我院接受治疗的 50例 ANCA阳性肺血管炎 患者，总结所有患者临床基本资料以及实验室、CI检查结果，分析 ANCA阳性肺血管炎 患者的临床表现。结果:50例 ANCA阳性肺血管炎 患者临床症状表现为咳嗽、咯痰、发热、胸闷气喘、咯血、痰中带血以及肾受累等症状，其中，发热症状最典型，占比78%，其次为咳嗽、咯痰，占比 64%； 44例患者核周型 P-ANCA呈阳性；有 39例患者抗原特异性髓过氧化物酶抗体 MPO呈阳性，其他 5例胞浆型 C-ANCA、 5例均抗原特异性蛋白酶 3抗体 PR3及 11例合并有抗核抗体 ANA，均呈阳性。 结论:ANCA阳性肺血管炎患者的检测缺少无明显特征，因此，还需对其行进一步甄别诊断。

简介：摘要目的观察在显微镜下的多血管炎肾损害特点及其临床误诊的原由。方法回顾性分析我院从2009年7月至2011年7月接受诊治的显微镜下多血管炎患者100例，对其临床资料以及误诊的缘由作整理分析。结果全部患者均出现肾脏受损的症状，而肺脏属于肾脏之后的最常受累脏器，在确诊之前患者被误诊的症状一般为肺部感染以及系统性红斑狼疮等。结论肾脏属于显微镜下多血管炎最为常见的受累部位，之后为肺脏，在临床症状的表现中，MPA属于较为复杂的症状，误诊的原因主要是对本病的认知缺乏，ANCA的检测能够改善该病的诊断率，减少误诊。

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简介：摘要目的比较分析不同方法学之间ANCA相关性血管炎检测结果。方法来自2013年至2014年临床怀疑小血管炎的患者248例，应用间接免疫荧光法（IIF）、免疫印迹法（LIA）、抗原特异性EIA（MPO、PR3）3中方法进行检测。结果IIFA法阳性率为5.6%（14/248），LIA法阳性率为5.2%（13/248）；EIA法阳性率为6.0%（15/248）;IIFA法检出阳性14例，敏感性为92.3%（12/13）；LIA法检出阳性13例，敏感性为92.3%（12/13）；EIA法检出阳性15例，敏感性为100%（13/13）；结论三种方法学间检出率有所差异，实验室应该结合三种方法同时进行，避免血管炎漏检。

简介：摘要总结22例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理。护理要点为密切监测病情，积极预防感染和药物不良反应，定期随访。患者呼吸系统改善明显，20%患者血肌酐明显下降，肌肉关节疼痛症状得到缓解；其中4例发展至肾衰竭，行维持性血液透析或腹膜透析；其余患者病情好转或趋于稳定，定期门诊随访，无死亡病例。