简介：摘要目的探讨血浆骨桥蛋白(OPN)水平与动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aSAH)患者脑血管痉挛(CVS)及预后的关系。方法以郑州大学第一附属医院收治的96例aSAH患者为aSAH组，根据是否发生CVS分为非CVS组(50例)和CVS组(46例)，发病3个月的改良Rankin量表(mRS)评分分为预后良好组(67例)和预后不良组(29例)，并收集同期健康体检者40例为对照组。应用单因素及多因素Logistic回归分析及受试者工作特征曲线(ROC)分析血浆OPN与CVS和预后的关系及预测价值。结果aSAH组OPN水平高于对照组[(65.51±2.51) ng/ml比(5.25±0.68) ng/ml，t＝149.278，P<0.05]，且CVS组OPN水平高于非CVS组[(66.78±11.44) ng/ml比(58.32±11.40) ng/ml，t＝3.627，P<0.05]，预后良好组OPN水平低于预后不良组[(59.94±11.90) ng/ml比(67.99±10.87) ng/ml，t＝3.123，P<0.05]。Logistic回归分析显示，OPN升高是aSAH并发CVS的独立危险因素(P<0.05)，也是aSAH患者预后不良的独立危险因素(P<0.05)。ROC曲线分析表明OPN预测CVS的曲线下面积(AUC)为0.697；预测aSAH患者不良预后的AUC为0.701。结论血浆OPN水平与aSAH并发CVS及不良预后密切相关。

简介：摘要目的分析抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）初诊患者的临床特点及发生感染的危险因素。方法回顾性收集2012年9月至2020年9月在青岛大学附属医院初诊AAV患者（随访至少6个月）的临床资料。根据随访过程中是否发生感染，分为感染组和非感染组，分析两组患者的临床特点及感染情况，并进一步采用Cox回归模型分析发生感染的影响因素。结果共236例AAV患者被纳入本研究，女性128例（54.2%），男性108例（45.8%），中位年龄为66.00（59.76，71.99）岁。髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）-ANCA阳性者202例（85.6%），蛋白酶3（proteinase 3，PR3）-ANCA阳性者34例（14.4%）。其中感染组77例，非感染组159例。77例感染组患者共发生121次感染，54次感染（44.6%）发生在初诊后6个月内。感染组合并高血压病史、肺部基础疾病及接受激素冲击治疗和血浆置换的患者比例，肺部、肾脏、心脏、胃肠道受累率，及初诊时血肌酐、五因子评分（five factors score，FFS）显著高于非感染组，而估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）显著低于非感染组，差异均有统计学意义（均P<0.05）。肺部（73.6%）是AAV患者的主要感染部位，最常见的病原微生物是细菌（64.0%），以铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌为主；其次是真菌（33.7%，以白念珠菌为主）。多因素Cox回归分析显示肺部受累（HR=1.682，95%CI 1.034~2.734，P=0.036）、胃肠道受累（HR=2.976，95%CI 1.219~7.267，P=0.017）是AAV患者发生感染的独立影响因素。结论AAV患者在初诊后6个月内感染的发生率较高。AAV患者最常见的感染部位是肺部，常见的病原微生物是铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、白念珠菌。肺部受累、胃肠道受累是AAV患者发生感染的独立危险因素。

简介：摘要目的探讨显微镜下多血管炎相关间质性肺疾病（MPA-ILD）临床、实验室检查及影像学特征并进行生存分析。方法回顾性分析2014年8月至2021年11月在宁波大学医学院附属医院确诊的28例MPA-ILD患者的临床资料，28例中男18例，女10例，年龄为（70.1±9.3）岁，总结本组患者的临床表现、实验室检查、肺功能、心脏彩超、胸部CT及治疗方案等，并对相关数据进行统计学分析。结果本组患者中13例存在吸烟史，临床主要表现为咳嗽（14/28），发热（12/28），胸闷气促（12/28）及咯血（3/28），16例存在肾脏累及，多数患者存在C反应蛋白（22/28）和红细胞沉降率（25/28）升高，16例存在类风湿因子（RF）增高，23例髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性。27例患者在MPA诊断之前发现ILD或与MPA同时诊断ILD，胸部CT模式主要为UIP型或UIP样（15/28），其次为NSIP型（8/28）。UIP型或UIP样患者较非UIP样患者年龄更大（P=0.018），血LDH更高（P=0.041），但血肌酐却明显较低（P=0.041）。通过单因素和多因素生存分析显示未正规治疗（HR=9.81，95%CI：1.68~57.29，P=0.011）及血LDH升高（HR=4.11，95%CI：0.99~17.00，P=0.051）是MPA-ILD生存期缩短的独立危险因素，而RF升高（HR=0.22，95%CI：0.06~0.91，P=0.037）是生存期延长的保护因素。结论MPA-ILD全身血管炎症状较少，绝大部分ILD在MPA诊断之前出现或与MPA同时诊断，影像表现主要为UIP型或UIP样，其次为NSIP型，尽早使用激素联合免疫抑制剂或激素联合利妥昔单抗能够提高MPA-ILD生存率，血LDH升高是MPA-ILD生存期缩短的独立危险因素，而RF升高则是生存期延长的保护因素。

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简介：摘要目的分析经手术切除的最大径≤4 cm肾脏血管平滑肌脂肪瘤（AML）的MRI征象特点。方法回顾性分析2014年1月至2020年11月解放军总医院第一医学中心经术后病理证实的最大径≤4 cm的112例AML患者，其中5例为上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）。根据MRI上能否观察到脂肪成分，分为含脂肪AML和乏脂肪AML。评估MRI征象，包括肿瘤最大径、肿瘤位置、生长方式、形状、鸟嘴征、劈裂征、假包膜、出血、囊变、坏死、血管流空影、T2WI及DWI信号强度及均匀性、强化峰值所在期相。含脂肪和乏脂肪AML病灶最大径的比较采用Mann-Whitney U检验，采用χ²检验或Fisher确切概率法比较MRI征象的差异。结果112例患者共123个病灶，其中96个为含脂肪AML，27个为乏脂肪AML。82个表现为圆形或类圆形，112个为外生性生长，71个强化峰值位于皮髓质期，出现劈裂征、鸟嘴征、囊变、假包膜、出血的病灶数分别为30、49、1、1、1个，未见坏死征象。乏脂肪AML均为单发，含脂肪AML与乏脂肪AML病灶最大径分别为2.5（1.7，3.5）、1.8（1.4，2.3）cm，差异有统计学意义（Z=-2.80，P=0.005）。含脂肪与乏脂肪AML中，分别有65、12个T2WI呈不均匀信号，鸟嘴征、劈裂征的个数分别为44、5和26、4个，DWI上分别有57、10个信号不均匀，在生长方式上完全内生、部分外生、完全外生的个数分别为5、44、47和6、8、13个。2组间鸟嘴征、T2WI和DWI均匀性、生长方式差异有统计学意义（P均<0.05），其他征象差异均无统计学意义（P均>0.05）。5例EAML患者共8个病灶，其中1例多发为4个含脂肪病灶。另外4例均为单发，其中2个为含脂肪病灶，2个为乏脂肪病灶。1个乏脂肪病灶中可见出血。结论手术切除的≤4 cm的AML常表现为外生性生长的圆形或类圆形病灶，强化峰值多位于皮髓质期，可出现劈裂征及鸟嘴征，少见囊变、假包膜、出血征象，无坏死征象。相对于含脂肪AML，乏脂肪AML常为单发直径较小的肿瘤，更易内生性生长，多无鸟嘴征。EAML可表现为乏脂肪伴出血或多发含脂肪病灶两种模式。

简介：摘要目的评价儿童血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的CT、磁共振成像(MRI)和临床病理特征，以提高对该肿瘤的诊断水平。方法回顾性分析2019年3月至2022年4月首都医科大学附属北京儿童医院经病理确诊的6例儿童PEComa的CT、MRI和临床病理特征。结果患儿年龄1.7~11.9岁(平均7.6岁)。男女比例为1∶2。6例单发肿瘤发病部位分别见于肾脏(2例)、腹腔(2例)、盆腔(1例)和腹股沟(1例)。肿瘤边界清晰，呈类椭圆形(5例)或多结节样(1例)，边缘见花边样或结节样改变(3例)。肿瘤长径4.8~15.9 cm(平均9.3 cm)。5例肿瘤表现出周围侵犯，2例存在淋巴结转移。2例患儿合并结节性硬化症。1例肿瘤为术后复发。CT平扫(6例)示肿瘤呈等/低密度，增强后呈不均匀渐进性强化。多数(5例)肿瘤见瘤内迂曲增粗血管影，少数(2例)见沙砾样钙化。肿瘤中心在MRI(3例)T1WI及T2WI上呈斑片样或结节样高信号，周边呈等肌肉信号，弥散加权成像(DWI)(b＝800 s/mm2)上病灶周边部分弥散受限且增强后强化明显，中心部分呈等信号，增强后不强化或仅轻微强化。1例组织学分类为良性PEComa，5例为恶性PEComa。Melan-A和SMA的表达率分别为100.0%、83.3%。结论儿童PEComa的CT、MRI和病理表现存在一些特异性，常表现为腹盆腔内边界清楚的类椭圆形肿块，伴结节样边缘，可见瘤内迂曲增粗血管，增强后以周边强化为主，可有局部侵犯和远处转移，病理上以恶性病变居多，免疫组织化学上呈黑色素-肌肉双源性表达。

简介：【摘要】目的：研究颅内动脉瘤诊断中引进CT与MR血管造影的效果。方法：把2021年阶段在我院接受检查的疑似颅内动脉瘤120例患者视作分析对象，结合血管造影检查方法记作两组，即对这些患者分别实施CT与MR血管造影检查，记录对应的一般组与实践组，分析颅内动脉瘤诊断价值，给医学治疗提供参考。结果：数字减影诊断120例患者，最终100例患者被诊断为颅内动脉瘤。一般组检出95例患者、占比95.0%，实践组检出96例患者、占比96.0%。两组疾病检出率指数之间不存在统计学差异，p>0.05；实践组患者的检查中，瘤体宽度指数平均为（5.46±1.69）mm、瘤体直径指数平均为（12.06±2.48）mm,与一般组瘤体宽度指数平均为（5.96±1.60）mm、瘤体直径指数平均为（11.99±1.26）mm比较，差异不存在统计学意义，p>0.05。结论：CT与MR血管造影都具备颅内动脉瘤诊断的价值，在具体检查中，医护人员可按照需求合理选择诊断方式，促进疾病诊断和治疗的进展。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。我国AAV的规范化诊断与治疗依然欠缺，中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范AAV的诊断与疾病活动度评估，对患者的治疗策略予以建议。

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简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一种免疫复合物坏死性血管炎，会累及全身多个脏器，活动期病情十分凶险，具有很高的病死率。本研究的目的是探讨利妥昔单抗（RTX）在AAV的诱导缓解和维持治疗中的作用。搜索从2000年1月至2021年6月间发表的有关AAV治疗方面的随机对照试验（RCT），病例对照研究，队列研究，描述性研究，以及ACR和EULAR摘要一起进行了分析，结果表明在AAV的诱导缓解治疗中，RTX不劣于环磷酰胺，并且在复发性AAV患者中优于环磷酰胺；而在维持缓解治疗方面，RTX优于硫唑嘌呤。

简介：摘要恶性血管迷走性晕厥主要是指反复发作且伴有发作时持续3 s以上心脏停搏的血管迷走性晕厥，对儿童身心健康造成严重危害。然而，目前对其诊断与治疗认识不足。本文强调重视恶性血管迷走性晕厥的诱发因素与临床表现，正确识别儿童恶性血管迷走性晕厥，综述其治疗现状、争议以及今后的发展趋势。

简介：摘要血管迷走性晕厥是临床常见的一种反射性晕厥，易反复发生，虽然没有直接的生命危险，却对患儿造成不同程度的躯体损伤及心理障碍，影响其日常生活和学习，也引起家长的焦虑。目前血管迷走性晕厥的确诊主要靠直立倾斜试验，随着转化医学的开展，通过其他方法鉴别血管迷走性晕厥与其他类型晕厥已取得了重要的临床价值，这对于基层医院开展晕厥诊治的相关工作将更加方便。该文将对血管迷走性晕厥鉴别诊断的相关进展进行综述。

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简介：摘要反转型滤泡性淋巴瘤（reverse variant of follicular lymphoma，RVFL）是滤泡性淋巴瘤的一种特殊组织学亚型，该亚型极为罕见，检索目前仅有4篇英文文献共8例报道。本文报道1例发生于50岁女性腋窝淋巴结的病例，形态学表现为肿瘤性滤泡中央深染、周围淡染，同时该病例得到免疫组织化学和荧光原位杂交检测的证实。该形态学亚型多数病理医师不熟悉，所以需要引起足够的重视，以避免发生误诊；同时需要积累更多该亚型的病例，以明确其临床及预后意义。

简介：摘要侵袭性纤维瘤是一种罕见、良性间质源性肿瘤。侵袭性纤维瘤的特征性是肠系膜纤维组织增生。虽然侵袭性纤维瘤偶尔会侵袭肠道或邻近组织，伴有侵袭性肌纤维母细胞增生，但缺乏恶性肿瘤发生和远处转移的能力。侵袭性纤维瘤相关性输尿管狭窄是一种罕见的泌尿系统疾患。本文报道广州医科大学附属第五医院2021年5月收治的1例输尿管侵袭性纤维瘤患者。

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简介：【摘要】目的：探索高血压性脑梗死血管狭窄开展CT血管造影(CTA)诊断的临床应用价值。方法：筛选我院收治的高血压性脑梗死血管狭窄患者（80例）作为研究样本（2021年1月-2021年12月），对患者开展CT血管造影(CTA)诊断，并以数字减影血管造影（DSA）检查为诊断金标准（均已确诊），观察患者的病症检出情况、血管狭窄程度以及责任血管，计算检出率。结果：DSA组对高血压性脑梗死血管狭窄诊断（右侧狭窄、左侧狭窄、双侧狭窄）检出率100.00%高于CT血管造影（CTA）检出率96.25%，但差异对比无统计价值（P＞0.05）。DSA组血管狭窄程度诊断（轻度、中度、重度、闭塞）检出率97.50%高于CT血管造影（CTA）检出率93.75%，但差异对比无统计价值（P＞0.05）。DSA组对高血压性脑梗死血管狭窄责任血管（颅外动脉狭窄、颅内动脉狭窄、颅内外动脉均狭窄）检出率100.00%高于CT血管造影（CTA）检出率96.25%，但差异无统计价值（P＞0.05）。结论：高血压性脑梗死血管狭窄患者开展CT血管造影(CTA)诊断价值较高，患者病症可得到准确的判断，且该诊断方式优势显著，不会对患者产生创伤，分辨率良好，可以准确判断评估责任血管，诊断准确率较高，值得临床推广。

简介：摘要不一致性淋巴瘤是淋巴瘤中的罕见情况，是指两种不同类型的淋巴瘤发生于同一患者的不同解剖部位，发病机制仍不明确，组合形式较多，但滤泡性淋巴瘤合并外周T细胞淋巴瘤的组合形式鲜有报道。我院收治一例滤泡性淋巴瘤合并非特指型外周T细胞淋巴瘤的不一致性淋巴瘤，本文将结合文献分析该病例的诊治过程及不一致性淋巴瘤的临床特点。