简介：目的:研究广东地区小儿αβ复合型地中海贫血(地贫)的检出率、基因型及临床表现特点。方法:采用反向点杂交法(RDB)诊断β地贫286例,再进一步采用GAP-PCR法进行α地贫1和α地贫2基因检测。结果:在286例地贫中检测出25例αβ复合型地贫。检出率为8.74%,其中β地贫复合α1地贫基因为4.89%,β地贫复合α2基因为3.85%。轻型β地贫复合α地贫18例,检出率为8.74%,重型β地贫复合α地贫7例,检出率为8.75%,在25例αβ复合型地贫中,β重型者占28%。轻型β地贫复合α地贫患儿均无明显临床症状,而重型β地贫复合α地贫患儿有贫血,肝脾肿大的临床表现,但较单纯重型地贫轻,血液学检查也显示为中间型的表现。结论:广东地区αβ复合型地贫检出率较高。αβ复合型地贫血基因型与临床表现型有密切关系。研究αβ复合型地贫基因型对指导地贫患儿的养育、保健、治疗和婚姻生育有着很大的意义。

简介：目的：探讨血管内皮细胞生长因子（VEGF）与骨髓造血功能之间的关系。方法：采用双抗体夹心ELISA法检测再生障碍性贫血（AA）患者手术前后血清VEGF含量；采用全自动五分类细胞计数仪检测血常规；留取AA患者手术前后的骨髓液，涂片，进行瑞特染色后检测骨髓原始和幼稚细胞百分率。结果：AA患者术后VEGF水平较术前明显增高（P〈0．05）；贫血状况得到明显改善。结论：血清VEGF水平提高与改善骨髓造血状况关系密切。

简介：目的：对临床上需要输血的自身免疫溶血性贫血患者进行血清学实验结果分析,使输血达到安全、有效。方法：对9例患者进行直抗、间抗、放散等一系列血清学实验。结果：自身免疫溶血性贫血患者血清中不但含有非特异性自身抗体,有时还同时存在特异性抗体。结论：自身免疫溶血性贫血输血配型要特别小心,输注洗涤红细胞有一定风险。

简介：骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞异常的疾病，随着医学诊断技术的提高，MDS的诊断标准已不能满足临床实际工作的需要，许多新的MDS亚型不被诊断标准所包括。世界卫生组织（WHO）对MDS进行了修正，新增添了难治性血细胞减少有多系病态（refractorycytopen-inawithmultilineagedysplasia,RCMD）、5q-、MDS不能分类（MDS-U）。

简介：自身免疫性溶血性贫血是一种获得性溶血性疾病,患者由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞的抗体.与红细胞表面的抗原结合.或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。患者具有：贫血、黄疸、乏力、肝脾肿大、肝功能检查异常等表现,

简介：目的：比较高效价抗人球（效价≥1：512）蛋白、抗人球蛋白试剂（效价≥1：4）（低效价）与微柱凝胶法在自身免疫性溶血性贫血（AIHA）实验室检测中的优势。方法：首先以微柱凝胶法直抗试验筛选阳性血液标本，然后对上述标本分别用高效价抗人球蛋白（效价≥1：512）、抗人球蛋白试剂（效价≥1：4）做直抗半定量试验，γ中和试验。结果：微柱凝胶法易出现假阳性，抗人球蛋白试剂（效价≥1：4）易出现假阴性。高效价抗人球（效价≥1：512）未发现假阳性，而且凝集梯度明显，易于结果判断分析。结论：高效价抗人球（效价≥1：512）在AIHA直抗试验中，较抗人球蛋白试剂（效价≥1：4）与微柱凝胶法具有结果更加准确的明显优势。

简介：目的：探讨全血细胞减少症（PCP）患者的病因,提高临床诊断准确率,为患者积极治疗提供帮助。方法：回顾性分析了2004年1月—2009年12月咸宁市第一人民医院就诊71例PCP患者的临床资料、外周血形态、骨髓细胞学检查及其他实验室检查结果,总结引起PCP常见的病因。结果：引起PCP病因较多,其中,造血系统疾病56例占78.9%,其中造血系统难治性恶性疾病33例占46.5%,包括AA占16.9%、MDS占12.7%、AL占9.9%、MM占2.8%、HL占2.8%、MF占1.4%;造血系统良性疾病23例占32.4%,包括MegA占19.9%、HPS占9.9%、IDA占2.8%;非造血系统疾病15例占21.1%,包括药物不良反应占9.9%、肝硬化占4.2%、脾功能亢进占4.2%、感染相关性疾病占2.8%。结论：对于全血减少的疾病患者,诊断时一定要紧密联系病史、体征、辅助检查等,先考虑造血系统难治性恶性疾病,再考虑造血系统良性疾病,然后考虑非造血系统疾病,做出正确诊断,力求避免误诊。

简介：目的：观察分析红细胞单采在真性红细胞增多症（PV）治疗中的应用方法及效果。方法：对符合国内PV诊断标准的19例患者，运用血细胞分离机进行异常增生红细胞单采，配合临床药物治疗。比较治疗前后患者血常规中Hb、RBC、Hct、WBC、PLT均值变化，采用SPSS17．0统计学软件统计分析。观察依患者公斤体重和Htc设定红细胞采集量，单次采集后Hct降低情况及首次采集前后Hb均值变化与再次采集前后Hb均值变化的差异。结果：治疗后血液Hb、RBC、Hct均值明显低于治疗前，差异有统计学意义（P〈O．01）。8例完全缓解，7例临床缓解，4例好转，有效率为100％；单次采集Hct平均降低幅度为16．11％。结论：红细胞单采在PV的治疗中具有显著的疗效，单次采集应考虑PV患者血容量绝对增加的情况，根据患者病情和对红细胞去除的耐受情况适当增加采集量。

简介：真性红细胞增多症是一种以红细胞异常增殖为主的克隆性慢性骨髓增殖性肿瘤。患者多为中老年人,男性多于女性,临床特征有皮肤红紫、肝脾肿大以及血管与神经性症状。发病率为0.4～1.6/10万人〔1〕,临床并不常见。笔者于2011年临床工作中,发现同时伴有WBC及PLT增高的真性红细胞增多症2例,现报告如下。

简介：由低蛋白血症引起B型患者血型抗-A减弱的病例临床屡见不鲜,以往文献认为：此类血型抗体减弱可能为一过性,这与机体免疫球蛋白的分解和消耗有关。只需改善此类患者的基础疾病状况,纠正患者的低蛋白血症以后,血型抗体效价就能逐渐恢复到正常。本文此病例在低蛋白血症尚未纠正的情况下，通过输注异体血液制品刺激后，患者血型抗体效价升高至检测阈值之上，现报告如下。

简介：目的：探讨氧化应激与高同型半胱氨酸血症（HHcy）的关联性,浅析HHcy可能致病机制。方法：于2014-10-2015-05连续收集67例HHcy患者,另筛选34例健康体检者（对照组）。分别进行血清超氧化物歧化酶（SOD）、总抗氧化能力（T-AOC）、丙二醛（MDA）水平检测,并进一步分析SOD、T-AOC、MDA与Hcy之间的相关性。结果：HHcy患者血清MDA、T-AOC水平均高于正常对照组（U=471.5,P〈0.01;U=186,P〈0.01）,而SOD含量低于正常对照组（U=194,P〈0.01）。HHcy病情中度组相比轻度组间,仅MDA水平升高（U=245,P=0.006）,其他指标在2组间差异无统计学意义（P〉0.05）。此外,研究结果表明Hcy水平与MDA、TAOC呈正相关性,与SOD呈负相关性。结论：HHcy患者体内氧化作用与抗氧化作用失衡,导致清除自由基能力明显降低,致使自由基在体内大量蓄积,进一步促进细胞或组织的损伤,通过对SOD、T-AOC、MDA氧化应激指标的检测,可为HHcy患者的致病机制、预防及抗氧化治疗奠定基础。

简介：目的：总结血浆置换在原发性巨球蛋白血症治疗中的应用。方法：运用血细胞分离机,对9例原发性巨球蛋白血症患者行血浆置换治疗,对比血浆置换治疗前后患者IgM、ESR、Hb及血浆黏度的变化,采用SPSS13.0统计学软件统计分析,观察高黏滞血症临床表现改善情况。结果：配合临床药物治疗,经过3～5次1个疗程的血浆置换治疗,患者头痛、头晕、视物模糊、口腔黏膜出血、鼻出血等高黏滞血症症状明显改善,血液IgM浓度均下降50%以上,血浆黏度明显降低,与置换前比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：血浆置换对原发性巨球蛋白血症具有积极的治疗作用。

简介：真性红细胞增多症（PV）是一种获得性、克隆性、以红系细胞异常增多为主的慢性骨髓增生性疾病。治疗性红细胞单采术（TE）是采用多功能血细胞分离机去除患者体内增多的红细胞，以达到缓解或减轻临床症状的目的。我科2005年6月-2009年8月运用Mcs＋血细胞分离机进行红细胞单采治疗PV患者14例，短时间内让患者RBC、Hb、Hct接近正常水平，

简介：目的：探讨血栓弹力图（TEG）在预测妊娠伴血小板减少孕妇产后出血中的应用。方法：选取无胎盘因素和子宫收缩乏力的妊娠伴血小板减少的剖腹产孕妇,使用TEG检测其CI和血MA,并同时检测其血小板计数,比较不同MA及CI值的血小板减少孕妇产后出血情况。结果：MA、CI值与产后出血量呈显著相关,P值分别为0.018、0.004（P〈0.05）,血小板计数与产后出血量相关性差异无统计学意义,P=0.22。MA、CI值低于正常范围的产妇重度出血的比例大于正常的产妇,P值分别为0.004、0.001,差异有统计学意义（P〈0.05）,血小板计数与产后出血的严重程度差异无统计学意义,P=0.602。结论：MA、CI值对于妊娠伴血小板减少的产后出血的预估价值高于血小板计数,TEG能更好的预估妊娠伴血小板减少的产后出血程度。

简介：目的：探讨血液稀释疗法联合羟基脲等药物治疗真性红细胞真多症的临床疗效及预后评价。方法：对我院收治的真性红细胞增多症患者采用治疗性血细胞单采术去除红细胞2～4次后,立即给予羟基脲等药物治疗。结果：经治疗性血细胞单采术去除红细胞后,患者外周血中红细胞计数明显下降,临床症状好转,再经羟基脲、阿司匹林等药物联合治疗,患者病情得到有效改善。结论：治疗性血细胞单采术联合药物治疗真性红细胞增多症有显著疗效。

简介：目的：探讨红细胞（RBC）与血红蛋白（Hb）在甲状腺功能减退症（简称甲减）患者中的影响变化及其临床意义。方法：采用血细胞计数仪测定甲减患者48例、亚临床甲减患者44例与正常对照组50例的RBC和Hb水平。结果：甲减组与对照组比较，RBC与Hb均明显降低，差异有统计学意义（P〈0．01）；亚临床甲减组与对照组比较，RBC与Hb差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论：甲减常易引发贫血，全血细胞分析对甲减患者尤其是甲减性贫血患者有较高的临床辅助诊疗价值。

简介：目的：探讨全血超敏C-反应蛋白（hsCRP）、异型淋巴细胞（异淋）和EBV（Epstein-Barrvirus）抗体联合检测对传染性单核增多症（IM）诊断的意义。方法：对确诊80例IM患儿hsCRP、异淋和EBV抗体检测结果进行回顾性分析。结果：80例IM患儿hsCRP1～3d正常，7d后并发细菌感染轻度增高，经抗菌治疗14dhsCRP正常。异淋发热1～3d偶见异淋，3d后异淋出现并逐渐增高，7d后异淋达10％以上，以不规则形为主，经更昔烙韦对症治疗第14天异淋占2％～9％。EBV抗体EBV-VCA-IgM1～3d阳性率为61％，7d阳性率为90％，14d阳性率为15％，出现较早。EBV-VCA—IgG在1～3d阳性率为30％，7d阳性率为59％，14d阳性率为86％，出现较晚。结论：IM临床表现变化多端，可伴发多脏器损伤诊断缺乏特异性，误诊率非常高。hsCRP、异淋和EBV抗体联合检测有助于IM的早诊断、早治疗，减少患者痛苦。