简介:目的:研究肯尼迪病患者的神经电生理特点,提高对此病电生理的认识.方法:对经基因确诊的3例肯尼迪患者的神经电生理进行总结分析.3例患者均行神经传导和肌电图(EMG)检测.神经传导检查包括:正中神经、尺神经、腓总神经、胫神经和腓肠神经.检测项目包括运动神经潜伏期(Lat)、复合肌肉动作电位波幅(CMAP)、运动神经传导速度(MCV);感觉神经潜伏期(lat)、感觉神经动作电位波幅(SNAP)、感觉神经传导速度(SCV).EMG:检查双侧舌肌、胸锁乳突肌、三角肌、第一骨间肌、胸椎旁肌、股四头肌、胫前肌.检测项目包括静止时的自发电位,轻收缩时运动单位动作电位(MUP)的时限、波幅,重收缩时的募集相.结果:第1例患者运动神经传导正常,感觉神经SNAP波幅低和SCV正常.第2例患者双正中神经运动Lat延长、CMAP下降,NCV减慢,双正中神经感觉未测及SNAP波幅,合并腕管综合征;其余运动神经传导正常,感觉神经SNAP波幅和SCV均低.第3例运动神经传导正常,感觉SNAP波幅低和SCV下降.本组3例患者EMG多块肌肉静息时出现2处以上的纤颤波、正尖波,轻收缩时MUP时限增宽,波幅增高,部分呈巨大电位,重收缩时呈单纯相或单纯混合相.结论:KD患者EMG呈广泛神经源性改变,可累及感觉.
简介:目的:探讨长程视频脑电图(VEEG)监测对癫癎发作的起源和定位的作用和意义。方法:120例患者均行长程视频脑电图检查,其中73例监测中可见明确的局灶性癎样放电,结合临床发作形式和发作期脑电图以及影像学检查,73例为症状性癫癎,且均有手术治疗的意愿,经准确定位癫癎灶后,实施手术治疗,手术中均行皮层脑电图监测(CoEEG)。23例脑电检测中发现明显癎样放电,因放电灶分散或位于功能区或因脑肿瘤伴发癫癎或患者发作不太频繁且不愿意接受开颅手术者,行伽玛刀治疗。结果:73例开颅手术者,术中均监测到皮层棘波放电。术后随访6~24个月,发作停止者70例,明显减少者2例,无显著改善者1例,有效率99%。结论:长程视频脑电监测在癫癎术前评估定位致癎灶方面具有重要意义。