简介：摘要2018年6月，1例女婴出生前诊断为左肩部巨大血管瘤，心脏代偿性增大，生后出现气促，心率增快等症状，给予普萘洛尔等内科治疗效果欠佳，于生后第8天行外科手术，结扎血管瘤供应动脉。术后患婴血管瘤明显缩小，顺利出院，术后3个月再辅助予注射硬化剂治疗，血管瘤基本消失。随访23个月，恢复良好。巨大血管瘤产前已导致患婴心脏容量超负荷，生后出现心衰，于全麻下行血管瘤供应动脉结扎术+动脉导致结扎术，治疗及时有效，效果满意。

简介：摘要目的探讨不同类型单侧肺动脉异常起源的外科手术方法及其疗效。方法收集2011年3月至2020年3月广东省儿童医院心脏中心运用手术治疗的15例单侧肺动脉异常起源患儿的相关资料。其中，男10例，女5例；中位年龄为15 d，年龄范围为4～111 d，15例患儿中包括12例新生儿；中位体重为3.2 kg，体重范围为1.7～5.0 kg，5例患儿的体重<3.0 kg。其中右肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of right pulmonary artery from the ascending aorta，AORPA)右后方1例(开口闭锁)、正后方5例、左后方6例，右肺动脉异常起源于右无名动脉并开口闭锁2例、左肺动脉异常起源于左无名动脉1例。根据不同类型及其个体特点选择合适的术式，直接吻合法4例，双瓣吻合法8例，双瓣吻合法+新鲜自体心包加宽1例，管道连接法2例，所有患儿均行解剖矫治。结果所有患儿均为一期矫治，无死亡病例；中位机械通气时间为102 h，范围为22～503 h；中位住院时间为22 d，范围为13～82 d；中位体外循环时间为97 min，范围为34～202 min；中位主动脉阻断时间为48 min，范围为21～59 min；中位辅助循环时间为78.5 min，范围为26～129 min。1例患儿的右肺动脉在主动脉后方吻合受压狭窄，于术后第11天再次行手术治疗将右肺动脉在主动脉前方吻合，术后狭窄解除；2例患儿于术后出现肺动脉高压，均治愈。术后中位随访时间为27.5个月，范围为1～100个月，部分患儿肺动脉吻合口血流速度增快，复查可见血流速度逐渐减慢，暂未行手术干预，心功能Ⅰ级或Ⅱ级。结论单侧肺动脉异常起源患儿的早中期手术效果是满意的，远期结果有待进一步随访得出。

简介：摘要目的总结新生儿完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的解剖多样性及外科治疗的方法与疗效。方法回顾性分析2010年11月—2017年7月广东省妇幼保健院收治的59例新生儿TAPVC的临床资料，其中男44例、女15例，年龄1～29 d(中位数10 d)，体质量2.0～4.5 kg(中位数3.23 kg)。TAPVC根据Darling分型：心上型26例，心内型12例，心下型17例，混合型4例。53例患儿存在不同程度的肺静脉回流受限：垂直静脉梗阻35例，限制型房间隔交通51例。35例因呼吸循环功能衰竭予呼吸机辅助治疗，行急诊或亚急诊手术；24例患儿行择期手术。59例患儿中，心上型、心下型及混合型共45例采用改良肺静脉共同腔与左心房切口、内膜对内膜的外翻缝合技术，12例心内型采用切除卵圆瓣及冠状静脉窦-左房间壁、心包片重建房间隔的方法，2例肺静脉共同腔细小(心上型、心下型各1例)采用Sutureless技术吻合。术后定期随访，观察患儿临床症状及生长发育情况，以及术后肺静脉梗阻、心功能不全等并发症情况；并行心脏超声检查，观察吻合口血流速度及心功能情况。结果59例患儿中，15例延迟关胸，其余患儿均顺利完成手术。59例患儿体外循环44～454 min(中位数97 min)，主动脉阻断20～167 min(中位数35 min)，辅助循环14～182 min(中位数38 min)。术中出血量40～90 mL(平均60 mL)。59例患儿住院11～75 d(中位数24 d)，机械通气时间2～35 d(中位数5 min)。术后低心排血量综合征21例，腹膜透析15例。术后死亡3例：1例心下型TAPVC合并左房三房心及左肺静脉发育不良患儿，术后死于心包填塞；1例心下型TAPVC患儿和1例心上型TAPVC患儿，因先天性支气管肺发育不良，叶、段支气管狭窄软化，反复呼吸道感染死亡。56例患儿术后心肺功能稳定后顺利撤除呼吸机，伤口愈合良好，出院后随访31～112个月，平均57个月。随访期间3例患儿术后3个月～2年出现肺静脉梗阻，均暂未再次手术干预；其余53例患儿术后恢复良好，生长发育正常，定期复查超声提示无吻合口狭窄，心功能I级。结论新生儿TAPVC具有解剖多样性，需根据解剖变异、分型及肺静脉发育情况选择不同手术方式，术中注重切口的设计、内膜对内膜的缝合等操作要点，可以获得满意的近、远期疗效。