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简介：摘要肝脏黏液性肿瘤是一种囊性、上皮性肿瘤，罕见，每年每20万~100万人中发生1例，占肝脏囊肿约5%，几乎只发生于女性，发病年龄28~76岁，完全切除后，预后良好。我们报道2例肝脏黏液性囊性肿瘤，总结临床特征，探讨鉴别诊断要点。2例患者均为女性，年龄分别为32和64岁，均予手术切除。组织学呈囊性结构，囊壁衬覆黏液上皮，呈单层柱状、立方或扁平状，上皮下为卵巢样间质，手术切除预后良好。

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简介：摘要非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）与心血管疾病有许多共同的致病因素，包括高血压、糖尿病、胰岛素抵抗、肥胖、血脂代谢异常、氧化应激、炎症以及脂肪因子谱改变等。近年研究发现，NAFLD促进了动脉粥样硬化的发展，是冠心病的独立危险因素，而心血管疾病尤其是冠心病又是NAFLD患者死亡的主要原因。NAFLD及其严重程度与冠心病发生发展之间的关联机制是一个热点问题。该文对NAFLD与冠心病的相关性进行了论述。

简介：摘要非酒精性脂肪性肝病是全球慢性肝病的首要原因。非酒精性脂肪性肝病的疾病谱广泛，主要包括单纯性脂肪肝、脂肪性肝炎、肝纤维化及肝硬化。非酒精性脂肪性肝病患者的临床表现和疾病转归差异巨大，与遗传、表观遗传、种族、性别、年龄、饮食、运动、饮酒、肠道微生态、并存疾病，以及激素和代谢状态等危险因素的异质性有关。重视非酒精性脂肪性肝病患者发病机制和临床异质性的研究，有助于该病的分层管理和提高临床试验的效果。

简介：摘要随着对压力性损伤研究的深入，压力性损伤相关性疼痛逐渐受到关注，但是其定义尚不统一，且缺乏针对性的评估工具。本研究系统检索了1995—2019年发表的压力性损伤相关性疼痛相关的中英文文献，运用Rodgers的演化概念分析法系统分析其概念，明确其定义属性、前因后果。提出压力性损伤相关性疼痛的属性，同时对慢性伤口相关性疼痛和伤口相关性疼痛等相关概念进行澄清，并用典型病例阐明概念。为压力性损伤相关性疼痛的管理提供参考。

简介：摘要本文报道椎管内孤立性纤维性肿瘤2例。该2例患者分别因双下肢无力伴小便失禁2个月余和右下肢麻木半年就诊，MRI上表现为与椎管平行的椭圆形肿块，边界清晰，T1WI呈等信号，T2WI呈等或稍高信号；增强扫描呈明显均匀或不均匀强化。最终术后病理诊断为椎管内孤立性纤维性肿瘤。

简介：摘要胰腺囊性肿瘤（PCN）是一组具有不同的生物学行为及恶性潜能的胰腺病变，在临床中经常被分为两类：黏液性PCN，主要包括胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）和黏液性囊性肿瘤（MCN）；另一类包括非黏液性的浆液性囊性肿瘤（SCN）和其他罕见的囊性瘤变。近年来，随着影像学检查的普及和检测技术的不断进步，其检出率逐年升高。而针对PCN患者最佳的监测、治疗、随访等策略，也成为近些年的研究热点。本综述主要总结了黏液性PCN诊断、治疗和管理的最新进展，比较了相关PCN诊治指南间的异同，供临床决策参考。

简介：摘要孤立性纤维性肿瘤（SFT）作为一种梭形细胞间叶源性肿瘤，好发于胸膜，也可发生于身体其他部位，其中眼内SFT十分罕见。本文报道2例脉络膜SFT患者，经临床、影像学、组织病理学及免疫组织化学等检查确诊。眼球摘除术后目前均未见复发或转移。

简介：摘要肝性脑病（HE）是肝硬化常见的严重并发症。一旦发生肝性脑病，提示慢性肝病患者预后不佳。轻微性肝性脑病（MHE）是HE的早期阶段，无明显症状，但在神经心理学和/或神经生理学测试中表现出异常的结果。MHE影响患者的生活质量、就业及驾驶能力并具有进展到显性肝性脑病的高风险。应探讨诊断MHE的各种方法，加强临床医生在日常诊疗活动中对MHE的重视并对肝硬化患者进行有效的MHE筛查。

简介：摘要目的探讨深在性囊性胃炎（GCP）的CT影像特征及临床特点，提高对该病的诊断水平。方法回顾性搜集2015年6月至2019年8月郑州大学第一附属医院经病理确诊的GCP患者的临床及CT影像资料。共纳入9例患者，男3例，女6例，年龄44~66（59±7）岁。所有患者均行腹部CT平扫及增强扫描，分析并总结病灶的部位、大小、形态、边缘、密度、强化方式及强化程度。结果9例GCP患者，病灶位于胃底3例，胃窦3例，贲门、胃体小弯侧、胃体大弯侧各1例；2例病灶以实性成分为主，7例病灶以囊性成分为主；CT表现为胃壁增厚3例，类圆形或圆形团块影突向胃腔6例；增强扫描动脉期病灶实性成分明显强化6例、中度强化3例，病灶肌层轻度强化5例、中度强化4例；静脉期病灶实性成分渐进型明显强化6例、中度强化3例；病灶肌层强化不明显5例、渐进性中度强化4例；囊肿表面衬有完整的黏膜层7例、黏膜层欠光整2例。结论在准确定位的基础上，CT检查可提供GCP病变大小、形态、内部结构及病变周围情况等信息，对GCP的诊断具有重要价值。

简介：摘要进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一组罕见的异质性常染色体隐性遗传病，涉及胆汁酸形成及分泌各个环节。依据其基因突变类型不同，分为PFIC 1-6型。随着基因诊断技术的发展，更多新的突变基因被鉴定出来，如ABCC12、VPS33B等，使诊断和治疗更加精准化。PFIC临床以进行性的黄疸和瘙痒、不同程度生长发育障碍、脂溶性维生素缺乏为特点。除PFIC3外，其他各型PFIC血清 γ-谷氨酰转肽酶水平正常或大致正常，此点为临床诊断该病重要线索。但各型PFIC在发病年龄、病情轻重、肝外症状、预后等方面各有特点，随着病情的进展，最终发展为肝纤维化、肝硬化和肝功能衰竭。治疗包括营养、药物、非移植性手术治疗及肝移植。近年来转运体、基因治疗等的研究为PFIC患者带来了新的希望。

简介：摘要原发性肝癌的发病率和死亡率与日俱增，严重影响公众健康。其中慢性肝病，尤其是肝硬化，是导致肝癌的主要病因和危险因素。随着对病毒性肝炎的有效防治，以及肥胖、糖尿病等代谢综合征的发病率迅速增长，非酒精性脂肪性肝病已成为最常见的慢性肝病原因，因此对非酒精性脂肪性肝病患者进行肝癌筛查刻不容缓。现综述概括总结了非酒精性脂肪性肝病及其相关性肝癌的流行病学特征、高危因素，以及筛查监测手段，进而探讨肝癌筛查的必要性及可行性。

简介：摘要代谢性炎症在非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)的发生与发展过程中扮演了极其重要的角色。现重点论述肝脏炎症的产生，以及炎症应激下肝细胞内脂质稳态失衡、脂质发生"二次异常转运"，过多的脂质又通过内质网应激、氧化应激等发挥脂毒性作用，加重和放大肝脏的炎症效应，从而导致NAFLD由单纯性肝脂肪变性向脂肪性肝炎演变的病理生理过程，旨在为临床深入了解NAFLD的发病机制和发现新的治疗靶点提供理论依据。

简介：摘要肿瘤坏死因子相关受体因子(TRAF)家族包括7个成员(TRAF1～TRAF7)，在多种病理生理过程中发挥信号调节作用。其中，TRAF3是第一个确定与CD40胞质域相互作用的蛋白。近期研究表明，TRAF3作为一种新型代谢调控因子，参与肝脏脂代谢的调节，可促进肝脏脂质的聚集、引起肝细胞炎性反应的发生、促进肝细胞胰岛素抵抗。TRAF3可能成为治疗非酒精性脂肪性肝病的新靶点。

简介：摘要目的探讨儿童获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）的临床特点、治疗情况以及预后。方法回顾性病例总结，以2016年1月至2019年7月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例aTTP患儿为研究对象，分析患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。结果纳入5例aTTP患儿，占同期血栓性血小板减少性紫癜患儿的5/11，其中男2例、女3例，发病年龄8.9（0.8~14.5）岁。5例患儿均存在血小板减少和微血管病性溶血性贫血，仅1例存在经典五联征，3例患儿伴神经系统症状，3例有发热，而肾功能损伤相对少见（1例）。5例患儿均存在重度血小板减低［7（4~14）×109/L］及血红蛋白下降［70（58~100）g/L］；血生化检查示3例总胆红素水平升高，均以间接胆红素升高为主，5例乳酸脱氢酶水平均升高，1例尿素氮升高。骨髓穿刺提示巨核细胞数目不低。ADAMTS13活性检查均为0，4例ADAMTS13抑制物阳性，1例为阴性。5例患儿均接受糖皮质激素治疗，并且在疾病早期应用利妥昔单抗治疗，3例患儿接受血浆置换。5例患儿血小板恢复正常的时间为开始治疗后的19（9~29）d。1例患儿在治疗9个月后出现复发，再次予糖皮质激素及利妥昔单抗治疗后病情稳定，随访3年以上确诊为系统性红斑狼疮。截至2020年12月1日，随访24（16~57）个月，5例患儿临床症状消失，未次随访血小板计数为159（125~269）×109/L。结论儿童aTTP患者较为少见，各年龄段均有发病，临床表现以血小板减少及微血管病性溶血为主，血浆ADAMTS13活性及抑制物检测有助于aTTP的诊断。血浆置换及利妥昔单抗治疗有效，该病需长期随诊监测。

简介：摘要IBD与胰腺疾病之间存在关联，且易被忽视或混淆。综合现有研究结果分析具体发病特点发现，多种胰腺疾病可能是IBD的肠外表现或由IBD药物诱发；明确此类疾病，需详细询问病史，细致完善相关检查；如明确为IBD药物相关性胰腺炎，应立即停药，且需按照诊治规范进行系统综合诊治。临床需关注IBD患者中胰腺疾病的发生。

简介：摘要神经源性直立性低血压（neurogenic orthostatic hypotension,NOH）患者在非药物治疗的基础上仍不能达到满意效果时，可以给予药物治疗，包括拟交感神经药物，如米多君（midodrine）、屈昔多巴（droxidopa）和溴吡斯的明（pyridostigmine）等增加周围血管阻力；以及使用氟氢可的松（fludrocortisone）等增加中心血容量。药物的选择取决于每个患者的具体情况和需要，以及周围的交感神经神经失神经支配的程度。治疗的同时要密切监测药物的不良反应。

简介：摘要阴囊发生的孤立性纤维性肿瘤非常罕见。本文报道1例发生于西藏地区藏族人阴囊的巨大孤立性纤维性肿瘤病例，该病例肿瘤生长了10年，体积巨大，形态学表现具有迷惑性，结合免疫组织化学才得以明确诊断。本文总结此类病变的临床病理特征和免疫组织化学表型特点，旨在加深对该疾病的认识。