简介:摘要目的探讨淋巴细胞绝对计数(ALC)与结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)预后之间的关系。方法回顾性分析2002年1月至2018年12月山西省肿瘤医院和山西省大同市第二人民医院收治的184例ENKTL患者资料。采用Contal-O'Quigley变点法计算ALC预测ENKTL预后最佳临界值,依此值将患者分为两组。采用Kaplan-Meier法对两组患者进行生存分析。采用Cox比例风险回归模型进行单因素及多因素生存分析。结果根据Contal-O'Quigley变点法确定ALC预测ENKTL预后的最佳临界值为1.5×109/L,按此值将患者分为ALC>1.5×109/L组(98例)和ALC≤1.5×109/L组(86例)。与ALC≤1.5×109/L组比较,ALC>1.5×109/L组患者美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分≥2分、血清乳酸脱氢酶(LDH)>245 U/L、韩国预后指数(KPI)评分2~4分、国际预后指数(IPI)评分2~5分患者比例低,血红蛋白>120 g/L患者比例高(均P<0.05)。ALC>1.5×109/L组总生存(OS)和无进展生存(PFS)均优于ALC≤1.5×109/L组(3年OS率:65.7%比45.4%,5年OS率:61.0%比36.6%;3年PFS率:61.7%比41.0%,5年PFS率:51.9%比32.2%;均P<0.05)。多因素Cox回归分析显示,ECOG评分、血清LDH水平、ALC、是否放疗及是否应用含左旋门冬酰胺酶方案化疗是OS和PFS的独立影响因素(均P<0.05);其中对于OS,ALC>1.5×109/L与≤1.5×109/L相比的RR为0.634(95% CI 0.398~1.008,P=0.050),对于PFS,RR为0.625(95% CI 0.406~0.962,P=0.033)。结论高ALC的ENKTL患者预后较好,ALC可能是ENKTL的一种强有力预后因素。
简介:摘要目的探讨自体造血干细胞移植(auto-HSCT)巩固治疗T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的疗效及相关影响因素。方法对2006年4月至2017年7月在苏州大学附属第一医院血液科和北京大学肿瘤医院淋巴瘤科接受auto-HSCT的41例T-LBL患者进行回顾性分析。结果①41例T-LBL患者中,男30例,女11例,中位年龄24(11~53)岁,12例(29.3%)纵隔累及,20例(48.8%)骨髓累及,Ann Arbor分期Ⅲ期及以上33例(80.5%);移植前疾病处于第1次完全缓解(CR1)期26例(63.4%),非CR1期15例(36.6%);移植前国际预后指数(IPI)中低危组(<3分)29例(70.7%),中高危组(≥3分)12例(29.3%)。②移植后中位随访29(3~98)个月,全部41例患者的3年总生存(OS)率、无进展生存(PFS)率分别为(64.3±8.2)%、(66.0±7.8)%,3年累积复发率(CIR)为(30.7±7.4)%,3年非复发死亡率(NRM)为(4.8±4.6)%。③CR1组、非CR1组患者3年OS率分别为(83.4±7.6)%、(38.9±12.9)%(P=0.010),3年PFS率分别为(83.8±7.4)%、(40.0±12.6)%(P=0.006),3年CIR分别为(16.2±7.4)%、(53.3±12.9)%(P=0.015),3年NRM分别为0、(14.3±13.2)%(P=0.157)。④IPI中低危组、中高危组3年OS率分别为(76.9±8.4)%、(35.7±15.2)%(P=0.014),3年PFS率分别为(77.4±8.2)%、(40.0±14.6)%(P=0.011),3年CIR分别为(18.1±7.3)%、(60.0±14.6)%(P=0.006),3年NRM分别为(5.6±5.4)%、0(P=0.683)。结论auto-HSCT可显著改善T-LBL患者的预后,移植前疾病状态和IPI评分是影响auto-HSCT疗效的重要因素。
简介:摘要外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组高度异质性的恶性淋巴增殖性疾病,临床较为少见,常规综合治疗有效率低,转归差。造血干细胞移植(HSCT)能明显改善PTCL患者的生存,既往研究认为对于诊断明确的患者在诱导治疗得到缓解后应接受高剂量化疗联合自体造血干细胞移植(auto-HSCT),但目前auto-HSCT作为PTCL患者一线巩固治疗仍存在争议。对于复发难治PTCL,auto-HSCT疗效欠佳,异基因造血干细胞移植是一种有效的选择。文章对HSCT治疗PTCL的研究进展进行阐述。
简介:摘要目的探讨骨骼肌细胞毒性T细胞淋巴瘤(cytotoxic T-cell lymphoma,CTL)临床病理学特点及预后。方法回顾性收集2008—2019年首都医科大学附属北京友谊医院和解放军联勤保障部队第九八九医院(原第一五二中心医院)14例骨骼肌CTL和47例非骨骼肌结外CTL患者的临床资料,镜下观察肿瘤形态,检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒(EBV)感染状态和T细胞受体(TCR)克隆性,比较分析两组患者的临床病理特征和预后。结果骨骼肌CTL占本组结外CTL的23.0%(14/61)。患者中位年龄45.5岁(11~76岁),男性6例,女性8例。临床上主要表现为局部生长的无痛性肿块。有B症状者占比为2/14。肿瘤分别发生于颊部(7例)、舌部(4例)、下唇(3例)及左上臂(2例),其中有2例均累及两个部位。临床分期ⅠE期10例,ⅡE期4例。与非骨骼肌结外CTL比较,骨骼肌CTL多无B症状、临床分期低、主要累及面颊及口腔(舌部和唇部,P<0.05)。形态学上表现为骨骼肌组织内异型淋巴细胞弥漫性浸润。免疫组织化学检测,肿瘤阳性表达T细胞抗原(CD2、CD3、CD5、CD7),其中一个或多个抗原表达减弱或表达缺失者占比为11/14。所有病例均表达T细胞胞质内抗原-1、颗粒酶B和CD8(CD8+>CD4+模式),CD56阴性。Ki-67阳性指数中位数为35.0%(5%~60%)。所有病例EBER原位杂交检测阴性。除6例未检测外,其余病例TCR基因重排克隆性分析检测结果为阳性。10例获得随访,中位随访时间为40个月(10~67个月)。10例患者完全缓解,5年生存率为100%,与非骨骼肌结外CTL(5年总生存率35.9%)比较,差异有统计学意义(χ²=8.277,P=0.004)。结论骨骼肌CTL多发生于面颊和口腔,肿瘤细胞具有侵嗜骨骼肌或肌炎样的形态学特征,具有CD8+>CD4+和细胞毒性分子模式的免疫表型,临床分期低,预后较好。
简介:[ 摘要 ] 报告 1 例原发性皮肤弥漫大 B 细胞淋巴瘤,腿型。患者男, 69 岁,司机,右小腿肿物半年,泛发四肢 3 周,伴溃烂 1 周。皮肤组织病理活检:真皮及皮下组织可见广泛的肿瘤细胞浸润。肿瘤细胞核大、嗜碱、异性,呈圆、椭圆、多角、腰果状多种形态。可见核仁,胞浆少,分裂像多见。免疫组化: CD20 ( + ), CD79a ( + ), AE1 /AE3(—) , S100(—) , HMB-45(—) , CD34(—) , CD3(—) , CD5(—) , PAX-5(+) , Bcl-6(—) , CD10(—) , HUM-1(—) , Ki-67 (约 70% )。
简介:摘要原发性小肠鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL-NT)的发病率低,在临床较为罕见,内镜和组织学的表现多样,诊断比较困难,在临床工作中易被漏诊或误诊。本例患者因小肠溃疡、穿孔收治入院,经多学科协作会诊,最终确诊为原发性小肠ENKTCL-NT。现分享本病例的诊治思路,为该类病例的诊治提供参考。
简介:摘要结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)是一种与EB病毒密切相关、恶性程度较高的非霍奇金淋巴瘤(NHL),多种因素影响其预后。既有的ENKTL预后模型(国际预后指数、韩国预后指数)对疾病预后判断价值有限,且不能适应当代的非蒽环类药物治疗时代。因此,本文根据国内外研究进展,对EB病毒、分子遗传学和肿瘤微环境相关的预后因素进行综述,以寻求建立更有效的预后模型和发现新的治疗靶点,提高ENKTL患者的生存率。
简介:摘要目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)患者的临床病理特征及生存情况。方法回顾性分析2003年7月至2021年5月于大连医科大学附属第一医院住院的33例初治LPL患者资料,分析临床特点、骨髓细胞形态学、免疫分型、染色体核型、基因突变、治疗反应和预后,采用Kaplan-Meier法分析患者生存情况。结果33例患者中位发病年龄66岁(55~84岁);男性26例(78.8%),女性7例(21.2%);常见的临床表现为贫血(31例,93.9%)、淋巴结肿大(16例,48.5%)和B症状(8例,24.2%)。所有患者均骨髓受累并伴M蛋白,其中23例(69.7%)IgM-κ型,8例(24.2%)IgM-λ型,1例(3.0%)IgG-κ型,1例(3.0%)IgA-κ型。骨髓涂片可见淋巴细胞、淋巴浆细胞或浆细胞增多;22例患者行骨髓流式细胞术免疫分型检查,患者均表达B细胞表面抗原(CD19和CD20),16例(72.7%)患者CD5、CD10阴性,13例(59.1%)CD138阳性或弱阳性,5例(22.7%)CD38阳性。23例行染色体检查的患者中7例(30.4%)染色体核型异常,16例行MYD88 L265P突变检查患者中14例(87.5%)突变阳性。21例可评估疗效患者中,18例(85.7%)治疗有反应,可达到部分缓解或疾病稳定,但完全缓解率低(14.3%,3/21)。中位随访34个月(2~102个月),1例失访;中位总生存时间未达到,3年和5年总生存率分别为79.2%和67.9%。结论LPL是一类少见的好发于老年男性的惰性小B细胞淋巴瘤,病程较长,临床表现多样。血清学检查、骨髓细胞形态学及活组织检查、免疫分型和MYD88 L265P突变检测对于诊断及鉴别诊断具有重要意义。
简介:背景:t(14;18)(q32;q21)累及IGH和MALT1已在皮肤MALT淋巴瘤和1例原发皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中被描述。但是,IGH/MALT1转位在这些类型皮肤淋巴瘤的发生率还不清楚。方法:作者用MALT1和IGH分裂探针对16例皮肤MALT1淋巴瘤和16例原发皮肤DLBCL患者的石蜡切片进行分裂间期荧光原位杂交(FISH),以评价IGH/MALT1转位的频率,筛选其他有关IGH和MALT1位点的潜在转位。结果:16例皮肤MALT1淋巴瘤和16例原发皮肤DLBCL患者中,均未检测到累及MALT1的转位。能够进行IGH转位分析的12例MALT淋巴瘤患者均为阴性。相反,能够进行IGH转位分析的13例(31%)例原发皮肤DLBCL患者中有4例阳性。之后的FISH分析显示其中1例为IGH/BCL2转位,1例为CMYC/IGH转位,而剩余2例的转位配对目前还未发现。结论:该研究显示累及MALT1的转位,包括IGH/MALT1在皮肤MALT淋巴瘤和原发皮肤DLBCL中不常见。其他累及IGH的转位也不参与至少大多数皮肤MALT淋巴瘤的发病。相反,原发皮肤DLBCL在少数病例中可有几种IGH转位中的一种。
简介:摘要目的探讨结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)经治疗后复发并向富含T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤(THRLBCL)样转化患者的临床特点,提高对NLPHL和THRLBC鉴别诊断与治疗的认识。方法回顾性分析复旦大学附属华东医院2019年10月收治的1例NLPHL治疗后复发并向THRLBCL样转化患者的治疗经过,并进行相关文献复习。结果该患者经ABVD方案治疗后复发,再次经病理活组织及免疫组织化学检查诊断为THRLBCL样转化,经R-CHOP方案治疗后完全缓解。结论NLPHL化疗效果不佳时需考虑是否存在向THRLBCL样转化的可能,需及时行活组织病理检查,调整治疗方案。