简介：目的探讨产后脑血管病的病因、临床特征、诊断及治疗。方法对一例产后脑血管病患者的临床症状、体征、辅助检查、治疗和预后进行报道，结合38例文献报道的病例进行复习。结果均急性发病，雷击样头痛是共同的临床症状，可伴有短阵性血压升高。MRI检查大多数患者表现双侧大脑半球皮质、皮质下白质多发斑片状T2WI、Flair高信号，DWI高信号、ADC图呈高信号或低信号。脑血管造影或TCD检查存在颅内大动脉及其分支多发节段性、可逆性痉挛。病理检查无血管炎性改变。；绝大部分患者预后良好，复查MRI异常信号影消失。结论（1）产后脑血管病病因未明，可能与免疫机制异常有关，雷击样头痛是主要的临床表现。（2）MRI检查多表现为可逆性后部白质脑病综合症改变，可伴有皮质、皮质下或分水岭区腔隙性脑梗塞、少量脑出血和蛛网膜下腔出血。（3）颅内大动脉及其分支可逆性痉挛是产后脑血管病的病理生理改变。（4）解除脑血管痉挛是治疗成功的关键。

简介：目的提高对Ⅱ型神经纤维瘤病的病因、临床表现、诊断和治疗的认识。方法结合文献，复习收治并随访50年的1例Ⅱ型神经纤维瘤病患者的临床资料和影像学资料，总结其疾病的临床演变过程和治疗经过。结果女性患者，53岁，无家族遗传史。临床表现为先后发病的双侧前庭神经许旺细胞瘤，符合Ⅱ型神经纤维瘤病的诊断。34岁时发现右侧前庭神经许旺细胞瘤，行开颅肿瘤切除术，后因肿瘤复发而行γ-刀立体定向放射治疗；42岁时诊断为左侧前庭神经许旺细胞瘤，行γ-刀立体定向放射治疗。影像学随访至今双侧前庭神经许旺细胞瘤无复发。同时存在右侧三叉神经许旺细胞瘤、多发脑膜瘤、脊膜瘤，以及周围神经的神经纤维瘤，神经系统受累广泛。近20年来多次施行手术及γ-刀立体定向放射治疗。病理诊断为前庭神经和三叉神经许旺细胞瘤、过渡型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、神经纤维瘤等。现患者能够生活完全自理，右侧面部感觉减退，右侧耳聋，右侧周围性面神经麻痹，左侧肢体肌力4级。结论Ⅱ型神经纤维瘤病为常染色体显性遗传性疾病，预后差，早期诊断和治疗对保留患者听力、延长生命和提高生活质量至关重要。

简介：VonHippel-Lindau（VHL）病为临床罕见的常染色体显性遗传性疾病，其致病基因定位于常染色体3p25～p26，为一组家族性、多发性、多器官受累的良恶性肿瘤症候群。其临床特征为发生于神经系统或视网膜的血管母细胞瘤、肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤以及肝、肾、胰腺、附睾等多发囊肿或肿瘤。

简介：

简介：苏州大学附属第一医院神经外科虞正权教授：海绵窦海绵状血管瘤（cavernoussinuscavernoushemangioma，CSCH）是一种少见的颅内硬膜外富血管良性病变，实质是毛细血管等级的血管畸形。学者们根据CSCH的组织学特点，将其分为A型（即海绵状型：由大量不规则、大小不等的薄壁血管腔及血窦组成，肉眼见有完整假包膜，质地较软，张力高）和B型（即桑椹状型：由大量实质成分及发育较好的血管组成，管腔较小，内有血栓，管腔间有较多结缔组织，假包膜不完整或缺如）。

简介：现在，我们在检索国外医学文献时已经极少能看到椎基底动脉供血不足（vertebrobasilarinsufficicllcy，VBI）这个概念，更多的是用后循环缺血（posteriorcirculationischemia,PCI）一词来代替，这种概念的更新体现了人们对这种疾病认识和了解和不断深入。

简介：患者男,75岁.3个月前无明显诱因出现下肢乏力伴活动不利,时有麻木感.于当地医院按"风湿性关节炎"治疗未见好转,症状呈渐进性加重,2个月前出现双侧听力、视力下降,原有症状明显加重,近日右下肢活动明显障碍,走偏明显.15d前摔倒,外院CT检查显示右顶叶占位病变.于2003年8月2日入我院治疗.

简介：目的探讨常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下脑梗死和白质脑病（CADASIL）患者临床表现与MRI改变之间的关系。方法对一家系同代4例患者施行常规MRI和MRA检查，并对其脑部病变的信号特征、分布范围、分布规律、脑萎缩程度及相关临床表现进行分析。其中3例（先证者及其姐妹）经Notch3基因检查和皮肤组织活检明确诊断，余1例（先证者弟）经MRI和临床检查拟诊为常染色体显性遗传性脑动脉病。结果先证者经皮肤组织活检证实血管平滑肌细胞表面存在嗜锇颗粒沉积；Notch3基因突变：临床表现为渐进性记忆力减退，伴轻度偏瘫。家系中连续2代5例于43—48岁发病，均以痴呆伴轻度偏瘫为主要表现。MRI显示多发小灶性脑梗死，脑深部白质广泛稀疏和O＇Sullivan征、双侧额叶和顶叶大致对称性广泛皮质下与侧脑室旁的白质病灶、脑萎缩、皮质下腔隙性脑梗死、“人字征”、基底节和脑干形态不一的陈旧性腔隙性脑梗死、“黑洞征（blackholessign）”和“胡椒壶征（pepperpotsign）”等。简易智能状态检查量表评分先证者和其姐分别为21分和23分，其妹和弟分别为22分和29分；Coulthard评分先证者和其姐分别为32分和29分，其妹和弟分别为25分和27分。结论Coulthard评分提示CADASIL伴痴呆患者的MRI改变更为广泛，但该评分难以反映疾病早期的l临床表现。

简介：患者男,58岁,因＂基底动脉及左侧椎动脉开口狭窄支架成形术后16个月＂入院。2009年8月10日16时患者在安静状态下突发头晕伴行走不稳,无头痛呕吐意识障碍,2h后症状基本消失,仍感轻微头晕不适。2009年8月12日22时患者无明显诱因突发言语含糊、复视、行走不稳伴左侧肢体无力,无抽搐大小便失禁,无声音嘶哑,无偏身感觉障碍、偏盲。急诊CT示：脑干梗死,

简介：患者男性．72岁。主诉吞咽困难、声音嘶哑、左侧头痛3d．于2007年3月10日入院。既往无糖尿病、高血压、脑血管病以及心脏病病史。

简介：患者女,68岁.主因头痛3d、意识障碍1d,于2004年6月23日入院.体格检查:浅昏迷,颈抵抗阳性,刺激肢体屈曲.头部CT平扫显示,左侧裂池高密度影,脑实质内未见异常影像(图1).脑血管造影检查发现颅内多发动脉瘤.于入院后第2天行右侧脑室外引流术.手术后患者神志逐渐清醒,入院第8天再次昏迷,复查CT显示左颞叶脑实质内血肿.紧急行开颅血肿清除+动脉瘤夹闭术,术毕完整拔除脑室外引流管.

简介：颅内动脉瘤（intracranialaneurysm，IA）破裂出血是引起蛛网膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage，SAH）最主要原因，约占SAH的70％～90％，临床病情严重，致残率致死率极高。对于脑动脉瘤的家族性特点，芬兰和日本报道较多，国内也有个别的报道。而一家系均为多发动脉瘤未见报道，现将一家系2例报告如下。

简介：病例患者，男，68岁。2011年7月10日16：00左右在马路上骑电动车不慎摔倒，被一棒状硬物从右眼的眶上缘刺入颅内，当即昏迷，急诊送来我院。检查：神志昏迷，GCS评分5分，血压137／85mmHg，呼吸25次／分，脉搏90次／分，双眼上眼睑皮肤挫伤，右眼眶上缘有木质棒状异物外露，右眼结合膜、球结膜外露，眼球外突，右侧瞳孔直径2．5mm，无光反射，左侧瞳孔直径2．5mm，光反射迟钝。鼻腔及外耳道无出血。

简介：遗传性脊髓小脑共济失调（hereditaryspinocerebellarataxia）是一类单基因遗传的神经系统变性病，其中以常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调（spinocerebellarataxia，SCA）最为常见。国外现已经报道30余种亚型。本病的主要临床表现有小脑性共济失调、辨距不良、构音障碍、眼球震颤、眼肌麻痹、锥体束征、锥体外系征等，还可伴有神经系统以外的表现。国内外常见家系报道，本文报道以行走不稳及构音障碍为主要表现，且发病人数较多的一家系。

简介：　　单侧空间忽略是卒中后较常见的问题,其原因主要是大脑半球的病变导致空间感知能力的下降[1].……

简介：患者男，12岁。因反复发作性愣神3个月于2004年11月3日到我院就诊。2004年8月出现发作性愣神，表现为突然停止活动，手中物体坠落，双眼凝视，意识丧失，呼之不应，每次持续时间约10s，事后对发作过程无记忆，每日发作数次至数十次，曾服用抗癫癎药物（不详），未能有效控制发作。无阳性家族史。体格检查：肤黑，角膜色素环阳性，肝脾未触及，神经系统检查无阳性体征。辅助检查：脑电图检查显示双侧对称的3Hz棘-慢复合波；头部CT检查显示双侧基底节区低密度灶；

简介：本文报道活血化瘀法治疗心因性夜间哮喘一例,分享中医治疗心因性哮喘的辨证论治思路与经验,以供参考。

简介：临床部分难治性抑郁症病人常常病情迁延，服用多种抗抑郁药物效果不佳。此病例服用大剂量阿咪替林自杀未遂，却从中给我们许多启示。①大剂量冲击疗法封此类病人有效。②封有出走史病人的理化检查结果提示多脏器损害者应考虑服毒自杀的可能性。

简介：　　1病例简介　　患者,女,67岁,因下唇溃疡10余年于2005年入院.患者10余年前发现下唇溃疡,无明显不适,一直未诊治.1年前溃疡质地变硬伴疼痛,右颊部红肿,遂就诊.患者无头痛,无恶心、呕吐,有高血压病史,平素血压控制可;有腔隙性脑梗死病史,经治疗后无后遗症状;无鼻窦炎病史.　　……

简介：脑血�