简介:摘要现报道1例幼年起病的中性粒细胞弹性蛋白酶(ELANE)基因突变相关周期性中性粒细胞减少症(CN)的诊治过程。患者男性,24岁,表现为反复发热伴口腔黏膜溃疡,腹泻,中性粒细胞1.04×109/L。予痰热清静脉滴注20 ml/次、1次/d,联合口服阿奇霉素500 mg/次、1次/d,治疗7 d,患者体温维持在36.5 ℃左右。基因检测报告显示ELANE基因杂合突变,对其父母亦进行了基因检测,结果显示母亲ELANE基因存在相同突变,父亲正常,最终诊断CN。予粒细胞集落刺激因子(G-CSF)皮下注射2 μg·kg-1·d-1,3 d后患者中性粒细胞升至2.79×109/L,口腔溃疡愈合,未再腹泻。CN是一种常染色体显性遗传病,发病率低,临床表现缺乏特异性,分享该病例旨在提高临床医生对该病的认识,减少误诊率。
简介:摘要目的探讨新入职儿科护士独立上岗准备度现状并分析其影响因素,为提升新入职儿科护士独立上岗准备度水平提供参考。方法本研究为横断面研究。采用方便抽样法选取2021年7—12月国内18所三级儿童专科医院600名新入职儿科护士作为研究对象,采用一般资料调查表、新护士独立上岗胜任能力自评调查问卷、中文版Utrecht工作投入量表(UWES)、心理资本问卷中文修订版(PCQ)对其进行调查。采用分层回归分析探讨新入职儿科护士独立上岗准备度的影响因素。本研究共发放问卷600份,回收有效问卷587份,有效回收率为97.8%。结果587名新入职儿科护士独立上岗胜任能力自评调查问卷总分为(141.61±13.28)分,条目均分为(2.83±0.39)分。Pearson相关性分析结果显示,新入职儿科护士独立上岗胜任能力自评调查问卷总分及各维度得分均与工作投入量表和心理资本问卷总分及各维度得分呈正相关(P<0.05)。分层回归分析结果显示,工作投入和心理资本是新入职儿科护士独立上岗准备度的影响因素(P<0.05),其中工作投入和心理资本可独立解释新入职儿科护士独立上岗准备度29.9%的变异。结论新入职儿科护士独立上岗准备度处于中等偏低水平,工作投入和心理资本是新入职儿科护士独立上岗准备度的影响因素,可通过提高新入职儿科护士工作投入和心理资本水平以提升其独立上岗准备度。
简介:摘要目的探讨肽/组氨酸转运蛋白溶质载体家族15成员4(SLC15A)在SLE患者的PBMCs中的表达及其临床意义。方法选取55例SLE患者,根据SLEDAI评分标准,分为活动期SLE组和稳定期SLE组,以13例健康志愿者作为健康对照组,采用蛋白质印迹法检测各组外周血PBMCs中SLC15A4的表达情况,并记录SLE患者的临床资料及实验室指标。3组间SLC15A4的表达量的比较采用单因素方差分析(one-way ANOVA),SLC15A4表达水平与临床指标的相关性分析采用Pearson相关分析。结果活动期SLE组、稳定期SLE组、健康对照组中SLC15A4的表达水平分别为(0.96±0.19)、(0.88±0.14)、(0.78±0.24),活动期SLE组中SLC15A4的表达水平高于健康对照组(F=4.47,P=0.015);SLE患者PBMCs中SLC15A4表达水平与抗dsDNA抗体定量(r=0.29,P=0.031)、ESR(r=0.36,P=0.007)、SLEDAI评分(r=0.32,P=0.017)呈正相关,与尿蛋白定量(24 h)(r=0.45,P=0.127)和C3(r=0.20,P=0.133)无相关性。结论SLC15A4参与了SLE的发病,其在SLE患者PBMCs中的表达情况可作为临床评估SLE患者疾病活动程度的指标。