简介:摘要目的总结1例丙氨酰-转运RNA合成酶2(AARS2)基因突变相关脑白质营养不良患者的临床表现、影像学特征、基因突变位点,以进一步提高对此种罕见病的认识。方法收集北京中医药大学厦门医院与复旦大学附属华山医院2020年10月确诊的1例AARS2基因突变相关脑白质营养不良患者的临床资料。结果患者为男性,25岁,临床表现为慢性起病的运动障碍、共济失调、眼球震颤,伴银屑病。头颅磁共振成像(MRI)显示双侧白质病变、小脑萎缩:脊柱MRI示椎体不全性融合。基因检测显示患者AARS2基因存在杂合复合突变[c.985C>T chr6:44275041(p.R329C)和c.452T>C chr6:44279256(p.M151T)]。结论AARS2基因突变相关脑白质营养不良是临床上较为罕见的一种线粒体病,可表现为进展性下肢运动障碍和共济失调,认知功能相对保留,影像学上可表现为胼胝体、双侧脑室旁脑白质对称性病变。AARS2基因杂合复合突变[c.985C>T chr6:44275041(p.R329C)和c.452T>C chr6:44279256(p.M151T)]是导致遗传性脑白质营养不良的致病因素之一。
简介:摘要:随着素质教育的大力推行,学科核心素养的培养逐渐得到了广大教育者的重视,教学改革势在必行。在小学英语教学中,教师应当将单元看作一个整体,先全面分析,再具体把握内容、安排时间、划分课时,达到优化教学的目的,在课堂教学中,采取多元化的教学方法有意识地培养学生的核心素养。
简介:摘要:学科教学单元设计是基于核心素养,在深度学习理论指导下,结合学校实际,将课程设计整体优化,以一个单元为整体进行一种整体化、科学化、结构化、递进化的教学设计。
简介:【摘 要】:普通高中语文课程标(2017年版)强调:“学科核心素养是学科育人价值的集中体现,是学生通过学科学习而逐步形成的正确价值观念、必备品格和关键能力。”语文学科核心素养要求学生语言实践中“积累和构建”起来,能够审美鉴赏文本,在真实的语境中获得语言能力和思维品质。在这种背景下,高中语文课堂教学必须转变教学方法,深入解读文本,找准教学切入点,巧妙设定教学设计,引导学生真正走进当前文本,从当前真实的语境中培养学生的语言思维能力和对文本的审美鉴赏能力。就《林黛玉进贾府》一文而言,课堂教学设计可以从以下几方面切入教学。
简介:摘 要:Fun time板块是指通过趣味性、互动性强的活动,能够让学生的单词和语法能够快速掌握,并且在生活中也能够得到应用。本篇文章结合一些授课中常见的案例,进行对Fun time板块授课方法及授课效果的一些分析。
简介:摘要:语文学习的关键在于“读”,养成良好的阅读习惯有助于学生进行语文学习,提升语文学科综合应用能力。可是在实际学习中,许多高中学生在阅读方面依然存在许多问题,如阅读量少、阅读速度慢、阅读效果差等现象,语文学科的核心素养包括“语言建构与运用”“思维发展与提升”“审美鉴赏与创造”“文化传承与理解”四个方面,提升核心素养要从提升阅读的数量与质量抓起,本文希望通过对主题单元进行教学设计,探究在课堂上提高学生阅读能力的方法。
简介:摘要:语文学科是对学生进行培育的重要学科,其中的教学内容能够对于学生的知识增长以及内心世界的培育起到有益作用,学生能够在语文学科的教学内容中挖掘到各种道德知识以及文学积淀,而这些知识的主要来源就是语文学科的阅读教学。阅读教学是存在于语文学科教学中的重要组成部分,是对学生进行“听说读写”素质培育的重要一环,学生会在阅读的过程中真正的理解语文学科中的文章,从而汲取其中的有益成分作为自身成长的养料,对此在教学过程中需要重视起阅读教学,依靠文本阅读从而对学生进行语文学科知识的传递,让学生能够更加充分的学习学科知识,促进自身发展。