简介：膜性肾病（membranousnephropathy,MN）是成人肾病综合征常见的病理类型之一,现代医学采用激素和免疫抑制治疗MN,不少患者疗效不理想,并且有不同程度药物不良反应[1,2]。MN以蛋白尿、水肿为特征性临床表现,属中医＂水肿＂、＂尿浊＂等范畴,中药辨证论治具有西药不可比拟的优势。现就本人多年来诊治本病经验及典型病例报告如下。

简介：目的：应用高通量测序技术,检测一个中国遗传性肾病家系的致病基因突变,探讨靶区域捕获和高通量测序方法在遗传性肾病基因筛查中的可行性。方法：收集家系临床资料和外周血样本;分析先证者的临床资料,并观察肾穿组织病理,采用目标区域捕获和高通量测序技术,对先证者355个遗传性肾病相关基因的外显子进行突变筛查;应用Sanger测序,在其他家庭成员中进行突变位点验证及突变-表型共分离分析,并对突变位点进行多物种的保守性分析。结果：结合临床检验结果和肾活检病理观察,先证者符合慢性肾小球肾炎,不排除Alport综合征的可能。基因筛查发现,该家系可确诊为X染色体显性遗传Alport综合征,家系中所有女性患者均为X染色体COL4A5基因c.3641G〉A（p.Gly1214Glu）杂合突变,而男性患者均为该位点的半合子。且该位点在多个物种中具有高度的序列保守性。结论：该遗传性肾病家系是X染色体显性遗传Alport综合征,致病突变位点为COL4A5c.3641G〉A（p.Gly1214Glu）。靶区域捕获和高通量测序技术成本低、高通量、准确性高,适用于遗传性肾病家系的基因突变筛查。

简介：甲状腺功能减退合并干燥综合征是临床中少见的合并症,干燥综合征导致肾小管酸中毒较为常见,而干燥综合征合并髓质海绵肾则较少见,甲状腺功能减退同时合并干燥综合征、髓质海绵肾及肾小管酸中毒者极为罕见,我科近期收治1例,现报告如下。

简介：目的：探讨抗心磷脂抗体（ACA）与肾综合征出血热（HFRS）患者肾功能及免疫功能的关系。方法：采用酶联免疫吸附法测定78例HFRS患者和50例健康人ACA-IgM、ACA-IgG,计算阳性率,比较组间阳性率的差异,同时测定HFRS患者24h尿蛋白量、血清尿素氮、血清肌酐、C3、血红蛋白和血小板等指标,比较ACA阳性患者和阴性患者上述指标差异。结果：对照组ACA-IgM、ACA-IgG阳性率均为0（0/50）,78例HFRS患者ACA-IgM阳性率74.36%（58/78）、ACA-IgG阳性率20.51%（16/78）和ACA总阳性率79.49%（62/78）均显著高于对照组（0/50）（均P〈0.01）。ACA阳性的HFRS患者（62例）较ACA阴性患者（16例）血红蛋白（P〈0.05）、血小板（P〈0.05）和C3（P〈0.01）明显减少,血清尿素氮（P〈0.05）、血清肌酐（P〈0.05）和24h尿蛋白量（P〈0.01）明显增加。结论：ACA是HFRS患者常见的抗体（62/78）,参与HFRS的免疫发病,ACA阳性的HFRS患者较ACA阴性患者存在更为严重的免疫功能紊乱和肾功能损害。

简介：目的对比经尿道膀胱肿瘤电切联合全身化疗＋膀胱内灌注与根治性膀胱切除术两种方法治疗肌层浸润性膀胱癌的临床疗效及术后生活质量。方法回顾性分析2012年1月至2015年9月收治的56例肌层浸润性尿路上皮癌（T2N0M0，～T3N0M0期）患者的资料，将患者分为两组观察，36例采用经尿道膀胱肿瘤电切联合吉西他滨、顺铂方案全身化疗及膀胱灌注保膀胱方案治疗，20例采用根治性膀胱切除＋标准淋巴结清扫＋术后辅助性化疗方案治疗，分析两组患者围手术期的相关指标、远期治疗指标、生存时间、生命质量测定量表及膀胱癌生存质量测定特异模块量表评分。结果保膀胱组在手术时间、术中出血量、术中输血量、术后胃肠恢复时间、住院时间方面明显优于根治组（P〈0．05）；在总并发症发生率与肠梗阻发生率方面低于根治组（P00．05）。术后随访3～57个月，平均29个月，保膀胱组远期治疗指标优于根治组（P〈0．05）。采用KaplanMcic，生存分析比较两组患者的生存率，差异无统计学意义（P〈0．05）。两组术后生活质量评分，保膀胱组多领域优于根治组（P〈0．05）。结论与根治性膀胱切除术相比，经尿道膀胱肿瘤电切＋辅助化疗＋局部膀胱内灌注方案治疗T2N0M0～T3N0M0期肌层浸润性膀胱癌，术中出血少，围手术期恢复快、并发症少，远期治疗指标优，观察期内生存率相似，患者术后生活质量更好。

简介：患者男性，50岁，房地产总经理。自述近2个月腰膝酸软、四肢乏力，尿余沥不尽，伴有小腹及会阴部憋胀下坠感，偶有尿道不适。患者近2年相继出现慢性胃炎、砂眼、心包炎、双下肢膝、踝关节炎、左下肢深部血栓性静脉炎，症状时轻时重。近1年常间断性出现口腔溃疡。2年前因商业目的，常出入宾馆，有数次不洁性交史。

简介：原发性肾病综合征(以下简称肾综)是临床常见病,20世纪50年代应用激素治疗以来,取得了较好的疗效,预后也大大改观,但长期应用激素产生的副作用是严重的,且激素不能预防肾综复发[1],而按激素治疗的不同阶段,配合中药治疗,不但可减轻激素副作用,而且可增强疗效、减少复发.笔者从临床和实验室角度,观察了滋阴降火和温补肾阳中药保护自身肾上腺皮质、拮抗外源性激素反馈抑制的作用,现就1991年4月～2003年2月治疗的资料完整的53例报告如下.

简介：目的探讨血液透析滤过联合罗匹尼罗对尿毒症患者不宁腿综合征的疗效。方法将50例行血液透析的不宁腿综合征患者采用简单随机方法分成对照组和观察组。对照组予以常规血液透析治疗,每周3次,每次4h,联合罗匹尼罗(0.25mg/d)口服,观察组予以血液透析滤过治疗,每周3次,每次4h,联合罗匹尼罗(0.25mg/d)口服,疗程为12周。观察治疗前后患者精神卫生相关指标(包括不宁腿严重程度评分,抑郁、睡眠质量及生活质量评分)和临床检验指标(血清中全段甲状旁腺素、β2-微球蛋白、血肌酐、血红蛋白含量)。结果治疗12周后,对照组和观察组患者不宁腿严重程度评分、抑郁评分、睡眠质量评分都较治疗前明显降低(P<0.05),观察组较对照组降低更为明显(P<0.05)。透析后对照组和观察组生活质量评分都明显增加,观察组较对照组增加更为明显(P<0.05)。透析后血清中全段甲状旁腺素及β2-微球蛋白含量观察组较对照组明显降低(P<0.05)。透析前后2组血肌酐和血红蛋白水平无明显差别(P>0.05)。结论血液透析滤过联合罗匹尼罗对血液透析患者不宁腿综合征疗效明显。

简介：目的探讨围手术期激素提前撤退对于ACTH-非依赖型库欣综合征患者的治疗效果,重点研究该疗法是否能够满足术后患者激素需要量及其治疗效果。方法本试验收集2010年2月至2013年1月瑞金医院收治的38例肾上腺皮质腺瘤所致库欣综合征患者,其中18例围手术期给予激素快速撤退补充治疗,另外20例则给予传统激素补充方案,收集患者术前、术后及随访临床资料并研究。结果两组患者治疗方案术前、术后总体预后相似,但围手术期激素快速撤退疗法能够明显降低患者术后住院天数[（5.83±0.75）]vs.（8.25±1.28）d,P〈0.01],同时能够缩减激素完全时间[（8.70±3.89）vs.（10.22±3.07）月,P〈0.05]。结论肾上腺皮质腺瘤所致库欣综合征围手术期给予激素快速撤退疗法安全有效,且能够更快地完全撤退外源性激素补充,临床上值得推广。

简介：原发性肾病综合征（primarynephroticsyndrome，PINS）是儿童常见多发病，其发病与免疫功能紊乱密切相关。因此，在治疗PNS中，调节其免疫功能是其重要环节和措施。黄芪（astragalus）是一种中药免疫调节剂，现已广泛应用于临床，但用于儿童肾脏病报道较少。本研究通过检测PNS患儿血清及尿白细胞介素-13（interleukin-13，IL-13）、干扰素-γ（interferon—gamma，IFN-γ）及转化生长因子-β1（transforminggrowthfactorbetal，TGF-β1）来探讨黄芪在儿童PNS中的作用。

简介：目前，代谢综合征（MetS）在全世界范围的发病率逐年升高。MetS与前列腺癌的关系是当前的一个研究热点。然而，有关MetS与进展性前列腺癌的相关性研究仍较少。在本研究中，我们回顾性分析了1016名接受根治性前列腺切除术的前列腺癌患者的临床及病理资料，并使用Logistic回归模型分析了MetS与前列腺癌病理特征的相关性。我们发现，与不合并MetS的前列腺癌患者相比，合并MetS者其Gleason评分≥8的风险明显增加（OR=1.670,95%CI1.096–2.545,P=0.017），pT3–4期前列腺癌的风险也增加了近1.5倍（OR=1.583,95%CI1.106–2.266,P=0.012），合并MetS同时也是淋巴结转移的一个独立的预测因素（OR=1.751,95%CI1.038–2.955,P=0.036）。此外，随着MetS成份数目的增加，Gleason评分≥8的风险也不断增加。本研究表明MetS与进展性前列腺癌之间存在显著的相关性。该结果仍需大规模前瞻性研究来证实。

简介：目的观察。肾病综合征出血热（HFRS）病程中形态学改变与血流动力学改变的规律。方法用彩色多普勒超声仪对198例经血清学证实为HFRS患者病程中。肾内动脉的血流频谱及血流量与150例正常人对照。形态学通过二维声像图观察肾脏体积、肾实质厚度、椎体回声的改变。结果发热期、恢复期各级肾动脉血流频谱各项参数与正常对照组比较，均未见统计学差异（P〉0．05）。低血压休克期、少尿期、多尿期各级肾动脉阻力指数明显高于正常组（P〈0．01），收缩期峰值流速、舒张期末血流速度在低血压休克期、少尿期、多尿期低于对照组（P〈0．05）。低血压休克期、少尿期、多尿期肾脏形态学改变与正常组比较体积明显增大、肾实质明显增厚、椎体回声减低，部分可见肾包膜下出血。结论HFRS病程中各期形态学和各级肾血流动力学改变存在着规律性变化，形态学与肾血流动力学变化相结合动态观察为临床医师提供了解肾脏病情进展情况，可检测治疗效果，对评估预后发展提供了重要依据。

简介：难治性原发性肾病综合征目前国内外尚无统一的诊断标准，根据1992年全国原发性肾小球疾病诊断专题座谈会修订的肾病综合征诊断标准，一般是指足量泼尼松（1mg·kg^-1·d^-1）治疗8周后无效，或初始时激素敏感而复发再治无效，或病情反复、频繁复发的。肾病综合征病例。此类病例是肾病治疗中十分棘手的难题之一。笔者采用吗替麦考酚酯联合小剂量激素治疗原发性难治性’肾病综合征8例，近期疗效较满意，现报道如下。

简介：目的:探讨原发性肾病综合征(PNS)中医辨证分型与红细胞CR1密度相关基因及数量表达和黏附活性的关系.方法:检测56例PNS患者和30例健康人的红细胞CR1密度相关基因及数量表达、黏附活性.结果:健康对照组及PNS肝肾阴虚型、脾肾阳虚型、阴阳两虚型的红细胞CR1密度相关基因高、中、低表达无差异.红细胞CR1数量表达与黏附活性,健康对照组及PNS肝肾阴虚型、脾肾阳虚型、阴阳两虚型依次降低,健康对照组明显高于肝肾阴虚型、脾肾阳虚型、阴阳两虚型,与三组比较均有统计学差异(P<0.01,P<0.05);阴阳两虚型低于肝肾阴虚型和脾肾阳虚型,比较有统计学差异(P<0.05).结论:红细胞CR1数量表达与黏附活性与PNS中医辨证分型密切相关,可以作为判断虚证的一项量化指标.

简介：血液透析治疗是尿毒症患者维持生命的替代疗法，也是急性肾功能衰竭、重度药物和毒物中毒等不可缺少的急救治疗措施；并由此延伸出其它多种血液净化疗法，如血液灌流、血浆置换、连续性肾脏替代治疗(CRRT)、人工肝支持系统等，为免疫系统疾病及危重患者提供了有效的辅助治疗措施和手段。现在许多医院相继建立人工肾室或透析中心，